检索结果-内蒙古大学图书馆

中华胸心血管外科杂志 2001年第1期17卷 51-51页

作者：吕小东刘迎龙中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病研究所阜外心血管病医院先心病研究室北京100037

单卵双胎（monozygotical twins，MZ）同患单发(isolated)先天性法洛四联症及同患其他综合征并存法洛四联症病例，国内外报道较多。但其中一患先天性法洛四联症另一正常的单卵双胎病例，发生率极低〔1〕。我院自1992年以来据不完全统计... 详细信息

单卵双胎（monozygotical twins，MZ）同患单发(isolated)先天性法洛四联症及同患其他综合征并存法洛四联症病例，国内外报道较多。但其中一患先天性法洛四联症另一正常的单卵双胎病例，发生率极低〔1〕。我院自1992年以来据不完全统计共发现4对，3对中的病儿经手术证实，另1对中的病儿依据超声心动图诊断。所有单卵双胎中正常的1名儿童均经超声心动图检查未发现任何心脏畸形，现报告如下。　　临床资料　首先根据出生时胎盘的数目、胎儿性别、ABO血型及RH血型是否相同来初步判断是否为单卵双胎。然后利用微卫星标记法确定两者是单卵双胎〔2〕。　　4对单卵双胎中的病儿均为法洛四联症，其中男3对，女1对。例1：男，4岁；单卵双胎中病儿经超声心动图证实诊断，未做手术。例2：男，4岁。例3：女，3岁，联体双胎(胸腹连胎)，出生后1个月手术分离。例4：男，5岁。后3例中的病儿行法洛四联症根治术，涤纶片修补室间隔缺损，自体心包补片加宽右室流出道。术后恢复良好。　　讨论　杂合性分析的方法很多，使用微卫星标记是最准确的判定杂合性的方法。仅依靠出生时胎盘数目、羊膜囊数目、胎儿性别等组成的问卷来判断单卵双生或双卵双生虽然简单，但精确度仅有60%。比较双胎皮纹的方法精确度更低。血清型、抗体鉴定单卵双生不仅昂贵而且精确度仍较低。使用同位素标记的5个高度多态性的微卫星标记引物，聚合酶链式反应扩增2个要鉴定的双胞胎基因组DNA，PCR产物聚丙烯凝胶电泳后放射自显影所见条带模式没有差异，说明两者是单卵双生的可能性为99.97%〔2〕。　　单卵双胎患先天性心脏病者据新生儿先心病发病率估算约十万分之一。单卵双胎来自同一个受精卵，发育成为2个遗传物质完全一致的个体，多同时发病，而且所患疾病的种类基本相同，因此单卵双胎中其一患先天性心脏病法洛氏四联症另一正常的几率更低〔1〕。　　单卵双胎，遗传背景相同，胚胎发育环境相似。利用单卵双胎的特点，进行其一患先天性心脏病另一正常单卵双胎的比较研究，可以得到许多先天性心脏病发病相关的信息。比较两者基因组DNA差异，有助于了解病儿存在的基因位点突变或染色体异常与先天性心脏病的关系。比较两者的mRNA之间的差异，可以了解特定时期、特定组织中基因表达的差异。结合cDNA文库技术，可以了解心脏发育特定时期的基因表达特点〔3〕。　　因此，临床上能发现的一人患先天性心脏病另一人正常的单卵双胎，是了解先天性心脏病发病机制的宝贵材料。

关键词：单卵双胎先天性法洛四联症一胎正常罕见病例

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心脏电生理及心脏起搏学术动态

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中国循环杂志 2001年第1期16卷 8-8页

作者：张澍中国医学科学院!100037北京市中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院临床电生理研究室

在进入21世纪之际，回顾上世纪后期心脏起搏及电生理进展可以说是成绩显著、发展迅速。2000年的几个国内外的专业会议包括第21届北美心脏起搏电生理大会、12届欧洲心脏起搏电生理大会、第50届AHA大会以及第四次中国起搏电生理大会都对... 详细信息

