检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2025年第3期58卷 269-276页

作者：张梦雨王琳郭毅杨英麦乔雷万新华中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探讨脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍患者的长期治疗效果。方法收集2018年4月至2020年12月于北京协和医院就诊的7例KMT2B基因相关肌张力障碍患者,应用全外显子组测序方法对患者进行基因检测,归纳其基因变异及临床表型特点... 详细信息

目的探讨脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍患者的长期治疗效果。方法收集2018年4月至2020年12月于北京协和医院就诊的7例KMT2B基因相关肌张力障碍患者,应用全外显子组测序方法对患者进行基因检测,归纳其基因变异及临床表型特点。对所有患者均行脑深部电刺激手术治疗,分别在术后6个月、术后3年、术后5年进行长期随访,采用Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale(BFMDRS)的运动项目(BFMDRS-M)评分及功能障碍项目(BFMDRS-D)评分对患者的肌张力障碍情况及功能障碍进行评估,评价脑深部电刺激手术的治疗效果。结果患者术前的BFMDRS-M评分及BFMDRS-D评分分别为(60.43±27.12)分及(17.00±6.24)分;术后6个月时评分改善最为显著,分别为(20.64±5.50)分及(9.57±1.72)分,分别改善了65.8%及43.7%,差异均具有统计学意义(t=4.342,P=0.005;t=2.828,P=0.030);术后3年患者的BFMDRS-M及BFMDRS-D评分为(26.20±8.68)分及(10.50±2.74)分,分别改善了56.7%(t=3.045,P=0.029)和38.2%(t=2.012,P=0.100);术后5年患者的BFMDRS-M及BFMDRS-D评分为(27.80±14.87)分及(11.00±2.83)分,分别改善了54.0%(t=1.824,P=0.142)和35.3%(t=1.933,P=0.125)。术后5年时患者的颈部肌张力障碍改善了78.9%,上肢、下肢、躯干肌张力障碍分别改善了57.8%、56.6%及58.0%,但仅1例患者的语言功能得到显著改善。结论脑深部电刺激术对KMT2B基因相关肌张力障碍有良好的治疗效果,但随着时间进展疗效有所下降。患者的颈部、肢体及躯干肌张力障碍得到显著改善,但语言功能改善不明显。

关键词：深部脑刺激法预后 KMT2B基因相关肌张力障碍

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手持微型落射荧光宽场显微镜在中枢神经系统病变术中的诊断价值

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中华神经外科杂志 2025年第3期41卷 249-255页

作者：邢浩王月坤夏宇马文斌王裕赵大春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引... 详细信息

目的探讨手持微型落射荧光宽场显微镜(MEW-M)在中枢神经系统(CNS)病变术中的诊断价值。方法前瞻性纳入16例2022年9月至2023年4月于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科行手术切除的CNS病变患者进行研究。均在神经导航引导下对病变边界组织进行活组织检查(简称活检),术中分别采用MEW-M及冰冻组织病理学(简称冰冻病理)诊断,以术后石蜡包埋组织HE染色病理学(简称石蜡组织病理)诊断为标准,评估MEW-M与冰冻病理在术中鉴别病变组织与正常组织的准确性及所需时长。结果16例患者共活检52块组织样本,石蜡组织病理显示42块为病变组织,10块为正常组织。使用MEW-M可识别血管等组织结构和细胞核等亚细胞结构的形态。52块样本中,MEW-M观察下有8块病变组织被错误地判断为正常组织(3块为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤,样本5块为神经节细胞胶质瘤样本);而冰冻病理错误判断为3块(均为原发性CNS弥漫大B细胞淋巴瘤样本)。以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.81(34/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.85(44/52),受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)为0.90;术中冰冻病理诊断的灵敏度为0.93(39/42),特异度为1.00(10/10),准确度为0.94(49/52),AUC为0.96。以冰冻病理为标准,MEW-M鉴别CNS病变组织的灵敏度为0.87(34/39),特异度1.00(13/13),准确度为0.90(47/52)。41块恶性病变样本,以石蜡组织病理诊断为标准,MEW-M鉴别病变组织的灵敏度为0.91(29/32),特异度为1.00(9/9),准确度为0.94(38/42),AUC为0.95;MEW-M判断结果与冰冻病理结果完全符合。11块良性病变样本,MEW-M判断病变组织的灵敏度为0.50(5/10),准确度为0.55(6/11);而冰冻病理结果与石蜡组织病理诊断完全符合。MEW-M诊断每块样本所需的中位时长为5(3~7)min,冰冻病理的中位诊断时长为27(22~34)min,差异有统计学意义(P<0.001)。结论初步研究显示,MEW-M鉴别CNS恶性肿瘤组织与正常组织的能力具有非劣于冰冻病理的潜力;但在良性病变判读上仍需要进一步积累经验。应用MEW-M鉴别所需的时长远低于冰冻病理诊断。

