检索结果-内蒙古大学图书馆

经远端桡动脉应用5F薄壁鞘管穿刺行冠状动脉造影穿刺点压迫2小时后出血并发症分析

中国循环杂志 2022年第10期37卷 1029-1032页

作者：房昌运张尊磊陈雪英张韶辉杨国良高荣华郭莹张淑芳戴雯刘立新高立建陈安勇济宁医学院临床医学院济宁医学院附属医院心内三科济宁市心血管疾病诊疗重点实验室山东省济宁市272067 山东省微山县人民医院心内科中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科

目的:探讨经远端桡动脉应用5F薄壁鞘管穿刺行冠状动脉造影后穿刺点压迫2 h的出血并发症发生情况。方法:连续入选2022年1月至3月在济宁医学院附属医院心内三科经远端桡动脉以5F薄壁鞘管及5F造影管行冠状动脉造影术后压迫止血2 h的96例患... 详细信息

目的:探讨经远端桡动脉应用5F薄壁鞘管穿刺行冠状动脉造影后穿刺点压迫2 h的出血并发症发生情况。方法:连续入选2022年1月至3月在济宁医学院附属医院心内三科经远端桡动脉以5F薄壁鞘管及5F造影管行冠状动脉造影术后压迫止血2 h的96例患者为5F薄壁鞘管组,选择既往随机对照研究中应用6F薄壁鞘管及6F造影管行冠状动脉造影后压迫止血2 h的96例患者作为对照,即6F薄壁鞘管组。采用右侧远端桡动脉(鼻烟壶区或合谷穴区)穿刺成功后送入5F薄壁桡动脉鞘管,完成穿刺及冠状动脉造影后,应用弹力绷带压迫止血2 h后解除绷带。收集5F薄壁鞘管组患者的年龄、体重指数、动脉穿刺时间、术中收缩压、舒张压、手术操作总时间、实验室检测指标,并分析桡动脉有无闭塞及压迫2 h后的出血、血肿、瘀斑、张力水疱、全身迷走反射及感染等并发症情况,与6F薄壁鞘管组进行比较。结果:5F薄壁鞘管组与6F薄壁鞘管组术后穿刺点压迫2 h的出血发生率分别为3.1%与16.7%(P<0.01)。两组患者的术后血肿发生率(2.1%vs.0%)、发绀发生率(6.2%vs.7.3%)差异均无统计学意义(P均>0.05)。两组均没有发生瘀斑、张力水疱、全身迷走神经反射、感染、因桡动脉痉挛致鞘管撤出困难现象发生。两组术后2 h和24 h均无桡动脉闭塞发生。结论:经远端桡动脉应用5F薄壁鞘管穿刺行单纯冠状动脉造影后穿刺点压迫2 h后解除压迫是安全的。

关键词：远端桡动脉冠状动脉造影术压迫时间并发症

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单次个体化运动治疗对慢性病患者脉搏波重搏波波形的影响

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中华高血压杂志 2020年第6期28卷 544-551页

作者：郝璐孙兴国宋雅张也刘方台文琦冯静曹建忠谢友红重庆医科大学附属康复医院心肺康复科重庆400000 国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院功能检测中心北京协和医学院心血管疾病国家重点实验室心血管疾病国家临床医学研究中心首都医科大学附属北京康复医院心肺康复中心北京第一康复医院心内科

目的观察单次个体化运动治疗后,慢性病患者脉搏波重搏波波形发生的变化。方法选取经笔者团队管理的慢性病患者(高血压、糖尿病、血脂异常为主)16例和正常组16例,进行心肺运动试验(CPET)。CPET后1周内采用功率踏车完成30 min运动强度为Δ... 详细信息

