检索结果-内蒙古大学图书馆

中国大动脉炎诊疗指南(2023)

中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

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基于数据非依赖性采集定量蛋白质组学分析的原发性干燥综合征潜在唾液生物标志物研究

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Chinese Medical Sciences Journal 2024年第1期39卷 19-28,I0003页

作者：田艺超郭春岚李珍尤欣刘晓燕苏金梅赵斯佳穆月孙伟李倩中国医学科学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿病与临床免疫学系北京100730 北京协和医学院基础医学院中国医学科学院基础医学研究所仪器核心设施蛋白质组学中心北京100730

目的唾液腺是原发性干燥综合征(pSS)的主要靶器官,因此唾液被认为是腺体病理生理学和疾病状态的镜子。本研究旨在说明pSS患者的唾液蛋白质组学特征,并鉴定可能辅助诊断的潜在生物标志物。方法发现集包含49个样本[24个来自pSS,25个来自... 详细信息

目的唾液腺是原发性干燥综合征(pSS)的主要靶器官,因此唾液被认为是腺体病理生理学和疾病状态的镜子。本研究旨在说明pSS患者的唾液蛋白质组学特征,并鉴定可能辅助诊断的潜在生物标志物。方法发现集包含49个样本[24个来自pSS,25个来自年龄和性别匹配的健康对照(HCs)],验证集包括25个样本(12个来自pSS,13个来自HCs)。36例pSS患者和38例健康对照者以2:1的比例集中随机分配至Discovery组或验证组。在2D LC-HRMS/MS平台上使用数据非依赖性采集(DIA)策略分析来自pSS患者和健康对照组的未刺激性全唾液样本,以揭示差异蛋白。根据基因本体(GO)分析和国际药学文摘(IPA)分析的蛋白质注释,使用DIA分析验证了关键蛋白质。随机森林用于建立SS的预测模型。结果共发现1,963个蛋白,其中136个蛋白在pSS患者中表现出差异性。生物信息学研究表明这些蛋白质主要与免疫功能、新陈代谢和炎症有关。一组19个蛋白质生物标志物通过基于P值和随机森林的排序顺序进行鉴定,并验证为具有特殊曲线下面积(AUC)值(发现集:0.817;验证集:0.882)的潜在生物标志物,可用于鉴别pSS患者和健康对照人群。结论新发现的候选蛋白组合可能有助于pSS的诊断。唾液蛋白质组学分析是一种很有前途的无创方法,可用于对pSS患者进行预后评估以及早期和精确治疗。DIA具备最佳的时间效率和数据可靠性,可望成为未来唾液蛋白质组研究的合适选择。

关键词：原发性干燥综合征唾液蛋白质组学分析质谱诊断

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不伴认知障碍的2型糖尿病患者的脑血流改变

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中国医学科学院学报 2025年第2期47卷 219-225页

作者：杨佳盈张学威刘雪清周佳敏何淼李静邵暇荔李文慧管宇宙张伟宏冯逢中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 应急总医院介入放射科北京100020 清华大学附属第一医院神经内科北京100016 复旦大学附属中山医院放射科上海200032 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心... 详细信息

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料,并行神经心理学测试及头颅MRI扫描。比较两组临床资料、神经心理学及全脑平均和局部zCBF值(z变换后的相对CBF值)差异,最后提取T2DM患者差异显著脑区的zCBF值与临床变量、神经心理学结果行偏相关分析(控制年龄、性别及受教育年限)。结果T2DM组全脑平均zCBF值与对照组相比差异无统计学意义(P=0.155),而T2DM组左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值显著高于对照组(高斯随机场校正,初始阈值P<0.001,簇水平P<0.05),但左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值与临床资料和神经心理学指标之间均无相关性(P均>0.05)。结论T2DM患者局部脑血流改变先于认知功能变化,动脉自旋标记技术有望用于早期监测T2DM患者认知功能损害的相关脑血流改变。

关键词： 2型糖尿病动脉自旋标记脑血流灌注

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不同血清学标志物在炎症性肠病中的诊断价值以及与疾病表型的关联分析

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中华医学杂志 2022年第47期102卷 3743-3748页

