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临床血液学杂志 2008年第4期21卷 339-342页

作者：陈振萍周泽平杨丽陈晓梨郭晔王小燕董洵玮王婷婷张磊邱志勇杨仁池中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 天津大学心理学研究所

目的：评价成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）对患者生活质量（QoL）的影响。方法：使用Medical Outcome Study SF-36 form（SF-36）中文版对中国医学科学院血液病医院236例成人ITP患者进行QoL调查。按照血小板计数，将患者分为3组[PLT... 详细信息

目的：评价成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）对患者生活质量（QoL）的影响。方法：使用Medical Outcome Study SF-36 form（SF-36）中文版对中国医学科学院血液病医院236例成人ITP患者进行QoL调查。按照血小板计数，将患者分为3组[PLT〈30×10^9／L；PLT（30～100）×10^9／L；PLT〉100×10^9／L]。SF-36的8个维度作为测量结果：躯体健康（PF）；社会功能（SF）；躯体角色功能（RP）；躯体疼痛（BP）；心理健康（MH）；情绪角色功能（RE）；精力（VT）；总体健康（GH）。结果：在8个维度ITP患者和正常人相比SF-36 QoL均降低。在PF、RP、BP、GH、SF和RE等6个维度中QoL得分差异有统计学意义。急性ITP患者在GH、VT和RE3个维度与慢性患者相比QoL得分的差异有统计学意义。同时，在根据血小板计数分组的比较中，在PF、GH和SF3个维度显示了明显的差别。年龄是除了SF以外其他所有维度的负性预测因子。当前血小板计数是BP，SF和GH的负性预测因子。而且治疗费用也影响了QoL得分。对出血的恐惧作为主观指标对QoL有明显的负面影响。结论：成人ITP患者的QoL明显降低，年龄、血小板计数和出血的恐惧对QoL有明显的负面影响。本研究为ITP的临床研究提供了基于询证的证据。

关键词：紫癜血小板减少性生活质量 SF-36

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干扰素治疗肝炎病毒相关性血小板减少症

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临床血液学杂志 2008年第3期21卷 229-232页

作者：郭振兴季林祥段毅力杨仁池中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 天津市传染病医院

目的：评价干扰素α（IFN-α）对肝炎病毒相关性血小板减少症患者的疗效。方法：对20例肝炎病毒相关性血小板减少症患者进行IFN-α治疗，IFN-α具体用法：3MU，皮下注射，1周2次，至少2个月。结果：20例患者中男性14例，女性6例，中位年... 详细信息

目的：评价干扰素α（IFN-α）对肝炎病毒相关性血小板减少症患者的疗效。方法：对20例肝炎病毒相关性血小板减少症患者进行IFN-α治疗，IFN-α具体用法：3MU，皮下注射，1周2次，至少2个月。结果：20例患者中男性14例，女性6例，中位年龄36．5（7～50）岁。HBV阳性15例，HCV阳性4例，HBV和HCV同时阳性1例。所有患者均以血小板减少为首发表现，没有肝硬化、门静脉高压或脾脏明显增大的证据。9例患者获得完全反应（CR），6例部分反应（PR），2例次要反应（MR），CR率45％，总有效率85％，血小板反应持久。应用IFN-α治疗没有严重的不良反应。结论：IFN-α是治疗肝炎病毒相关性血小板减少症切实有效的方法。

关键词：血小板减少症肝炎病毒 IFN-α

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AML1-ETO对p21WAF1/CIP1启动子转录活性作用的研究

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中华血液学杂志 2007年第8期28卷 545-548页

作者：魏辉刘向荣刘航饶青王敏王建祥中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的观察 AML1-ETO 融合基因对 p21WAF1/CIP1 基因启动子转录活性的影响,探讨AML1-ETO 促进白血病发生的机制。方法构建 p21WAF1/CIP1 基因启动子的报告质粒,与 AML1-ETO、AML1b 和 AML1a 的表达质粒共转染非洲绿猴肾细胞系 CV-1细胞,... 详细信息