目的观察单次个体化运动治疗后,慢性病患者脉搏波重搏波波形发生的变化。方法选取经笔者团队管理的慢性病患者(高血压、糖尿病、血脂异常为主)16例和正常组16例,进行心肺运动试验(CPET)。CPET后1周内采用功率踏车完成30 min运动强度为Δ50%功率的单次个体化运动治疗,分别测试并记录患者组和正常组运动前和运动后不同时间点各50 s脉搏波数据。定性及定量分析运动后10、20、30 min各时间点50 s脉搏波重搏波波形发生的改变。结果①运动后患者组的收缩压较运动前相比明显下降(均P<0.05)。②运动前患者组波峰明显的重搏波占比(94.5%比28.6%)、重搏波波峰幅值(YP2)、重搏波波峰波谷两点间斜率(S2)、重搏波幅度(YP2-YPL)、重搏波波峰波谷两点时间差值(ΔTP2)与正常组相比明显减小(均P<0.05),重搏波波谷相对主波幅值(YPL/YP1)与正常组相比明显增大(P<0.05)。③运动后10(65.7%比28.6%)、20(77.1%比28.6%)、30 min(73.7%比28.6%)患者组波峰明显的重搏波占比与运动前相比明显升高(均P<0.001);患者组和正常组运动后不同时刻的S2、YP2-YPL、ΔTP2与运动前相比明显变大(均P<0.05),YPL、YP2与运动前相比明显变小(均P<0.05)。结论单次个体化运动治疗后患者重搏波波形发生显著的改变,主要表现为波峰明显的重搏波占比升高、重搏波位置下降、重搏波幅度变大、ΔTP2变长等。运动后患者的重搏波波形趋向于正常组的波形表现,这可能作为个体化运动有效治疗慢性病的波形证据,其机制需要进一步研究。

关键词：脉搏波重搏波心肺运动试验慢性病个体化运动

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中国西部农村急性心肌梗死早期β受体阻滞剂使用十年趋势

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中国循环杂志 2017年第4期32卷 338-342页

作者：蒋子涵张海波李静白雪珂陈红北京大学人民医院心血管内科急性心肌梗死早期预警和干预北京市重点实验室北京市100044 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管病临床研究中心心血管疾病国家重点实验室中国牛津国际医学研究中心

目的:评价2001年~2011年间中国西部农村急性心肌梗死(AMI)早期(入院24h内)β受体阻滞剂的使用情况。方法:采用两阶段随机抽样设计。第一阶段,通过简单随机抽样确定西部农村协作医院;第二阶段,选取2001年、2006年和2011年三个特定年份,... 详细信息

目的:评价2001年~2011年间中国西部农村急性心肌梗死(AMI)早期(入院24h内)β受体阻滞剂的使用情况。方法:采用两阶段随机抽样设计。第一阶段,通过简单随机抽样确定西部农村协作医院;第二阶段,选取2001年、2006年和2011年三个特定年份,在协作医院中采用系统随机抽样方法,抽取研究病历,进行中心性病历信息提取。比较西部农村AMI患者入院24h内β受体阻滞剂的使用变化趋势,采用多因素模型分析其使用的影响因素。结果:抽取35家医院(其中32家最终参加),从抽样获取的AMI病历中排除不适宜评价β受体阻滞剂使用的人群,最终获得无β受体阻滞剂禁忌证的AMI病历486例,其中247例适宜早期使用β受体阻滞剂,239例存在高休克风险。入院24h内β受体阻滞剂使用率于2001年、2006年和2011年在适宜人群中分别为19.06%、54.30%和56.20%(趋势P=0.0020),在休克高风险人群中分别为31.53%、59.49%和69.62%(趋势P=0.0001)。适宜人群中,高血压病史[比值比(OR)=1.87,95%可信区间(CI):1.06~3.29],吸烟(OR=1.97,95%CI:1.11~3.48),或在2006年(OR=2.93,95%CI:1.22~7.03)、2011年(OR=4.67,95%CI:2.06~10.59)入院与入院24h内β受体阻滞剂使用率高相关。结论:我国西部农村地区AMI患者中,入院24h内β受体阻滞剂的使用自2001年至2011年呈上升趋势,但仍与指南推荐存在较大差异,提高其使用规范性有助于改善AMI诊疗质量及患者预后。

关键词：心肌梗死 β受体阻滞剂西部农村

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高效液相色谱串联质谱法测定大鼠血浆中伐地那非浓度的可行性研究