作者：唐颢谭蓓沈冰冰张蜀澜钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病... 详细信息

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病(CD)222例[男147例,女75例,年龄39(19,72)岁]。分别分析两组患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗酿酒酵母抗体(ASCA)、抗杯状细胞抗体(GAB)、抗胰腺腺泡抗体(PAB)的阳性率;计算不同组合抗体诊断UC和CD的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值;通过logistic回归分析不同组合抗体与疾病表型的关联。结果CD患者血清ASCA、PAB阳性率分别为34.7%(77/222)、38.3%(85/222),均高于UC患者的10.3%(23/223)、4.5%(10/223)(均P<0.001)。UC患者血清ANCA阳性率为50.2%(112/223),高于CD患者的5.4%(12/222)(P<0.001)。CD和UC患者血清GAB阳性率分别为21.6%(48/222)、28.3%(63/223),差异无统计学意义(P=0.760)。单项ASCA(+)、双联ASCA(+)ANCA(-)、四联ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)诊断CD的灵敏度分别为34.7%、32.9%、20.7%,特异度分别为89.7%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为77.0%、90.1%、100.0%,阴性预测值分别为58.0%、58.7%、55.9%;单项ANCA(+)、双联ANCA(+)ASCA(-)、四联ANCA(+)ASCA(-)PAB(-)GAB(+)诊断UC的灵敏度分别为50.2%、40.4%、24.2%,特异度分别为94.6%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为90.3%、90.0%、100.0%,阴性预测值分别为65.4%、61.4%、56.8%。单项ASCA(+)(OR=3.39,95%CI:1.59~7.21)、双联ASCA(+)ANCA(-)(OR=2.87,95%CI:1.34~6.14)、三联ASCA(+)ANCA(-)GAB(-)(OR=3.09,95%CI:1.31~7.31)和四联标志物ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)(OR=3.15,95%CI:1.56~8.03)与狭窄型和(或)穿通型CD有关联;而单项标志物ANCA(+)(OR=2.69,95%CI:1.42~5.12)、双联ANCA(+)ASCA(-)(OR=2.11,95%CI:1.03~4.16)与UC广泛结肠病变有关联。结论以ASCA或ANCA为基础,联合PAB或GAB检测有助于IBD诊断,且与狭窄型和(或)穿通型CD、广泛结肠型UC有关联。

关键词：炎性肠病血清标志物诊断疾病行为横断面研究

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征

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炎症性肠病合并原发性胆汁性胆管炎临床特征分析并系统综述

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第1期7卷 32-36页

作者：戴依敏谭蓓徐蕙羽思石钰洁田博文王立李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预... 详细信息

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预后等。同时系统综述分析既往文献报道的IBD合并PBC的病例。结果我院IBD合并PBC患者共5例,均为溃疡性结肠炎(UC),其中女性4例,男性1例;4例UC先于PBC确诊;5例均为广泛结肠型(E3);3例患者合并其他自身免疫性疾病,包括银屑病合并自身免疫性胰腺炎1例、干燥综合征1例、自身免疫性小肠炎1例。系统综述共纳入病例40例,女性(28例,70.0%)和UC(34例,85.0%)患者为主,IBD先于PBC确诊为主(31例,77.5%),AMA阳性率89.2%,11例(27.5%)合并其他自身免疫病,5例(12.5%)PBC进展为肝硬化。4例(10.0%)IBD患者进行手术,1例(2.5%)发生结肠癌变。结论 IBD合并PBC多为女性患者、UC患者,IBD多先于PBC确诊,易合并其他自身免疫疾病。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎原发性胆汁性胆管炎共患疾病临床特征

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X连锁ELF4基因缺陷2例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1164-1168页

作者：周煜王丽波张春艳丁娟马明圣宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 吉林大学第一医院儿童医院消化科长春130021

目的总结X连锁ELF4基因缺陷的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2023年1月至2024年4月中国医学科学院北京协和医院和吉林大学第一医院诊治的2例X连锁ELF4基因缺陷的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“ELF4 deficie... 详细信息