在进入21世纪之际，回顾上世纪后期心脏起搏及电生理进展可以说是成绩显著、发展迅速。2000年的几个国内外的专业会议包括第21届北美心脏起搏电生理大会、12届欧洲心脏起搏电生理大会、第50届AHA大会以及第四次中国起搏电生理大会都对本专业领域20世纪所取得的进展做了全面的总结，并对21世纪的发展进行了展望。在此仅就几个重点方面做个概述。心房颤动(AF)的治疗：AF治疗是20世纪末最热门的题目，也是21世纪心脏科医生最大的挑战。AHA会议除了有大会专题讨论外，有42篇摘要讨论AF的治疗。AF的治疗策略分维持窦性心律(窦律)与心室率控制，药物维持窦律面临副作用，5年仅30%能维持窦律，而心室率控制能很快缓解症状，减少药物副作用，降低治疗费用，因此其重要性越来越显著，消融房室结是最为方便和有效的方法。消融肺静脉治疗局灶性AF成功率低于50%，肺静脉狭窄的发生率15%，只主张在少数中心试验，新近开展的隔离心房和肺静脉方法据报告成功率为70%，可能会有一定前景。Saksena报告了双心房起搏预防AF经验，对长间隙诱发的合并房间阻滞的AF有明确预防作用。Hoffmann介绍了抗AF试验(AFT)，心房起搏加上特殊的抗AF程序可预防AF的发作。总之目前AF仍需要综合性治疗，心室率控制能改善AF患者的生活质量。双心室起搏治疗充血性心力衰竭(CHF)：双心室起搏又称心室同步化(VR)，用于治疗伴有室内阻滞的CHF。几次会议均介绍了目前3个临床试验，即：PATH-CHF，MUSTIC和InSync。其中PATH-CHF观察了心功能(NYHA)Ⅲ级的患者，比较右心室、左心室和双心室起搏对左心功能的影响；MUSTIC分别观察药物治疗和双心室起搏对窦性心律以及慢性AF两组患者的作用；InSync也是观察双心室起搏的作用，重点比较双心室起搏对存活率的影响。结果表明双心室起搏能明显改善患者心功能、生活质量以及运动耐量，其疗效以QRS＞150 ms最为明显，而与心力衰竭的病因无关。今后将进一步观察不同部位起搏对心肌重构及心功能的远期影响。会议也报告了希氏束起搏比右心尖起搏有更好的血液动力学效果，可能会替代常规的右心尖部位起搏。置入性心律转复除颤器(ICD)：本年度会议分别介绍了近十年来心性猝死一级预防和二级预防临床试验。二级预防临床试验用于预访猝死再发作，包括AVID、CASH和CIDS，结果证明ICD能明显降低(25%～30%)“高危”患者死亡率。一级预防临床试验用于有猝死发作可能的患者，包括MADITⅠ，MUSTT，CABG-Patch,MADITⅡ,SCD-HeFT和DEFINITE，结论在冠心病患者，射血分数0.35，有非持续性室性心动过速(VT)，电生理检查诱发出持续VT和VF者应置入ICD。而在AMIOVERT研究结果表明在非缺血性心脏病非持续性VT患者ICD和胺碘酮对死亡率的影响无差别。目前多个试验正在进行中，等待最后结论ICD是否适用在一级预防，如果结果是阴性，结论只能是ICD只适用在AVID的患者(二级预防)。

关键词：心脏起搏二级预防一级预防电生理检查心室起搏

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风湿性心脏病机械瓣置换术后迟发性急性心包填塞一例

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中国循环杂志 2001年第3期16卷 219-219页

作者：张云唐熠达胡奉环杨跃进李雪芝赵连山中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院心内科北京市100037 中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院冠心病研究室北京市100037

1 临床资料患者女性,56岁.主因风湿性心脏病二尖瓣狭窄(重度),二尖瓣关闭不全(中度)并主动脉瓣关闭不全(中度)入院.入院查体血压:110/70mmHg(1mmHg=0.133 kPa),心率:64次/分,心律绝对不齐.心尖区可闻及双期杂音,主动脉瓣区可闻及舒张期... 详细信息

1 临床资料患者女性,56岁.主因风湿性心脏病二尖瓣狭窄(重度),二尖瓣关闭不全(中度)并主动脉瓣关闭不全(中度)入院.入院查体血压:110/70mmHg(1mmHg=0.133 kPa),心率:64次/分,心律绝对不齐.心尖区可闻及双期杂音,主动脉瓣区可闻及舒张期杂音.心电图示:心房颤动,左心室肥厚,ST-T改变.X线胸片示:双肺淤血,心胸比率0.58.超声心动图示:二尖瓣狭窄(重度)并关闭不全(中度),主动脉瓣关闭不全(中度).冠状动脉造影示:冠状动脉未见狭窄、阻塞性病变.血生化结果示:血糖6.9 mmol/L,其他各项指标均正常.患者于2000年11月10日行二尖瓣及主动脉瓣置换术.术后恢复顺利,口服国产华法林抗凝治疗.