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中华心血管病杂志 2020年第6期48卷 507-512页

作者：张汝姣何阳阳姜栋刘少飞张宇佳郑稳生吴松荆志成河北大学临床医学院保定071000 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院100037 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所药物传输技术及新型制剂北京市重点实验室100050 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所天然药物生物活性物质与功能国家重点实验室100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

目的建立一种基于高效液相色谱串联质谱技术的测定大鼠血浆中伐地那非浓度的方法,并评估其可行性。方法采集正常Sprague-Dawley大鼠血浆样本。采用Phenomenex Synergi Polar-RP 80 A色谱柱(2.0 mm×50 mm,4μm),柱温30℃,流动相A为0... 详细信息

目的建立一种基于高效液相色谱串联质谱技术的测定大鼠血浆中伐地那非浓度的方法,并评估其可行性。方法采集正常Sprague-Dawley大鼠血浆样本。采用Phenomenex Synergi Polar-RP 80 A色谱柱(2.0 mm×50 mm,4μm),柱温30℃,流动相A为0.1%甲酸水溶液,流动相B为0.1%甲酸乙腈溶液,流速为0.4 ml/min;质谱采用API 4000Qtrap三重四极杆质谱仪的正离子多反应监测模式监测,伐地那非和内标监测离子质荷比分别为489.3(Q1通道)/151.2(Q3通道)和466.4(Q1通道)/234.2(Q3通道);西沙必利为内标,检测大鼠血浆中添加的伐地那非浓度。然后评估该方法检测伐地那非浓度的专属性、线性及定量范围、精密度和准确度、基质效应、稳定性。结果在选定的色谱和质谱条件下,伐地那非和内标的保留时间分别为2.62和2.80 min,峰形良好。该方法在0.2~200 ng/ml浓度范围内线性良好。该方法检测伐地那非的批内精密度(%CV)和准确度(%DEV)分别在1.5%~9.7%和-6.8%~6.6%之间。批间精密度和准确度分别在3.1%~8.4%和-3.7%~4.6%之间。均在要求的范围内。本样品处理方法,伐地那非的提取回收率在88.2%~104.6%之间,符合提取回收率的考察要求。该样品处理方法,伐地那非各质控浓度经内标归一化的基质效应因子(MF)分别为1.04、0.85、1.04,变异系数(%CV)在1.7%~10.7%之间,符合基质效应的考察要求。伐地那非的短期稳定性、长期稳定性、4次冻融循环稳定性的偏差都在±15%以内,变异系数均在5%以内。结论本研究建立的高效液相色谱串联质谱法特异性好、准确性高,可用于检测大鼠血浆伐地那非浓度。

关键词：高血压,肺性伐地那非高效液相色谱-串联质谱法血药浓度

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PARIS出血评分对急性心肌梗死药物支架术后患者院内出血的预测价值--中国急性心肌梗死注册研究

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中国循环杂志 2018年第2期33卷 110-116页

作者：赵雪燕杨进刚范肖雪张峻吴元王杨许海燕高晓津窦克非唐熠达乔树宾苏淑红杨红梅张旭霞袁晋青李卫杨跃进中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院心血管疾病国家重点实验室医学研究统计中心北京市100037 新乡中心医院心内科秦皇岛市第一中心医院心内科吉林市通化中心医院心内科

目的:评估支架术后抗血小板药物停药模式(PARIS)出血评分对我国使用药物洗脱支架(DES)并应用双联抗血小板治疗(DAPT)的急性心肌梗死(AMI)患者住院期间出血的预测价值。方法:中国急性心肌梗死(CAMI)注册研究在2013-01-01至2014-09-30期间... 详细信息

