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临床血液学杂志 2009年第3期22卷 225-228页

作者：李增军吴瞳邱录贵李业楠中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:研究以慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)为表现的套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特点与诊断。方法:对过去7年间以LPD为主要表现并可诊断为MCL的15例患者的临床特点和诊断进行回顾性分析。结果:①15例MCL中,依靠病理及CyclinD1诊断6例,依... 详细信息

目的:研究以慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)为表现的套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特点与诊断。方法:对过去7年间以LPD为主要表现并可诊断为MCL的15例患者的临床特点和诊断进行回顾性分析。结果:①15例MCL中,依靠病理及CyclinD1诊断6例,依靠典型的免疫表型特征诊断9例;②部分以LPD表现的MCL患者临床表现、瘤细胞形态与慢性淋巴细胞白血病(CLL)难以区别,而免疫表型分析不符合CLL特点;③淋巴结或脾脏病理检查结合免疫组织化学是诊断MCL的主要依据,典型的免疫表型对MCL的诊断价值值得探讨。结论:部分MCL患者以广泛侵犯骨髓的LPD发病,对不典型LPD应进行病理检查明确诊断,而不能按CLL处理,以免贻误治疗。

关键词：套细胞淋巴瘤淋巴细胞增殖性疾病诊断

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伴嗜酸粒细胞增多的髓系白血病形态学研究

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临床血液学杂志 2009年第2期22卷 137-140页

作者：于明华张悦蔡文宇李梅于成龙肖志坚中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征。方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8;21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16... 详细信息

目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征。方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8;21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)和20例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞细胞形态学,每例患者计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例及其形态特征。结果:CEL患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸杆状核和分叶核细胞为主,形态学主要表现为细胞质嗜酸性颗粒减少,空泡及碱性颗粒。AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主,细胞明显成熟障碍,形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核,少数伴有细胞质空泡。AML伴t(8;21)(q22;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,成熟阶段粒细胞减少,其形态学主要表现为颗粒增多但细小,多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上。CML-CP患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,颗粒以细小密集增多为主,颗粒减少及空泡不明显。结论:伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤,除各自原发病的特点之外,其嗜酸粒细胞比例以及形态学改变不尽相同,通过详细细胞形态学分析能够为上述疾病的诊断与鉴别提供初步依据。

关键词：白血病嗜酸粒细胞形态学

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DVd(T)方案治疗多发性骨髓瘤17例临床疗效分析

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临床血液学杂志 2009年第2期22卷 117-119页

作者：王亚非安刚徐燕邓书会邹德慧王迎赵耀中邱录贵中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:观察脂质体阿霉素(PLD)联合长春新碱(VCR)、地塞米松(Dex)±沙利度胺(Thal)治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及毒副反应。方法:17例初治或复发难治MM患者接受DVd(PLD40mg·m-2 d1、VCR2mg d1、Dex40mg d1～4)或DVdT(PLD及VC... 详细信息

目的:观察脂质体阿霉素(PLD)联合长春新碱(VCR)、地塞米松(Dex)±沙利度胺(Thal)治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及毒副反应。方法:17例初治或复发难治MM患者接受DVd(PLD40mg·m-2 d1、VCR2mg d1、Dex40mg d1～4)或DVdT(PLD及VCR用法用量同上,Dex:40mg,d1～4、d9～12;Thal:100mg,d1～21)治疗,按照EBMT标准评价疗效、WHO标准判断毒副反应。结果:①17例患者共完成了34个周期的治疗,总有效率(ORR=CR+nCR+VGPR+PR)为58.8%,与国外文献报道接近,与历史上我院采用的VAD及其类似方案相比疗效也接近。②采用DVd方案治疗的11例患者的ORR为4/11(36.4%)。其中6例初治患者的ORR为2/6(33.3%)。采用DVdT方案化疗的6例患者均为初治病例,其ORR为6/6(100%)。对于初治患者,DVdT方案的ORR显著好于DVd方案。③多数治疗相关毒副反应为1～2级且可耐受。17例患者中有13例在接受DVd(T)化疗前心电图或心脏B超示不同程度的心律失常或左室舒张功能降低,但均未因化疗增加心脏毒性。DVd组与DVdT组的毒副反应接近。结论:DVd方案具有较好的耐受性,适当延长Dex用量并加入Thal可以在不增加化疗相关毒性的同时显著提高DVd方案疗效。

关键词：多发性骨髓瘤脂质体阿霉素沙利度胺

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慢性嗜酸粒细胞白血病／高嗜酸粒细胞综合征临床和实验室特征研究

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中华血液学杂志 2008年第1期29卷 3-8页

作者：张悦于明华徐世才杨琳于阳郝玉书肖志坚中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）／高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床和实验室特征。方法回顾性分析20例CEL／HES患者，用筑巢式RT—PCR方法检测FIP1L1-PDGFRA融合基因；等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）联合测序分析检测JAK... 详细信息

