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Gitelman综合征诊疗中国专家共识(2021版)

协和医学杂志 2021年第6期12卷 902-912页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Gitelman综合征中国专家组陈丽萌张抒扬张磊简珊牟利军袁涛彭晓艳蒋兰萍赵冰彬马亦昕施潇潇纪培丽不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院肾内科北京协和医院儿科浙江大学医学院附属第二医院肾内科北京协和医院内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院肾内科中山大学附属第一医院肾内科

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床... 详细信息

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床表型、诊断、治疗、慢性并发症及合并症管理方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词： Gitelman综合征诊断治疗

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系统性硬化症重叠类风湿关节炎患者的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 139-143页

作者：侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者中SSc-RA患者的临床资料,按照1∶3的比例进行性别、年龄匹配后随机选取SSc未重叠其他结缔组织病(单纯SSc)的患者作为对照,对其临床特征、实验室检查进行比较分析。同时对SSc-RA患者进行随访分析。结果SSc-RA患者共18例,均为女性,RA发病年龄为(35.5±8.2)岁,SSc发病年龄为(39.0±7.0)岁,RA先于SSc起病者更多见(10例),同时起病者3例。与单纯SSc(54例)相比,SSc-RA患者中关节炎(100.0%vs.18.5%,P<0.001)、反流性食管炎(66.7%vs.37.0%,P=0.028)更常见,镜下血尿(0.0%vs.25.0%,P=0.039)少见。实验室检查,SSc-RA患者血沉升高(77.8%vs.47.1%,P=0.030)、超敏C反应蛋白升高(50.0%vs.13.2%,P=0.006)、类风湿因子阳性(100.0%vs.36.4%,P<0.001)比例均显著多于单纯SSc患者;但肺功能用力肺活量Act/ActPred[(74.0±17.0)%vs.(86.6±14.4)%,P=0.043]和一秒用力呼气量Act/ActPred[(67.5±13.4)%vs.(85.1±13.7)%,P=0.003]在SSc-RA患者更低。结论SSc-RA患者更易出现反流性食管炎,炎症指标更高,可能需要更强的抗炎症治疗。

关键词：系统性硬化症类风湿关节炎重叠综合征临床表现实验室检查

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分子影像在胰腺癌诊疗中的研究进展

分子影像在胰腺癌诊疗中的研究进展

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中国医学装备大会暨2022医学装备展览会

作者：张文佳杜洋田捷金征宇薛华丹中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科中国科学院自动化研究所分子影像重点实验室

胰腺癌是恶性程度极高的消化系统肿瘤,其临床症状隐匿、侵袭性强,精准的早期诊断与治疗监测是提高胰腺癌总生存率和预后的关键所在。分子影像可以发现肿瘤发生发展过程中的分子或细胞水平的异常,可用于早期检出胰腺癌病灶,并及时评估治... 详细信息

胰腺癌是恶性程度极高的消化系统肿瘤,其临床症状隐匿、侵袭性强,精准的早期诊断与治疗监测是提高胰腺癌总生存率和预后的关键所在。分子影像可以发现肿瘤发生发展过程中的分子或细胞水平的异常,可用于早期检出胰腺癌病灶,并及时评估治疗中癌组织发生的变化,对患者的下一步治疗管理起到关键性的作用。本文根据近年来国内外发表的相关研究成果,总结了分子影像领域常用的几种成像技术的优缺点,对分子影像在胰腺癌诊疗中的应用和进展予以综述。

关键词：胰腺癌分子影像诊疗靶向成像

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自身抗体在非霍奇金淋巴瘤诊断及预后预测中的临床价值

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中国肿瘤临床与康复 2023年第4期30卷 238-244页

作者：代丽源石远凯韩晓红国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科、抗肿瘤分子靶向药物临床研究、北京市重点实验室北京100021 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院、内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家药监局药物临床研究与评价重点实验室、创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

血清自身抗体检测具有标本易获取、检测技术简便和可进行实时动态监测等优势。血清自身抗体应用于非霍奇金淋巴瘤治疗预后预测及动态监测方面的报道日益增多。自身抗体标志物不仅可作为诊断或预后预测标志物,而且有助于阐明肿瘤发生发... 详细信息