关键词：风湿性心脏病机械瓣置换术术后迟发性急性心包填塞病例报告

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防治动脉粥样硬化的新动向

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中国循环杂志 2001年第3期16卷 163-163页

作者：陈纪林北京市中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院冠心病研究室 100037

块破裂和其后的血栓形成是造成急性冠状动脉综合征(ACS)的主要原因,而斑块发生破裂则与斑块局部的炎症反应有十分密切的关系.近些年来研究认为动脉粥样硬化病变是对局部损伤的一种保护性、炎症一纤维增殖性回应.如果损伤持续一段时间,... 详细信息

块破裂和其后的血栓形成是造成急性冠状动脉综合征(ACS)的主要原因,而斑块发生破裂则与斑块局部的炎症反应有十分密切的关系.近些年来研究认为动脉粥样硬化病变是对局部损伤的一种保护性、炎症一纤维增殖性回应.如果损伤持续一段时间,这种回应则变得过度,最终成为疾病即斑块形成.在斑块的形成过程中脂质沉积是最重要的因素,也是损伤反应最早期的表现之一,伴随着脂质的沉积,氧化低密度脂蛋白胆固醇(oxLDL-C)的形成,循环中的白细胞和单核细胞被激活,并迁移到病变处,后者在oxLDL-C作用下变成活化的巨噬细胞,通过它们的清道夫受体,摄取oxLDL-C成为泡沫细胞,泡沫细胞的不断产生和堆积导致脂质条纹的形成.如果炎症应答继续发展,T细胞活化,则引发纤维增殖反应最终形成纤维帽.巨噬细胞一方面通过生成细胞因子和生长因子促进纤维增殖反应,另一方面生产大量的水解酶,尤其是金属蛋白酶,通过降解斑块的纤维帽使稳定斑块变成为不稳定斑块.不稳定斑块在内、外因的作用下,最终可发生破裂从而引发ACS.

关键词：动脉粥样硬化预防治疗动脉粥样斑

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浅谈临床实践与学习方法

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中国循环杂志 2001年第2期16卷 151-151页

作者：刘国仗中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压研究室北京市100037

由于自然科学和工业技术的进步,近30年来临床医学尤其是心血管医学飞速发展,一些疾病发病机制阐明,新型药物使用,治疗和诊断技术应用,不断改变临床医师的工作内容和工作方式,及时掌握这些新知识、新技术,利用越来越便捷的诊断手段,实属... 详细信息

由于自然科学和工业技术的进步,近30年来临床医学尤其是心血管医学飞速发展,一些疾病发病机制阐明,新型药物使用,治疗和诊断技术应用,不断改变临床医师的工作内容和工作方式,及时掌握这些新知识、新技术,利用越来越便捷的诊断手段,实属必要.然而临床医学仍是一门经验科学、实践医学,只有通过反复日积月累的临床实践才能形成一套严谨、科学的临床思维方式.在处理病人时既要利用这些越来越便捷的诊断手段,更多情况下要凭籍自己与他人的经验、根据病人的特点,作出正确诊断,提出治疗原则.

关键词：临床实践临床医学学习方法临床思维

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对高血压诊断治疗的点滴体会

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中国循环杂志 2001年第5期16卷 392-392页

作者：王蕾礼中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压研究室北京市100037

高血压是一种临床表现,按其病因的未知与已知分为原发性与继发性高血压( SH),前者又称为高血压病(EH).由于SH发病率低、治愈率高的特点,在高血压鉴别诊断中具有非常实际的临床意义,那就是只有SH诊断被明确,才能使其及时地被治愈,从而减... 详细信息