目的探讨慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）／高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床和实验室特征。方法回顾性分析20例CEL／HES患者，用筑巢式RT—PCR方法检测FIP1L1-PDGFRA融合基因；等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）联合测序分析检测JAK2 V617F，PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F突变状态；PCR法检测TCRγ重排。比较CEL与HES的临床和实验室特征。结果20例患者男：女为19：1，中位年龄33（20～57）岁。12例FIP1L1-PDGFRA检测阳性，测序证实FIP1L1断裂位点位于内含子10～12，PDGFRA断裂位点位于外显子12。1例HES患者存在JAK2 V617F，突变状态分析显示为杂合子突变。6例检出TCRγ基因重排，其中CEL4例，HES2例。CEL患者以呼吸道症状起病者多见，易合并循环系统损害及神经系统症状。CEL患者脾脏肿大发生率明显高于HES（分别为92．5％和42．5％，P=0．031），发生贫血及骨髓纤维化的比例亦高于后者。外周血嗜酸粒细胞绝对值、白细胞计数、血小板计数、骨髓嗜酸粒细胞比例、骨髓原始细胞比例二组之间差异无统计学意义。嗜酸粒细胞形态学异常更多见于CEL患者，主要表现为嗜酸性颗粒减少，嗜碱性颗粒增多及胞质空泡等。结论①嗜酸粒细胞增多男性好发，以年轻人为主；②CEL患者主要表现为循环系统、呼吸道及消化道症状，易发生贫血和血小板减少，常规检查对CEL与HES鉴别意义不大，骨髓涂片形态学检查对CEL诊断有一定帮助；③部分HES患者存在JAK2 V617F突变，进一步研究其在HES发病中的作用有助于今后此类患者的诊断及开展新的靶向药物治疗；④部分CEL FIP1L1-PDGFRA融合基因TCRγ重排同时存在，二者在HES发病中的关系需进一步研究。

关键词：高嗜酸粒细胞综合征白血病,嗜酸粒细胞,慢性 FIP1L1-PDGFRA融合基因 DNA突变分析基因重排,γ链T细胞抗原受体

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规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断

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中华血液学杂志 2008年第1期29卷 1-2页

作者：肖志坚郝玉书中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少。由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病（AML）转化的危... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少。由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病（AML）转化的危险性很高。

关键词：骨髓增生异常综合征实验室检查外周血细胞减少急性髓系白血病诊断遗传不稳定性髓系肿瘤形态学异常

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伊马替尼治疗95例慢性粒细胞白血病的远期疗效及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2008年第1期29卷 18-22页

作者：王国蓉赵耀中钱林生邹德慧李睿秘营昌王建祥邱录贵中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）的疗效和患者生存情况，并初步探讨影响伊马替尼疗效的因素。方法对2002年5月至2006年5月接受伊马替尼治疗的95例CML患者随访至2006年10月31日，分析患者的治疗转归及相关影响因素。结果①... 详细信息

目的分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）的疗效和患者生存情况，并初步探讨影响伊马替尼疗效的因素。方法对2002年5月至2006年5月接受伊马替尼治疗的95例CML患者随访至2006年10月31日，分析患者的治疗转归及相关影响因素。结果①慢性期组伊马替尼治疗后12个月95．5％患者获得完全血液学缓解（CHR）；其中遗传学资料完整的52例患者中初治19例，复治33例，初治组治疗后6、12、18、24、30个月的主要细胞遗传学缓解（MCyR）率分别为84．2％、84．2％、89．5％、89．5％和94．7％，复治组分别为36．4％、39．4％、39．4％、39．4％和39．4％，两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）；全组患者治疗后12、24、36、50个月预期生存率分别为（98．1±1．9）％、（87．8±7．1）％、（81．9±8．7）％和（81．9±8．7）％。②加速期组伊马替尼治疗后12个月70％患者获得CHR，10％获得MCyR；治疗后12、24和36个月预期生存率分别为（63．0±17．7）％、（15．8±14．3）％和（15．8±14．3）％。③急变期组伊马替尼治疗后6个月57．9％患者获得CHR；治疗后12、24个月预期生存率分别为（40．6±12．3）％和0。④对慢性期组进行COX多因素预后分析显示，伊马替尼治疗前有无其他治疗是影响无进展生存和获得MCyR的独立预后不良因素。结论①伊马替尼作为一线治疗药物用于CML慢性期，对患者生存质量的改善明显优于作为替换治疗药物或用于加速、急变期治疗，因此伊马替尼应明确作为首选的一线治疗药物。②伊马替尼治疗加速期和急变期CML也能获得一定血液学、遗传学疗效，延长患者生存期。

关键词：白血病,髓样,慢性伊马替尼药物疗法治疗结果预后

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JAK2 V617F突变与慢性骨髓增殖性疾病关系的临床研究

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中华血液学杂志 2008年第2期29卷 105-109页

作者：张悦李璘聂玲于阳杨艺红张占强杨琳徐世才肖志坚中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的探讨JAK2V617F与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法对523例cMPD患者按WHO标准进行回顾性诊断。应用等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）检测JAK2V617F突变情况，用PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F（＋）... 详细信息