目的总结X连锁ELF4基因缺陷的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2023年1月至2024年4月中国医学科学院北京协和医院和吉林大学第一医院诊治的2例X连锁ELF4基因缺陷的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“ELF4 deficiency”“deficiency in ELF4,X-linked”“ELF4基因”为关键词检索PubMed数据库、中国知网、万方数据库自建库至2024年4月的中英文文献。对X连锁ELF4基因缺陷的主要临床表现和基因型特点进行描述和总结。结果2例患儿均为男性,起病年龄分别为3月龄和3岁,均表现为反复口腔溃疡、腹痛,辅助检查提示炎症指标明显升高,肠道检查提示多发肠道溃疡,并发肠瘘。全外显子测序分别提示ELF4 c.799C>T,***267Trp和ELF4 c.248-7G>A,均为母源变异,结合临床及基因结果,诊断为X连锁ELF4基因缺陷。2例患儿均在疾病急性期接受手术治疗,均接受抗肿瘤坏死因子α单抗治疗,但例1胃肠道症状反复,例2临床效果尚可,但2例患儿的炎症指标均未能降至正常。文献复习符合检索条件英文文献5篇,中文文献0篇,包括本组2例共18例患儿,13例在5岁以内起病,主要临床表现为发热(12/17)、口腔溃疡(14/18)、腹痛(8/18)、腹泻(6/18)、肛周溃疡(5/17)、小肠溃疡(6/16)、结肠溃疡(7/16)、皮肤受累(7/17)和反复感染(7/18)。辅助检查提示红细胞沉降率增快(13/15)、C反应蛋白增高(9/9)和贫血(13/15)。免疫功能存在自然杀伤细胞降低(9/15)以及类别转换的记忆B细胞的下降(8/9)。基因的变异类型中包括错义变异(6/18)、无义变异(4/18)、移码变异(3/18)。结论当低龄男性患儿存在反复发热伴有口腔或黏膜溃疡或反复感染等症状,需考虑X连锁ELF4基因缺陷,建议完善淋巴细胞亚群、消化道内镜以及基因检测以明确诊断。

关键词：免疫缺陷综合征贝赫切特综合征炎性肠疾病

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血小板蛋白质组学在系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征发病机制研究中的应用

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 907-910页

作者：莫瑞洁李君彭丽盈赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

作为血液的重要组成部分, 血小板除了促进止血和加速凝血外, 亦参与机体的炎症及免疫反应, 在以系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征为典型代表的自身免疫病致病过程中发挥重要作用。活化的血小板可通过产生自身抗原、促进细胞因子释放、抗原... 详细信息

作为血液的重要组成部分, 血小板除了促进止血和加速凝血外, 亦参与机体的炎症及免疫反应, 在以系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征为典型代表的自身免疫病致病过程中发挥重要作用。活化的血小板可通过产生自身抗原、促进细胞因子释放、抗原递呈、与免疫细胞相互作用等方式, 促进淋巴细胞、浆细胞样树突状细胞的增殖活化及参与中性粒细胞胞外陷阱形成等过程, 诱导发病并加速疾病进程。随着血小板分离和蛋白质组学技术的不断发展, 血小板蛋白质组学分析为研究血小板的生物学功能提供更多的可能性。本文重点关注血小板蛋白质组学在系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征发病机制研究中的应用进展。

关键词：血小板蛋白质组学红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

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中华临床感染病杂志 2024年第3期17卷 161-190页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新, 并新增"艾滋病免疫重建不全(INR)"这部分内容, 首次提出了"艾滋病脆弱人群"的概念, 增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断及HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策, 《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

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伴反复血小板降低的CD3γ缺陷1例

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1208-1210页

作者：周煜张洪霞杨嘉年张朕杰马明圣宋红梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)肾脏风湿免疫科济南250022

患儿,男,13岁,因“反复发热、咳嗽、间断皮肤淤点10年”入院。主要临床特点为反复呼吸道感染和间断血小板降低。既往史及个人生长发育史正常,父母非近亲婚配。基因检测示CD3G基因复合杂合变异,父源c.213delA,p.K71Nfs*40及母源c.360delT... 详细信息

患儿,男,13岁,因“反复发热、咳嗽、间断皮肤淤点10年”入院。主要临床特点为反复呼吸道感染和间断血小板降低。既往史及个人生长发育史正常,父母非近亲婚配。基因检测示CD3G基因复合杂合变异,父源c.213delA,p.K71Nfs*40及母源c.360delT,p.F120Lfs*60,均评级为致病性变异。结合临床表现和基因检测结果诊断为CD3γ缺陷。给予激素治疗以及定期人免疫球蛋白输注支持治疗后病情控制良好。

关键词：反复呼吸道感染病情控制主要临床特点血小板降低皮肤淤点人免疫球蛋白基因检测近亲婚配

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