高血压是一种临床表现,按其病因的未知与已知分为原发性与继发性高血压( SH),前者又称为高血压病(EH).由于SH发病率低、治愈率高的特点,在高血压鉴别诊断中具有非常实际的临床意义,那就是只有SH诊断被明确,才能使其及时地被治愈,从而减少SH 的致残率、并发症及死亡率.只有SH的诊断被明确排除,才能使EH的诊断得以确立,从而使EH的治疗方案及临床试验有效地进行.在鉴别诊断过程中以下几点是值得注意的:①开始接触高血压患者时,从认识上既不能忽略SH的存在,又不能忘记EH在高血压人群中占绝大多数.②既然SH的病因是已知的,就必须深入地了解其病理生理过程,从而牢固而又灵活地掌握其每一种SH的临床特点,只有这样才能有意识地在高血压人群中寻找并发现 SH患者的存在.③随着一些特殊化验(如肾素活性及醛固酮浓度等)及多种影像检查的相继问世,使 SH鉴别诊断的水平得到质的进展,但决不能忘记细微地收集病史及认真的体格检查,只有正规地进行病史的询问及体检,才能使SH的临床特点得以表现并对进一步检查的方向有所提示.④常见SH的发病部位多与肾脏相邻近,包括肾脏本身(肾实质性高血压) ,肾动脉( 肾血管性高血压)及肾上腺(原发性醛固酮增多症及嗜铬细胞瘤).⑤对有些特殊化验检查应注意影响因素,应做到有的放矢,以血浆肾素活性为例,如为鉴别原发性醛固酮增多症,应在低钠立位或静脉注射速尿后取血测定,如为鉴别肾血管性高血压则应口服卡托普利(Captopril)25?mg后1小时取血测定,否则不管条件只顾取血检查,表面上看项目多而全,其结果对鉴别诊断帮助不大,这也是由其病理生理变化所决定的,故不限制条件的检查无异于盲目地检查.⑥影像学检查应有一定顺序,多由简单到复杂,由无创到有创,同时需有一定的针对性,不必一味求全.对影像学的结果必须结合临床,我们曾对计算机断层摄影术(C T)阴性而临床特点符合原发性醛固酮增多症的4例患者,有效地、准确地摘除原发性醛固酮腺瘤,也曾经历过1例CT示肾上腺部位占位阴影取去脂肪块的病例.⑦SH被除外后, 高血压的鉴别诊断并未结束,因为对EH仍需了解高血压对靶器官的损害程度及相关疾病的并存情况.

关键词：高血压诊断治疗病因

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右心室流出道肺动脉内巨大恶性间叶瘤一例

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中国循环杂志 2001年第5期16卷 374-374页

作者：熊长明程显声陈白屏中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院心脏肺循环研究室北京市100037

1 临床资料患者男性,45岁,因活动后胸闷、气短2年,加重20天于2000年8月14日入院.1998年7月始快步行走500米左右出现胸闷、气短、乏力,休息后缓解.199 9年11月上3层楼即感气短,并出现双下肢水肿,当地医院超声心动图提示肺动脉栓塞, 肺... 详细信息

1 临床资料患者男性,45岁,因活动后胸闷、气短2年,加重20天于2000年8月14日入院.1998年7月始快步行走500米左右出现胸闷、气短、乏力,休息后缓解.199 9年11月上3层楼即感气短,并出现双下肢水肿,当地医院超声心动图提示肺动脉栓塞, 肺动脉高压.2000年7月26日快步上2楼时突感头晕,继而意识丧失,30分后清醒 ,此后活动耐力明显下降,伴发作性胸痛.入院查体:血压:100/70 m mHg(1 mmHg＝0.133 kPa) ,呼吸:20次/分,双肺未闻及干、湿性音,心率:80次/分,律齐,肺动脉瓣区第 2心音亢进、分裂,胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ/6级收缩期喷射性杂音,肝脾无肿大, 双下肢无水肿.动脉血气:pH:7.5,二氧化碳分压(Pco2)[ BFQ :31.2?mmHg,氧分压(Po2):61. 4?mmHg,HCO3-:24.3?mmol/L,碱剩余(BE):+1.2?mmol/L.心电图:右心室肥厚,不完全性右束支传导阻滞.超声心动图:右心室舒张末内径:39?mm,右心房内径增大,左心室舒张末内径:32?m m,右心室流出道可见占位性病变并向主肺动脉内延伸,并影响肺动脉瓣的开放,右心室收缩压:86?mmHg,左心室射血分数:0.68.放射性核素肺灌注检查:右肺未见显影,左肺形态完整,未见明显放射性缺损区,考虑肺栓塞,累及右肺动脉主干.电子束计算机断层摄影术(EBCT):右心室流出道、主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块,边界清楚,主肺动脉内肿块可见分叶和分隔现象,考虑起源于肺动脉的肿瘤 .右心导管检查:右心室流出道及肺动脉内阻塞性病变,右心室压力:120/25?mm Hg,肺动脉压力:70/25?mmHg.入院诊断:①肺动脉内肿块性质待查,②肺动脉栓塞?患者于2000年9月行肺动脉肿块切除术.术中所见:右心房、室增大,右心室流出道及主肺动脉被白色肿物充塞,肿物坚韧,大小为12 cm×5 c m×5 cm,与血管内膜粘连紧密,远心端接近左右肺门,即肺动脉分叉处, 近心端达肺动脉瓣下,肺动脉瓣受压损害,几乎完全缺如.病理检查:镜下见肿瘤细胞形态多样,有粘液瘤样细胞、平滑肌瘤样细胞和血管周细胞瘤样结构,瘤细胞核大,胞浆呈空泡状.病理诊断: 右心室流出道肺动脉恶性间叶瘤,侵及肺动脉内、中膜.

