目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000...
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目的探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)消化系统受累患者的临床和遗传学特征。方法通过电子病案收集北京协和医院2003年1月至2023年9月有消化系统受累的EDS患者资料,于PubMed、Embase、Web of Science、the Cocharane Library数据库检索2000年1月至2023年9月发表的有消化道受累的EDS病例,一并进行系统回顾和分析。结果本中心5例EDS消化系统受累患者,数据库检索出80篇文献涉及89例EDS消化系统受累患者,共94例纳入分析。患者诊断EDS的平均年龄为(29±14)岁。消化系统受累的表现依次为消化道穿孔(n=46,48.9%)、功能性胃肠道症状(n=33,35.1%)和消化系动脉病变(n=10,10.6%)。EDS消化系统受累患者中,最常见的临床亚型为血管型(vEDS)(n=50,53.2%),其次为关节过度活动型(hEDS)(n=20,21.3%),最常见的突变基因为COL3A1基因(n=30,31.9%)。vEDS患者中,消化系统受累表现分别为消化道穿孔(n=33,66.0%)、动脉病变(n=9,18.0%)和功能性胃肠道症状(n=7,14.0%)。hEDS患者中,消化系统受累表现分别为功能性胃肠道症状(n=18,90.0%)、内脏脱垂(n=3,15.0%)和肠扭转(n=1,5.0%)。结论EDS消化系统受累主要见于vEDS和hEDS两种亚型,vEDS以消化道穿孔、消化系动脉病变为主,而hEDS多表现为功能性胃肠道症状。
目的构建ICU患者膈肌功能障碍发生风险评价指标,为膈肌功能障碍疾病风险评估工具的建立提供参考。方法系统检索中国知网、万方数据库、PubMed、Embase和Web of Science中有关膈肌功能障碍的文献,检索时限从建库至2022年11月11日,基于文...
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目的构建ICU患者膈肌功能障碍发生风险评价指标,为膈肌功能障碍疾病风险评估工具的建立提供参考。方法系统检索中国知网、万方数据库、PubMed、Embase和Web of Science中有关膈肌功能障碍的文献,检索时限从建库至2022年11月11日,基于文献回顾法,讨论确定指标初稿后,于2023年5月—6月使用头脑风暴法,综合10名医疗、护理专家的意见修改指标初稿。于2023年6月—7月通过专家函询及层次分析法,确定ICU患者膈肌功能障碍发生风险评价指标的内容及权重。结果35名专家完成第1轮函询,34名专家完成第2轮函询。2轮专家函询的有效问卷回收率分别为92.1%、97.1%,专家权威系数分别为0.884、0.904;各级指标的肯德尔和谐系数分别为0.356~0.570、0.369~0.604(均P<0.001)。最终构建的ICU患者膈肌功能障碍发生风险评价指标包括7个一级指标、34个二级指标、34个三级指标。结论该研究构建的ICU患者膈肌功能障碍发生风险评价指标全面、具体,具有较好的科学性,可指导医护人员早期对ICU患者膈肌功能进行评价,为后续膈肌功能的疾病风险评估工具建立提供参考。
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