目的:评估支架术后抗血小板药物停药模式(PARIS)出血评分对我国使用药物洗脱支架(DES)并应用双联抗血小板治疗(DAPT)的急性心肌梗死(AMI)患者住院期间出血的预测价值。方法:中国急性心肌梗死(CAMI)注册研究在2013-01-01至2014-09-30期间107家医院连续入选了27 594例AMI患者,其中14 625例在住院期间成功置入DES并接受DAPT,分别采用出血学术研究联合会(BARC)3型和5型及BARC 2型、3型和5型做为出血的终点事件,评价我国置入DES术后接受DAPT的AMI患者住院期间出血发生情况、临床特征和PARIS出血评分对这两种出血终点事件的预测价值。结果:出血患者的PARIS评分明显高于无出血患者(P<0.001)。按照PARIS评分的危险分层,以BARC 3型和5型为出血终点时,共有77例(0.53%)患者出现出血事件,高危、中危、低危患者之间的PARIS评分差异有统计学意义(P<0.001)。出血中危患者出血风险是低危患者的2.38倍(P=0.006);出血高危患者出血风险是低危患者的4.78倍(P<0.001)。以BARC 2型、3型和5型为出血终点,共有223例(1.52%)出现出血事件。出血中危患者出血风险是低危患者的1.64倍(P=0.002);出血高危患者出血风险是低危患者的2.23倍(P=0.001)。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,PARIS出血评分对以BARC 3型和5型或BARC 2型、3型和5型为出血事件终点均有预测价值。对以BARC 3型和5型为终点的预测价值[曲线下面积(AUC):0.672]高于以BARC 2型、3型和5型为出血事件终点的预测价值(AUC:0.596;z=2.079,P=0.038),即PARIS出血评分对严重出血的预测价值更优。结论:PARIS出血评分对置入DES并接受DAPT的AMI患者住院期间出血具有预测价值,并可用于危险分层。PARIS出血评分对严重出血作为终点事件的预测价值更优。

关键词： PARIS出血评分心肌梗死药物支架

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国产缬沙坦的安全性不良事件及其影响因素分析

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中国循环杂志 2023年第1期38卷 67-73页

作者：李艳严小芳李佳颖葛金卓张莉李同社李峰管铮李大庆王海军刘佳敏李静中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院、国家心血管疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会心血管药物临床研究重点实验室、心血管疾病国家重点实验室北京市100037 石门县人民医院体检中心洛阳市东方人民医院心内科昆山市千灯镇社区卫生服务中心全科诊疗科湖南省永州市中心医院心内科孟州市人民医院内三科临县人民医院肾内科

目的:评价国产缬沙坦的安全性不良事件及其影响因素。方法:本研究采用前瞻性队列研究设计,利用一项多中心随机对照试验(ESPRIT研究)2019年9月至2021年12月期间的药物处方和安全性监测数据,分析国产缬沙坦安全性不良事件的发生情况。利... 详细信息

目的:评价国产缬沙坦的安全性不良事件及其影响因素。方法:本研究采用前瞻性队列研究设计,利用一项多中心随机对照试验(ESPRIT研究)2019年9月至2021年12月期间的药物处方和安全性监测数据,分析国产缬沙坦安全性不良事件的发生情况。利用多水平广义估计方程模型,探究用药情况及个体因素对安全性不良事件发生风险的影响。结果:本研究共纳入64303张包含国产缬沙坦的处方,共纳入8021例高血压患者。所有处方对应的患者平均年龄(64.5±7.1)岁,女性27015例(42.0%)。所有国产缬沙坦处方对应的患者中,446例(0.69%)发生了安全性不良事件;其中高钾血症和估算肾小球滤过率(eGFR)下降[eGFR<60 ml/(min·1.73 m^(2))且较用药前下降>30%]分别为75例(0.12%)和285例(0.44%)。纳入转归分析的62例发生高钾血症的患者中49例(79.0%)不需要停药即可恢复正常;发生eGFR下降的患者中,283例(99.3%)可逆。年龄≥70岁(RR=1.93,95%CI:1.43~2.60,P<0.001)、合并糖尿病(RR=1.32,95%CI:1.08~1.61,P=0.007)、开处方前血钾为5.1~5.5 mmol/L(RR=2.23,95%CI:1.49~3.34,P<0.001)、开处方前eGFR为60~89 ml/(min·1.73 m^(2))(RR=1.77,95%CI:1.45~2.15,P<0.001)均与安全性不良事件风险升高相关。与女性相比,男性发生安全性不良事件的风险较低(RR=0.79,95%CI:0.63~0.97,P=0.028)。结论:国产缬沙坦在我国无明显肾脏损害的高血压患者中安全性良好。定期监测血钾、eGFR,关注血钾处于正常高值、eGFR轻度下降的患者,尤其老年人、女性、合并糖尿病患者,可提高国产缬沙坦安全性。