血清自身抗体检测具有标本易获取、检测技术简便和可进行实时动态监测等优势。血清自身抗体应用于非霍奇金淋巴瘤治疗预后预测及动态监测方面的报道日益增多。自身抗体标志物不仅可作为诊断或预后预测标志物,而且有助于阐明肿瘤发生发展及药物反应等相关分子机制。文章主要探讨自身抗体标志物在非霍奇金淋巴瘤诊断及预后预测方面的研究进展,并对未来前景做出展望。

关键词：非霍奇金淋巴瘤自身抗体诊断标志物预后标志物

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选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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结缔组织病相关肺动脉高压诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1206-1216页

作者：张晓赵久良丁峰杨静王静曾小峰赵岩中华医学会风湿病学分会广东省医学科学院广东省人民医院风湿免疫科广州510120 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 绵阳市中心医院风湿免疫科绵阳621000 云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院风湿免疫科昆明650032 不详

肺动脉高压(PAH)是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征,PAH亦是结缔组织病(CTD)最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步,为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在... 详细信息

肺动脉高压(PAH)是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征,PAH亦是结缔组织病(CTD)最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步,为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在指导CTD相关PAH早期筛查、早期诊断和早期干预,以及如何进行患者随访与管理,以改善CTD相关PAH患者的长期预后。

关键词：高血压肺性结缔组织疾病诊断治疗预后

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《超说明书用药标准》制订与解析

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医药导报 2024年第7期43卷 1065-1069页

作者：刘容吉左玮甄健存张威姜玲卢晓阳吕迁洲张志清陈英张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医院协会药事专业委员会北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院药学部北京100035 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)药剂科合肥230031 浙江大学医学院附属第一医院药学部杭州310003 复旦大学附属中山医院药剂科上海200032 河北医科大学第二医院药学部石家庄050000 广西壮族自治区人民医院药学部南宁530016

超说明书用药是指药品使用的适应证、剂量、疗程、途径或人群等未在国家药品监督管理部门批准的说明书记载范围内的用法。中国医院协会药事专业委员会基于国家相关法规、规范性文件,结合国内外相关指南文献、行业专家意见,遵循科学性、... 详细信息

超说明书用药是指药品使用的适应证、剂量、疗程、途径或人群等未在国家药品监督管理部门批准的说明书记载范围内的用法。中国医院协会药事专业委员会基于国家相关法规、规范性文件,结合国内外相关指南文献、行业专家意见,遵循科学性、通用性、指导性和可操作性原则制订了《超说明书用药标准》。该标准对超说明书用药的制度与组织建设、流程管理、质量控制与评价改进的全过程进行了规范和标准化,是医疗机构开展超说明书用药管理的依据。该文介绍《超说明书用药标准》的制订过程,并解析该标准的重点内容,有助于医疗机构在超说明书用药管理实践中,更好地满足超说明书用药标准的各项要求。

关键词：超说明书用药标准制订循证医学

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结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1217-1223页

作者：邹庆华路跃武周京国刘晓霞李梦涛赵岩中华医学会风湿病学分会陆军军医大学第一附属医院风湿免疫科重庆400038 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 成都医学院第一附属医院风湿免疫科成都610500 贵州医科大学附属医院风湿免疫科贵阳550005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的常见并发症,显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能逐渐恶化,最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的常见并发症,显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能逐渐恶化,最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上,制定了本规范,旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别,规范CTD相关ILD的诊断与治疗,延缓疾病进展,改善患者预后。

关键词：结缔组织疾病肺疾病间质性诊断治疗预后

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抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 144-148页

作者：刘司瑶何慧琳周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs.40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs.12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs.17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs.91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs.26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs.14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2%vs.28.8%,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2%vs.5.1%,P<0.001)和血小板减少(5.7%vs.2.6%,P=0.050)更常见。抗体检查,ANA阳性(96.1%vs.83.6%,P<0.001)、抗Sm抗体阳性(7.3%vs.0.2%,P<0.001)、抗SSA抗体阳性(34.8%vs.20.1%,P<0.001)更常见,抗Scl-70阳性(15.3%vs.45.0%,P<0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3%vs.17.8%,P<0.001)更少见。结论抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视。

关键词：系统性硬化症抗RNP抗体临床表现自身抗体横断面研究

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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