检索结果-内蒙古大学图书馆

β肌球蛋白重链及心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因突变的肥厚型心肌病患者生存分析

中华老年心脑血管病杂志 2012年第4期14卷 355-357页

作者：王曙霞邹玉宝王虎王继征薛浩陈敬洲惠汝太北京解放军总医院南楼心血管一科 100853 中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院中-德分子医学研究室教育部心血管病基因与临床研究重点实验室北京解放军总医院心内科 100853

目的探讨携带β肌球蛋白重链(MYH7)及心脏型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)基因突变的肥厚型心肌病患者的6年生存情况。方法对采用测序方法确定的携带MYH7及MYBPC3基因突变的70例肥厚型心肌病患者进行前瞻性的随访。结果平均随访时间为(5.8&... 详细信息

目的探讨携带β肌球蛋白重链(MYH7)及心脏型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)基因突变的肥厚型心肌病患者的6年生存情况。方法对采用测序方法确定的携带MYH7及MYBPC3基因突变的70例肥厚型心肌病患者进行前瞻性的随访。结果平均随访时间为(5.8±1.8)年,期间共有14例患者死亡,其中MYH7突变患者10例(32.1%/1000人年,95%CI为12.5～51.5),MYBPC3突变患者4例(35.2%/1000人年,95%CI为13.9～68.9),两者比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例携带MYH7突变的患者发生猝死,基因突变的部位均位于MYH7基因的头部;而携带MYBPC3突变的患者均未发生猝死,两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病患者发病年龄和死亡年龄均较早,猝死发生率高。携带位于MYH7基因头部突变的肥厚型心肌病患者较杆部突变患者的左心室最大室壁厚度更厚,猝死发生率高,更容易发生心力衰竭。对肥厚型心肌病患者进行基因检查十分必要。

关键词：肌球蛋白重链心肌肌球蛋白心肌病,肥厚性基因型突变

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性别对肥厚型心肌病表型的影响

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中国分子心脏病学杂志 2007年第1期7卷 1-3页

作者：张慧敏邹玉宝王继征宋雷王志民张伟丽惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院教育部心血管基因与临床研究重点实验室中德实验室

目的探讨性别对国人肥厚型心肌病(HCM)表型的影响。对象和方法研究对象为在中国医学科学院阜外心血管病医院就诊的100例无血缘关系的HCM病人,其中男性63例,女性37例。观察男女患者之间发病年龄、晕厥、胸痛或胸闷、心电图变化、最大左... 详细信息

目的探讨性别对国人肥厚型心肌病(HCM)表型的影响。对象和方法研究对象为在中国医学科学院阜外心血管病医院就诊的100例无血缘关系的HCM病人,其中男性63例,女性37例。观察男女患者之间发病年龄、晕厥、胸痛或胸闷、心电图变化、最大左室壁厚度、左房舒张末平均内径、左室舒张末内径、收缩期二尖瓣叶前向运动等临床表型的差异。结果男女两组患者发病年龄、晕厥、胸痛或胸闷、心电图变化、最大左室壁厚度、左房舒张末平均内径、左室舒张末内径、收缩期二尖瓣叶前向运动等临床表型未见明显差异。结论性别对国人HCM的表型影响微弱。

关键词：肥厚型心肌病性别表型

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高效液相色谱-蒸发光散射法测定欣力胶囊中丹酚酸B的含量

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医药导报 2008年第9期27卷 1102-1103页

作者：辛颖宋晓东刘哲张禅那惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管病基因与临床研究重点实验室中德实验室北京100037

目的测定欣力胶囊中丹酚酸B的含量，建立欣力胶囊的含量测定方法。方法采用高效液相色谱．蒸发光散射（HPLC—ELSD）法，Kromsil C18色谱柱（4．6mm×250mm，5μm），流动相甲醇-乙腈-甲酸-水（30：10：1：59），柱温35℃，流速1... 详细信息

目的测定欣力胶囊中丹酚酸B的含量，建立欣力胶囊的含量测定方法。方法采用高效液相色谱．蒸发光散射（HPLC—ELSD）法，Kromsil C18色谱柱（4．6mm×250mm，5μm），流动相甲醇-乙腈-甲酸-水（30：10：1：59），柱温35℃，流速1．0mL·min^-1，检测波长286nm。结果丹酚酸B在0．1455～0．7275μg范围内有良好的线性关系（r=0．9999），平均回收率为99．04％（n=6）。3个批次欣力胶囊中丹酚酸B的含量范围为每粒0．51～0．52mg。结论该方法准确，重复性好，为欣力胶囊的质量控制提供了一种检测方法，以利于验证该制剂工艺的可行性。