目的观察 AML1-ETO 融合基因对 p21WAF1/CIP1 基因启动子转录活性的影响,探讨AML1-ETO 促进白血病发生的机制。方法构建 p21WAF1/CIP1 基因启动子的报告质粒,与 AML1-ETO、AML1b 和 AML1a 的表达质粒共转染非洲绿猴肾细胞系 CV-1细胞,测定荧光素酶的活性,分析AML1-ETO、AML1b 和 AML1a 对 p21WAF1/CIP1基因启动子转录活性的影响。结果在 CV-1细胞中,AML1-ETO 对 p21WAF1/CIP1基因启动子的转录具有明显的抑制作用,在 pCMV5-AML1-ETO 的剂量为1000 ng 时,p21 WAF1/CIP1启动子的转录活性下降为对照组的(19±4)%,这种作用具有序列特异性和剂量依赖性;AML1b 和 AML1a 对 p21 WAF1/CIP1基因启动子转录活性的抑制作用不明显,在剂量为1000 ng 时,p21WAF1/CIP1启动子的转录活性分别下降为对照组的(61±16)%和(59±16)%。结论 AML1在与 ETO 形成融合基因后,其产物由于 ETO 蛋白能够更有效地募集转录共抑制复合物,其转录抑制活性要比 AML1a 和 AML1b 更强;外源的 AML1-ETO 对 p21WAF1/CIP1的作用可能也与细胞系有关。

关键词：融合蛋白质类,AML1-ETO 基因,p21WAF1/CIP1 白血病转录调控

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伴染色体结构异常的骨髓增生异常综合征

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中华医学杂志 2007年第38期87卷 2693-2697页

作者：于阳刘旭平刘世和于明华张悦肖志坚中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的研究伴染色体结构异常的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和实验室特点。方法 584例有可分析细胞遗传学资料的 MDS 患者,对其中有染色体结构异常患者按 WHO 标准重新进行诊断分型,对这些患者的临床和实验室特点进行回顾性分析。结... 详细信息

目的研究伴染色体结构异常的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和实验室特点。方法 584例有可分析细胞遗传学资料的 MDS 患者,对其中有染色体结构异常患者按 WHO 标准重新进行诊断分型,对这些患者的临床和实验室特点进行回顾性分析。结果 MDS 患者染色体结构异常发生率为7.4%,常见染色体结构异常有 i(17)(qlO)、t(1;3)(p36;q21)、der(1;7)(q10;p10)和 der(22),另13例患者的染色体结构异常迄今尚无文献报道。i(17)(q10)患者表现中、重度贫血,骨髓易见粒系核左移,少颗粒,假 Pelger-Hüet 异常及淋巴样小巨核,多为单纯核型异常,预后差。t(1;3)(p36;q21)患者表现大细胞性贫血,骨髓可见粒系成熟障碍,单核细胞比例高,巨核系病态增生,以 MEL1基因表达为主或仅表达 MEL1。der(1;7)(q10;p10)患者多以感染起病,大细胞或正细胞性贫血,骨髓三系病态造血,中位生存期短。der(22)患者表现贫血,血小板不低,骨髓可见粒系少颗粒,假 Pelger-Hüet 异常及单元核、双元核巨核细胞,伴累及22q11的易位。结论伴 i(17)(q10)、t(1;3)(p36;q21)和 der(1;7)(q10;p10)的 MDS 可能为独立的临床病理遗传学病种,而 der(22)尚有待更多的病例进一步证实。

关键词：骨髓增生异常综合征染色体异常细胞遗传学预后

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骨髓增生异常综合征的治疗选择

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中华内科杂志 2007年第4期46卷 265-267页

作者：肖志坚郝玉书中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患，其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常（dysplasia）和无效造血（ineffective hamatopoiesis），其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患，其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常（dysplasia）和无效造血（ineffective hamatopoiesis），其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中血细胞减少，以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。迄今，美国食品与药物管理局（FDA）批准用于MDS的药物已有3个：2004年5月19日批准的5-氮杂胞苷（azacytidine，5AC），2005年12月27日批准的雷利度胺（Lenalidomide，CC-5031，Revlimid）和2006年5月2日批准的地西他滨（decitabine，DAC）。

关键词：骨髓增生异常综合征美国食品与药物管理局造血干/祖细胞急性髓系白血病治疗病理生理改变 5-氮杂胞苷发育异常

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不同来源人造血干/祖细胞在NOD/SCID小鼠体内归巢能力的差异

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中华血液学杂志 2007年第6期28卷 391-395页

作者：杨舟卢士红李妍涵刘斌王慧君贾海蓉郑以州中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的比较不同来源的人造血干/祖细胞在 NOD/SCID 小鼠体内归巢能力的差异性,并探讨其体内归巢能力与膜表面归巢相关分子 CXCR4表达水平的相关性。方法采用流式细胞术(FACS)检测新鲜脐血、冻存脐血、动员后外周血(mPB)及骨髓来源的 CD34^... 详细信息