关键词：右心室流出道肺动脉恶性间叶瘤心脏肿瘤诊断治疗外科手术

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第四次全国心电学学术会议纪要

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中华心律失常学杂志 2001年第5期5卷 319-320页

作者：陈柯萍曲秀芬杨虎黄从新中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院电生理研究室北京100037 哈尔滨医科大学附属第一医院北京大学第一医院武汉大学人民医院

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急性肺栓塞合并妊娠溶栓成功一例

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中国循环杂志 2001年第2期16卷 160-160页

作者：熊长明程显声陈白屏钱杰中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院心脏肺循环研究室!北京市100037

1 临床资料患者女性,29岁,因胸闷、气短3月,加重7天于2000年3月15日入院.患者1999年12月5日无明显诱因突发晕厥,持续约10分,醒后自觉胸闷、气短,活动耐力减低,当地医院肺动脉造影证实:双侧肺动脉主干内血栓栓塞,给予尿激酶30万U静脉溶栓... 详细信息

1 临床资料患者女性,29岁,因胸闷、气短3月,加重7天于2000年3月15日入院.患者1999年12月5日无明显诱因突发晕厥,持续约10分,醒后自觉胸闷、气短,活动耐力减低,当地医院肺动脉造影证实:双侧肺动脉主干内血栓栓塞,给予尿激酶30万U静脉溶栓,每天1次,共7天,症状明显好转.于2000年3月8日胸闷、气短症状再次加重,平地行走50米即感呼吸困难.患者末次月经是2000年1月16日.入院查体:血压95/70mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),心率90次/分,呼吸频率22次/分,呼吸急促,双肺未闻及干、湿性罗音,肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂,各瓣膜听诊区未闻及杂音,左小腿周径32 cm,右小腿周径31cm,双下肢无肿胀、压痛.动脉血气:pH值7.459,氧分压62.9 mmHg,二氧化碳分压25.5 mmHg,HCO-318.3 mmol/L;心电图示:SⅠQⅢTⅢ,V1～6、V3R～5R导联T波倒置.超声心动图:右心室舒张末内径55 mm,右心房内径52 mm,主肺动脉内径34 mm,肺动脉收缩压81.3 mmHg.放射性核素肺灌注显像:左肺尖后段、前基底段、外基底段缺损,后基底段稀疏;右肺尖后段、中叶、下叶稀疏或缺损.左下肢静脉侧支循环形成.入院诊断:①急性肺栓塞,肺动脉高压;②左下肢深静脉血栓形成;③妊娠9周.入院后给予重组组织型纤溶酶原激活物(r-tPA)100 mg静脉溶栓,患者自觉症状明显减轻,检查:血压105/70 mmHg,心率75次/分,呼吸频率18次/分.动脉血气:pH值7.441,氧分压91.8 mmHg,二氧化碳分压31.8 mmHg,HCO-321.3 mmol/L;超声心动图:右心室舒张末内径41 mm,右心房内径43 mm,主肺动脉内径33mm,肺动脉收缩压51.3 mmHg,放射性核素肺灌注显像:与溶栓前相比肺灌注明显改善.

关键词：急性肺栓塞溶栓治疗肺灌注显像

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反复单形房性心动过速的电生理特点和射频消融结果

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中华心律失常学杂志 2001年第3期5卷 139-141页

作者：胡雪松衣为民马坚张澍冯燕光杨晓青广东省深圳市孙逸仙心血管病医院心内科 518001 中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院电生理研究室河北省石家庄市第一人民医院心内科

目的报道反复单形房性心动过速（房速）的电生理特点和射频消融结果。方法对８例反复单形房速患者进行心内电生理检查和射频消融治疗。结果反复单形房速的发作方式与反复单形室性心动过速相似。房速时心电图ＰＰ间期和心内电图ＡＡ... 详细信息

目的报道反复单形房性心动过速（房速）的电生理特点和射频消融结果。方法对８例反复单形房速患者进行心内电生理检查和射频消融治疗。结果反复单形房速的发作方式与反复单形室性心动过速相似。房速时心电图ＰＰ间期和心内电图ＡＡ间期极不规则（２００～４５０）ｍｓ，平均最大与最小ＡＡ间期的差值为（１６９±７５）ｍｓ，但Ｐ波形态和心房激动顺序恒定。房速的病理机制为非折返性。成功消融８例患者的房速，其中７例的成功消融靶点位于肺静脉开口部或肺静脉内。平均随访（１０±２）个月，无１例复发。结论反复单形房速是一种不同于阵发性或慢性房速的少见房性快速心律失常，能被射频消融术所根治。

关键词：房性心动过速电生理检查射频导管消融术

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