关键词：欣力胶囊丹酚酸B 含量测定色谱法高压液相蒸发光散射

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阿霉素心脏毒性的预防

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中国分子心脏病学杂志 2007年第6期7卷 379-380页

作者：刘哲宋晓东惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管病基因与临床研究重点实验室中德实验室北京100037

阿霉素可作用于众多实体瘤及白血病,但是其应用受到了心脏毒性的限制。阿霉素心脏毒性机理主要与自由基的形成有关。目前,预防阿霉素心脏毒性的措施主要包括:限制累积剂量,改变给药方式,使用阿霉素类似物,合用心脏保护剂及营养剂等。临... 详细信息

阿霉素可作用于众多实体瘤及白血病,但是其应用受到了心脏毒性的限制。阿霉素心脏毒性机理主要与自由基的形成有关。目前,预防阿霉素心脏毒性的措施主要包括:限制累积剂量,改变给药方式,使用阿霉素类似物,合用心脏保护剂及营养剂等。临床上应根据患者的个人情况综合采取相应的预防措施。

关键词：阿霉素心脏毒性自由基预防

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促酰基化蛋白和趋化蛋白受体样蛋白的研究进展

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中国分子心脏病学杂志 2009年第2期9卷 122-125页

作者：李文龙惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管病基因与临床研究重点实验室中德实验室北京100037

促酰基化蛋白是由脂肪组织分泌的一种碱性小分子蛋白,可刺激脂肪组织摄取脂肪酸,增强原位脂蛋白脂酶活性,增加甘油三酯的储存,降低血甘油三酯水平;还可增加葡萄糖的转运,促进脂肪细胞合成甘油三酯。趋化蛋白受体样蛋白是促酰基化蛋白的... 详细信息

促酰基化蛋白是由脂肪组织分泌的一种碱性小分子蛋白,可刺激脂肪组织摄取脂肪酸,增强原位脂蛋白脂酶活性,增加甘油三酯的储存,降低血甘油三酯水平;还可增加葡萄糖的转运,促进脂肪细胞合成甘油三酯。趋化蛋白受体样蛋白是促酰基化蛋白的特异功能性受体。促酰基化蛋白-趋化蛋白受体样蛋白信号通路的失衡可导致肥胖、代谢综合征和高脂血症等多种疾病。

关键词：促酰基化蛋白趋化蛋白受体样蛋白甘油三酯合成葡萄糖转运肥胖

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2005年河南信阳地区低胆固醇血症调查

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中国分子心脏病学杂志 2008年第6期8卷 350-352页

作者：李文龙王晓建孙凯惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管病基因与临床研究重点实验室中德实验室北京100037

目的了解河南信阳地区低胆固醇血症的患病情况。方法对信阳市7个自然村40岁以上村民进行普查,统计不同年龄、不同性别人群的低胆固醇血症患病率。以血总胆固醇<4.15 mmol/L为诊断标准。结果取得完整数据者共有6136人,其中低胆固醇血... 详细信息

目的了解河南信阳地区低胆固醇血症的患病情况。方法对信阳市7个自然村40岁以上村民进行普查,统计不同年龄、不同性别人群的低胆固醇血症患病率。以血总胆固醇<4.15 mmol/L为诊断标准。结果取得完整数据者共有6136人,其中低胆固醇血症者632人,总患病率10.30%。男性患病率为13.77%,女性患病率为8.48%。以年龄分为4组,分别是40～49岁组、50～59岁组、60～69岁组和大于70岁组。这4组的患病率分别为17.54%、8.76%、8.70%和7.59%。结论年龄和性别对低胆固醇血症患病率有显著影响。

关键词：低胆固醇血症患病率性别年龄

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心肌肥厚信号传导通路的研究进展

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中国分子心脏病学杂志 2006年第6期6卷 363-368页

作者：王曙霞惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管基因与临床研究重点实验室(中德实验室) 北京市100037

肥厚型心肌病是年轻人心源性猝死的首要原因,继发性左心室肥厚是心血管病发病率和死亡率增加的独立危险因素。尽管两者的发病机制不同,但存在共同的信号传导通路。参与心肌肥厚的信号传导通路包括：G蛋白异构体、低分子量GTPases(Ras,Rh... 详细信息