目的比较不同来源的人造血干/祖细胞在 NOD/SCID 小鼠体内归巢能力的差异性,并探讨其体内归巢能力与膜表面归巢相关分子 CXCR4表达水平的相关性。方法采用流式细胞术(FACS)检测新鲜脐血、冻存脐血、动员后外周血(mPB)及骨髓来源的 CD34^+细胞表面 CXCR4表达水平;将荧光染料 CFSE 标记的人 CD34^+细胞移植入接受照射的 NOD/SCID 小鼠,移植后20小时检测已归巢于 NOD/SCID 小鼠骨髓及脾脏中不同来源的人 CD34^+细胞,计算其相应的骨髓及脾脏归巢效率;并将小鼠股骨制成组织切片,荧光显微镜下观察人 CD34^+细胞在小鼠骨髓腔内的分布。结果新鲜脐血、冻存脐血、mPB 和骨髓 CD34^+细胞膜表面 CXCR4表达阳性率分别为(49.52±1.12)%,(46.12±2.29)%,(48.50±2.48)%和(65.39±1.27)%,CD34^+细胞在 NOD/SCID 小鼠骨髓的归巢效率分别为(3.00±0.44)%,(2.84±0.46)%,(4.06±0.70)%及(5.76±0.52)%;在脾脏的归巢率分别为(1.88±0.12)%,(1.80±0.15)%,(1.90±0.22)%,(2.16±0.34)%。归巢的 CD34^+细胞主要分布于小鼠股骨的骨内膜区域。结论脐血 CD34^+细胞膜表面 CXCR4水平低于 mPB 和骨髓。经冻存复苏后脐血 CD34^+细胞膜表面 CXCR4水平略有下调。脐血 CD34^+细胞在照射 NOD/SCID 小鼠的骨髓归巢效率低于 mPB 和骨髓。

关键词：造血干/祖细胞归巢受体,CXCR4 NOD/SCID小鼠

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去除Etag标记的抗CD3/抗Pgp微型双功能抗体原核表达载体的构建及表达

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细胞与分子免疫学杂志 2007年第10期23卷 946-949页

作者：刘娟妮高瀛岱王金宏邵晓枫范冬梅纪庆熊冬生杨纯正中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:构建和表达不带Etag标记的抗CD3/抗Pgp微型双功能抗体(Diabody[CD3×Pgp]),并测定其生物学活性。方法:利用PCR方法构建不带Etag的Diabody[CD3×Pgp]原核表达载体,进行原核表达,制备抗抗CD3scFv亲和层析柱进行纯化,SDS-PAG... 详细信息

目的:构建和表达不带Etag标记的抗CD3/抗Pgp微型双功能抗体(Diabody[CD3×Pgp]),并测定其生物学活性。方法:利用PCR方法构建不带Etag的Diabody[CD3×Pgp]原核表达载体,进行原核表达,制备抗抗CD3scFv亲和层析柱进行纯化,SDS-PAGE鉴定。通过间接免疫荧光法和竞争性免疫荧光结合流式细胞术(FCM)检测生物学活性。结果:无Etag的Diabody[CD3×Pgp]表达载体经测序证实其序列正确。SDS-PAGE电泳显示2条带,相对分子质量(Mr)分别为25000和26000,与预期Mr相符。去除Etag的Dia-body[CD3×Pgp]与K562/A02和Jurkat细胞结合阳性率分别为89.87%和83.95%。竞争结合实验中,与K562/A02和Jurkat细胞竞争后结合率分别为50.25%和43.78%。结论:成功构建了不带Etag的Diabody[CD3×Pgp]表达载体、进行原核表达及纯化。不带Etag的Diabody[CD3×Pgp]能特异性结合CD3和Pgp靶抗原,Etag标记去除后其生物学活性没有降低。

关键词： PgP CD3 Diabody 基因工程抗体

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54例高危侵袭性T细胞非霍奇金淋巴瘤的回顾性分析

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中华血液学杂志 2007年第7期28卷 454-457页

作者：袁晓莉李桥川邹德慧赵耀中王亚非王迎张静薇邱录贵中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨高危侵袭性 T 细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)的临床特征、治疗与预后。方法对国际预后指数(IPI)评分为中高危或高危的54例侵袭性 T-NHL 患者,按 WHO 分类标准分型,对其进行回顾性分析。结果 T 淋巴母细胞淋巴瘤(TLBL)12例(22.2%),... 详细信息