关键词：缬沙坦安全性高血压高钾血症估算肾小球滤过率

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国产酒石酸美托洛尔片安全性不良事件及其影响因素分析

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中国循环杂志 2022年第9期37卷 928-934页

作者：严小芳葛金卓李佳颖李艳戚凤君刘雅琴金永范张春来李楠张成波刘佳敏李静中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会心血管药物临床研究重点实验室心血管疾病国家重点实验室北京市100037 辽宁省健康产业集团抚矿总医院心血管内科鹤岗鹤矿医院有限公司哈尔滨市道里区人民医院心血管内科唐山市中心医院有限公司心血管内科大连市第三人民医院心血管内科新乡市牧野区荣校社区卫生服务中心高血压科

目的:评价国产酒石酸美托洛尔片安全性不良事件及其影响因素。方法:从ESPRIT这项多中心随机对照临床试验中选取2019年9月至2021年12月期间的处方和安全性监测数据,评估国产酒石酸美托洛尔片的安全性不良事件发生情况。利用多水平广义估... 详细信息

目的:评价国产酒石酸美托洛尔片安全性不良事件及其影响因素。方法:从ESPRIT这项多中心随机对照临床试验中选取2019年9月至2021年12月期间的处方和安全性监测数据,评估国产酒石酸美托洛尔片的安全性不良事件发生情况。利用多水平广义估计方程模型,探究安全性不良事件的影响因素。结果:共纳入53724张包含酒石酸美托洛尔片的处方,对应6037例高血压患者。所有处方对应的患者平均年龄(64.1±7.2)岁,女性20801例(38.7%)。所有处方中安全性不良事件的发生率为0.58%。最常见的安全性不良事件为心率<50次/min(0.45%),其中心率45~49次/min的发生率为0.41%。用药后心率<50次/min的患者中,70例(32.0%)在维持原剂量下心率恢复正常,96例(43.8%)在减低剂量下恢复正常。与基础心率≥80次/min的患者相比,基础心率为60~69次/min(RR=2.12,95%CI:1.37~3.30,P=0.001)和<60次/min(RR=9.97,95%CI:6.43~15.46,P<0.001)的患者安全性不良事件发生风险均明显增加。肥胖患者发生安全性不良事件的风险升高(RR=1.35,95%CI:1.04~1.76,P=0.027)。结论:国产酒石酸美托洛尔片的安全性好,对于用药前心率低于70次/min的患者,应用国产酒石酸美托洛尔片时应特别注意监测心率。

关键词：美托洛尔安全性高血压心率

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大气PM2.5短期暴露对心脑血管疾病住院风险的滞后效应和累积效应研究

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中国循环杂志 2019年第6期34卷 575-581页

作者：张文博阎磊解淑艳宋佳丽季润青胡爽李希严小芳郑昕邵凤民李静中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会心血管药物临床研究重点实验室心血管疾病国家重点实验室中国牛津国际医学研究中心北京市100037 河南省人民医院肾内科中国环境监测总站国家环境保护环境监测质量控制重点实验室

目的:研究大气PM2.5短期暴露对心脑血管疾病住院风险的滞后效应和累积效应。方法:利用河南省人民医院2015年1月1日至2018年6月26日全部心脑血管疾病住院患者病例资料以及郑州市日均大气污染物监测资料,采用病例交叉研究的方法,分别利用... 详细信息