肥厚型心肌病是年轻人心源性猝死的首要原因,继发性左心室肥厚是心血管病发病率和死亡率增加的独立危险因素。尽管两者的发病机制不同,但存在共同的信号传导通路。参与心肌肥厚的信号传导通路包括：G蛋白异构体、低分子量GTPases(Ras,RhoA,Rac)、有丝分裂原激活蛋白激酶系统(MAPK)、蛋白激酶C、钙调磷酸酶(Calcineurin)、gp130-信号传导和转录激活子(gp130- STAT)、胰岛素样生长因子Ⅰ型受体(IGF I receptor)、成纤维生长因子(FGF),以及转化生长因子β(TGFβ)等。参与心肌肥厚重要的转录因子为：NFκB,MEF2,GATA4和NFAT。本文就上述的信号通路和转录因子在心肌肥厚中的作用及近几年的最新进展进行详细阐述。

关键词：心肌肥厚信号通路转录因子

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脉压与心血管疾病

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中国分子心脏病学杂志 2007年第1期7卷 59-62页

作者：杨晓敏惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院心血管病基因与临床研究教育部重点实验室北京市100037

高血压与心血管疾病密切相关,而脉压是反应血压波动变化的指标,可以更好的反应血管结构和功能的改变。近年来,越来越多的研究证实脉压是心血管疾病的危险因子,其作用独立于其它心血管疾病危险因素。本文从脉压的流行病学研究,病理生理... 详细信息

高血压与心血管疾病密切相关,而脉压是反应血压波动变化的指标,可以更好的反应血管结构和功能的改变。近年来,越来越多的研究证实脉压是心血管疾病的危险因子,其作用独立于其它心血管疾病危险因素。本文从脉压的流行病学研究,病理生理基础及与降压药物疗效的关系等方面对脉压与心血管疾病的联系进行了综述,提出在临床高血压防治过程中,加强对脉压的重视和干预,可以更好的改善患者的预后,减少心血管事件的发生。

关键词：脉压心血管疾病降压药物

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心脏型肌钙蛋白Ⅰ基因4693 C／T突变导致家族性心尖部肥厚型心肌病

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中国分子心脏病学杂志 2006年第5期6卷 253-256页

作者：王曙霞邹玉宝傅春燕王继征宋雷张伟丽惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院中-德分子医学研究室教育部心血管病基因与临床研究重点实验室北京100037

目的研究中国人肥厚型心肌病(HCM)致病基因,分析基因型与临床表型的关系。方法在一HCM家系中进行心脏型肌钙蛋白Ⅰ基因(TNNI3)、心脏型肌钙蛋白T基因(TNNT2)、心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)和β-肌球蛋白重链基因(MYH7)突变筛查... 详细信息

目的研究中国人肥厚型心肌病(HCM)致病基因,分析基因型与临床表型的关系。方法在一HCM家系中进行心脏型肌钙蛋白Ⅰ基因(TNNI3)、心脏型肌钙蛋白T基因(TNNT2)、心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)和β-肌球蛋白重链基因(MYH7)突变筛查,利用聚合酶链反应(PCR)扩增其功能区的外显子片段,双脱氧末段终止法测序。家系调查资料包括临床表现、体格检查、心脏超声和心电图。结果在该家系接受家系调查的8例有亲缘关系的对象中5例携带TNNI3 4693C/T(R145W)突变,全部发病,外显率100%。正常对照组同一位置未见异常,该突变位点使TNN13基因第7号外显子143位的精氨酸变为色氨酸,5例患者中4例表现为心尖部肥厚为主,1例表现为室间隔基底段肥厚为主,临床症状表现为轻微的胸闷。MYH7、MYBPC3及TNNT2基因未发现突变。结论TNNI3基因4693C/T突变是该HCM家系的致病突变,其外显率为100%。其携带者主要表现为心尖部肥厚为主,临床表型较好。对于心尖部肥厚为主的HCM家系有必要进行TNNI3的突变筛查。

关键词：肥厚型心肌病肌钙蛋白Ⅰ基因基因突变表型

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心力衰竭治疗的新希望——心脏再同步化治疗

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中国分子心脏病学杂志 2006年第5期6卷 304-310页

作者：樊晓寒惠汝太中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院教育部心血管基因与临床研究重点实验室北京市100037

　　近十年来中重度心力衰竭的非药物治疗有了飞速的发展.其中心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)是一种较新的方法,已取得令人鼓舞的效果.约有30%的心衰患者由于传导系统阻滞导致心脏收缩不协调或不同步[1,2],... 详细信息

　　近十年来中重度心力衰竭的非药物治疗有了飞速的发展.其中心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)是一种较新的方法,已取得令人鼓舞的效果.约有30%的心衰患者由于传导系统阻滞导致心脏收缩不协调或不同步[1,2],这种不同步收缩加重了心室的机械障碍[3],增加心衰患者死亡率[4].……

关键词：心脏再同步化治疗心衰患者 CRT 起搏电极导管电极左室电极心力衰竭心室内传导阻滞电极位置

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