目的探讨高危侵袭性 T 细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)的临床特征、治疗与预后。方法对国际预后指数(IPI)评分为中高危或高危的54例侵袭性 T-NHL 患者,按 WHO 分类标准分型,对其进行回顾性分析。结果 T 淋巴母细胞淋巴瘤(TLBL)12例(22.2%),非特殊型外周 T 细胞淋巴瘤(PTCL-U)31例(57.4%),肝脾 T 细胞淋巴瘤(HSTCL)11例(20.4%)。IPI 评分中高危12例(22.2%),高危42例(77.8%);其中侵犯骨髓49例(90.7%),侵犯脑膜7例(13.0%)。治疗总体反应率为86.5%,完全缓解率为67.3%,3年总生存(OS)率为16.0%;采取造血干细胞移植治疗的患者3年 OS 率为44.4%,明显高于化疗组(8.3%)。多因素分析显示治疗方案的选择、能否达缓解是影响预后的重要因素。结论 T-NHL 是一组高度异质性肿瘤。中高危、高危 T-NHL,尤其是 PTCL-U 和TLBL,虽然化疗反应率较高,但远期疗效很差,需要探索新的治疗方案,自体造血干细胞移植可能是较好的选择。

关键词：淋巴瘤,非霍奇金肿瘤治疗方案预后回顾性研究

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急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效观察

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中华血液学杂志 2007年第1期28卷 15-18页

作者：张莉李睿李大鹏刘永泽徐世才郝玉书肖志坚中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的观察急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的远期疗效。方法对初诊APL患者用全反式维甲酸（ATRA）诱导缓解治疗，完全缓解（CR）后给予3～4个疗程巩固联合化疗，达分子生物学缓解后用ATRA和巯嘌呤（6-MP）＋甲氨蝶呤（MTX）交替维持治疗... 详细信息

目的观察急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的远期疗效。方法对初诊APL患者用全反式维甲酸（ATRA）诱导缓解治疗，完全缓解（CR）后给予3～4个疗程巩固联合化疗，达分子生物学缓解后用ATRA和巯嘌呤（6-MP）＋甲氨蝶呤（MTX）交替维持治疗2年，在完成巩固治疗后及随后的4～5年用筑巢式RT—PCR检测PML—RARα融合基因定期监测微量残留病。结果共81例APL患者，75例（92．6％）达到CR，早期死亡（ED）率6．6％，ED患者确诊时外周血白细胞计数及早幼粒细胞比例明显高于CR者（P〈0．05）。65例（80．2％）患者接受了诱导缓解后巩固化疗，60例（92．3％）患者在3个疗程化疗后PML—RARα融合基因转阴，3例（4．6％）患者第4疗程结束后PML—RARα融合基因转阴。中位随访21．2（8．0～64．0）个月，血液学复发6例，复发率9．2％。Kaplan—Meier分析5年总生存（OS）率（86．6±4．6）％。65例接受了诱导缓解后巩固化疗的患者，5年无复发生存（RFS）率为82．7％。COX回归分析表明白细胞增高（〉10×10^9／L）为影响患者OS的惟一不利因素。结论经系统治疗80％以上的APL可望获得长期无复发生存。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性治疗结果

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123例多发性骨髓瘤患者的预后因素分析

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中华血液学杂志 2007年第5期28卷 330-334页

作者：徐燕邓书会麦玉洁李新漆佩静赵耀中邹德慧王亚非钱林生邱录贵中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的评价生物学因素及治疗相关因素对多发性骨髓瘤（MM）患者的预后价值。方法生存分析采用Kaplan—Meier方法，各组之间生存的比较采用fog—rank检验；COX回归分析用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示：骨髓活检以原始幼稚浆... 详细信息

目的评价生物学因素及治疗相关因素对多发性骨髓瘤（MM）患者的预后价值。方法生存分析采用Kaplan—Meier方法，各组之间生存的比较采用fog—rank检验；COX回归分析用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示：骨髓活检以原始幼稚浆细胞增生为主、C反应蛋白（CRP）〉8．0mg／L、瘤细胞表达CD117、血清β2-微球蛋白（β2-MG）3．5—5．5mg／L、染色体克隆性异常、13号染色体异常（A13）、亚二倍体、化疗无效以及IFN应用不足6个月与较短的总体生存（OS）时间相关（P值均〈0．05）；骨髓活检以原始幼稚浆细胞增生为主、初诊时有溶骨性损害、血清β2-MG3．5～5．5mg／L、存在染色体克隆性异常、A13、亚二倍体、化疗无效、应用IFN不足6个月与较短的疾病进展时间（TTP）相关（P值均〈0．05）。②多因素分析显示IFN应用超过6个月有助于延长患者OS时间及TTP；而骨髓活检显示以原始幼稚浆细胞增生为主为TTP的独立不良预后因素。结论骨髓瘤细胞形态特征有助于评估MM患者的预后，而IFN应用超过6个月有助于延长患者的OS时间与TTP。

关键词：多发性骨髓瘤预后总体生存时间疾病进展时间

来源：评论

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