目的:研究大气PM2.5短期暴露对心脑血管疾病住院风险的滞后效应和累积效应。方法:利用河南省人民医院2015年1月1日至2018年6月26日全部心脑血管疾病住院患者病例资料以及郑州市日均大气污染物监测资料,采用病例交叉研究的方法,分别利用单污染物、复合污染物条件Logistic模型分析大气PM2.5短期暴露(0~15天)对心脑血管疾病住院风险的滞后效应和累积效应。结果:共纳入5 194例患者,平均年龄(48.5±22.8)岁,男性占57.4%。郑州市2015年1月至2018年6月PM2.5日均浓度80.8μg/m3。单污染物模型中,PM2.5短期暴露在滞后2~5天及8~13天时,心脑血管疾病住院风险显著升高,滞后12天时风险最高,PM2.5浓度每升高10μg/m3,风险增加3.8%(OR=1.038,95%CI:1.022~1.053)。滞后8~13天时,PM2.5短期暴露对心脑血管疾病住院风险升高的累积效应达到最大,PM2.5浓度每升高10μg/m3,风险增加19.4%(OR=1.194,95CI%:1.176~1.212)。多污染物模型中,PM2.5短期暴露无显著滞后效应。结论:PM2.5短期暴露在滞后2~5天及8~13天时显著增加心脑血管疾病住院风险,累积效应在8~13天时达到最大。

关键词： PM2.5 心脑血管疾病住院风险短期暴露病例交叉

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三种代谢产物对老年急性心肌梗死患者发生肾损伤的预测价值

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中华老年心脑血管病杂志 2024年第5期26卷 490-494页

作者：林祥蓉王子颖邢大一韩京申宇王欣杨新卫廉虹山西医科大学第一临床医学院太原030001 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管疾病中心阜外医院动物实验中心心血管植入材料临床前研究评价北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院国家心血管疾病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室山西医科大学第一医院心内科

目的探讨老年急性心肌梗死(AMI)患者入院时血浆葡萄糖酸、富马酸和假尿苷联合预测急性肾损伤(AKI)的价值。方法收集2021年12月至2022年7月中国医学科学院阜外医院急诊科转入冠心病重症监护室治疗的老年AMI患者78例,根据住院期间AKI发生... 详细信息

目的探讨老年急性心肌梗死(AMI)患者入院时血浆葡萄糖酸、富马酸和假尿苷联合预测急性肾损伤(AKI)的价值。方法收集2021年12月至2022年7月中国医学科学院阜外医院急诊科转入冠心病重症监护室治疗的老年AMI患者78例,根据住院期间AKI发生情况分为AKI组40例和非AKI组38例。采用液相色谱串联质谱定量分析AMI患者入院时血浆葡萄糖酸、富马酸和假尿苷水平。采用ROC曲线下面积(AUC)确定3种血浆代谢产物预测AMI患者发生AKI的价值。采用多因素logistic回归分析AKI的临床危险因素。结果AKI组与非AKI组血浆葡萄糖酸、富马酸和假尿苷水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,葡萄糖酸、富马酸和假尿苷对老年AMI患者AKI发生无预测价值(AUC=0.576,95%CI:0.449~0.704,P=0.246;AUC=0.595,95%CI:0.467~0.721,P=0.154;AUC=0.563,95%CI:0.435~0.692,P=0.337)。多因素logistic回归分析显示,左心室射血分数(LVEF)是老年AMI患者发生AKI的独立预测因素(OR=0.923,95%CI:0.870~0.978,P=0.007)。结论老年AMI患者血浆葡萄糖酸、富马酸和假尿苷不能早期预测AKI发生,而LVEF是老年AMI患者发生AKI的独立预测因素。

关键词：心肌梗死急性肾损伤葡萄糖酸富马酸假尿苷

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1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压2例并文献复习

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中国分子心脏病学杂志 2019年第5期19卷 3044-3051页

作者：王倩蒋雄京陈阳董徽邓宇熊长明宋雷邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科

目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相... 详细信息

目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结。结果1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级。②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)减少。③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗。2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变。2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者。英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。70.9%可致肺部受累。右心导管检查m PAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低。治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月。结论PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征。PH药物治疗的效果差、预后差。

关键词： 1型神经纤维瘤病肺动脉高压治疗

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