目的探讨JAK2V617F与慢性骨髓增殖性疾病（cMPD）的关系。方法对523例cMPD患者按WHO标准进行回顾性诊断。应用等位基因特异性聚合酶链反应（ASP—PCR）检测JAK2V617F突变情况，用PCR-限制性片段长度多态性（RFLP）检测JAK2V617F（＋）者突变状态，根据PCR联合测序分析结果按突变位点T／G比值分析JAK2V617F突变负荷。比较JAK2V617F不同负荷与患者临床及实验室特征的关系。对JAK2V617F（-）者，通过PCR联合测序检测MPLW515L突变。结果523例cMPD患者共检出JAK2V617F（＋）者346例（66％），其中116例真性红细胞增多症（PV）患者检出109例（94％），153例原发性血小板增多症（ET）患者检出122例（80％），142例原发性骨髓纤维化（PMF）患者检出111例（78％），4例cMPD不能分类（cMPD—U）患者检出3例（75％），7例高嗜酸粒细胞增多症（HES）患者检出1例（14％），慢性粒细胞白血病（CML）和慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）未发现存在突变。346例JAK2V617F（＋）患者中5例为纯合子突变（PV4例，ET1例）。JAK2V617F突变以低负荷为主（71．5％），突变负荷以PV组最大，ET其次，PMF负荷最小（P=0．003）。PV患者血红蛋白水平与V617F突变负荷呈明显正相关（r=0．203，P=0．033）。ET患者骨髓巨核细胞数与JAK2V617F突变负荷呈正相关（r=0．205，P=0．024）；PMF高突变负荷组患者肝肿大发生率以及肝肿大程度均明显高于低负荷组（P值分别为0．003，0．001），并且肝肿大程度与突变负荷呈明显正相关（r=0．315，P=0．001）。JAK2V617F突变及其突变负荷与cMPD患者年龄、性别、血栓形成、高血压、脾肿大、白细胞计数、血小板计数、骨髓增生程度、骨髓纤维化及骨髓原始细胞比例均无明显相关性。结论①cMPD患者存在JAK2V617F突变，突变检出率从高到低分别为PV、ET、MF、cMPD—U、HES，CML、CEL中未发现此突变；@JAK2 V617F突变状态显示98％为杂合子突变，纯合子突变多见于PV；（3）PV、ET、PMF三组疾病中PV患者突变负荷最大，ET次之，PMF最小；（4）JAK2 V617F突变负荷与PV患者血红蛋白水平、ET患者骨髓巨核细胞数量以及PMF患者肝肿大程度呈明显正相关。

关键词：基因 JAK2 基因突变骨髓增殖性疾病

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PIG7基因与疾病

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基础医学与临床 2008年第6期28卷 642-645页

作者：刘家卓王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

P53分子介导的凋亡途径是细胞内重要的信号整合机制,通过识别细胞损伤启动下游促凋亡信号。PIG7是与P53诱导凋亡密切相关的基因,与代谢、炎症、肿瘤等关系紧密,逐渐成为近年相关领域的研究热点。本文从PIG7基因的发现、生物学功能及与... 详细信息

P53分子介导的凋亡途径是细胞内重要的信号整合机制,通过识别细胞损伤启动下游促凋亡信号。PIG7是与P53诱导凋亡密切相关的基因,与代谢、炎症、肿瘤等关系紧密,逐渐成为近年相关领域的研究热点。本文从PIG7基因的发现、生物学功能及与人类疾病的关系等方面对该基因的研究进展予以综述。

关键词： PIG7 LITAF SIMPLE Charcot—Marie—Tooth病炎性肠病肿瘤

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11q23异常成人急性白血病临床及实验室特征分析

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中国实用内科杂志 2008年第5期28卷 368-370页

作者：魏辉林冬秘营昌刘旭平刘世和卞寿庚王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究11q23异常成人急性白血病(AL)的实验室资料与其临床特征和预后的关系。方法对1992年8月至2003年11月中国协和医科大学血液学研究所收治的23例11q23异常的成人AL的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果23例11q23异常的患者中14... 详细信息

目的研究11q23异常成人急性白血病(AL)的实验室资料与其临床特征和预后的关系。方法对1992年8月至2003年11月中国协和医科大学血液学研究所收治的23例11q23异常的成人AL的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果23例11q23异常的患者中14例为急性髓性白血病(AML),7例为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例为急性杂合细胞白血病(HAL),1例为急性未分化白血病(AUL)。AML中以AML-M4及AML-M5为主,ALL中以前B-ALL为主。异常核型主要为11q23缺失(n=9)和t(4;11)(n=8)。23例AL的中位存活时间为175d,14例AML的中位存活时间为185d,7例ALL的中位存活时间为167d。结论11q23异常AL在成人主要见于AML-M4及AML-M5和前B-ALL,具有高白细胞、易于髓外浸润、化疗缓解率低、预后差等临床特点,为预后不良的细胞遗传学改变。

关键词：染色体畸变 11q23 白血病免疫表型

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基因重组FⅧ治疗血友病A 16例临床疗效分析

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中国实用内科杂志 2008年第11期28卷 943-945页

作者：张磊井丽萍田萌苏沈琳季林祥杨仁池中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后1... 详细信息

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。

关键词：血友病A 替代治疗重组FⅧ

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