关键词：中枢神经系统肿瘤诊断,鉴别微型落射荧光宽场显微镜术中

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多系统萎缩伴神经原性直立性低血压多学科协作康复一例

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 448-453页

作者：张宇航王含丁荣晶中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni... 详细信息

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。

关键词：罕见病多系统萎缩神经原性直立性低血压康复

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肿瘤电场治疗联合免疫疗法治疗胶质母细胞瘤的效果分析

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中华神经外科杂志 2025年第3期41卷 244-248页

作者：康筱曼梁庭毓王裕马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的初步探究肿瘤电场治疗(TTFields)联合免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗治疗胶质母细胞瘤患者(GBM)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2022年8月至2024年9月在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科接受TTFields联合帕博... 详细信息

目的初步探究肿瘤电场治疗(TTFields)联合免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗治疗胶质母细胞瘤患者(GBM)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2022年8月至2024年9月在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科接受TTFields联合帕博利珠单抗(2-THE-TOP方案)治疗的5例GBM患者的临床资料。其中3例新诊断GBM患者术后同步放化疗结束4周后,续贯替莫唑胺(TMZ)辅助化疗,同时进行TTFields联合帕博利珠单抗治疗。2例复发性GBM患者均于复发2~6周后,采用TMZ治疗时同步开始TTFields治疗,在疾病进展后,进一步联合帕博利珠单抗治疗。所有患者每2~4个月随访1次,评估患者的生存情况及与治疗相关的不良事件,后者采用不良事件通用术语标准进行评估。结果5例患者使用TTFields和帕博利珠单抗联合方案治疗的中位时长为9.3个月(3.1~21.8个月),每日佩戴TTFields设备的中位时长为19.9 h(13.4~22.6 h)。1例患者出现1级不良事件,其余4例均未出现相关不良反应。5例患者的中位随访时间为9.2个月(4.9~14.3个月)。至末次随访,2例复发患者出现疾病进展,其无进展生存期(PFS)分别为6.3、6.5个月;1例新诊断患者死亡,其PFS、总生存期分别为14.6、25.7个月;其余2例新诊断GBM患者均处于疾病稳定状态。结论TTFields联合免疫检查点抑制剂治疗GBM具有较好的安全性和一定的疗效,具有改善患者预后的潜力。

关键词：胶质母细胞瘤治疗结果肿瘤电场治疗免疫治疗不良事件

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激素受体阳性/HER2阴性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征

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中华病理学杂志 2025年第5期54卷 500-505页

作者：刘梦琳武莎斐刘媛媛李凯咪黄欣刘笑玎曾玲丽曾瑄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例, 经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临... 详细信息

目的探讨激素受体阳性/HER2阴性浸润性乳腺癌中PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特征。方法收集北京协和医院2020年1月至2024年7月激素受体阳性/HER2阴性女性乳腺癌标本44例, 经二代测序分析其PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变特点并总结其相关临床病理特征。结果从本队列中分别检出PIK3CA、AKT1和PTEN基因突变共31例（70.5%, 31/44）, 其中单基因突变（PIK3CA或AKT1或PTEN）占83.9%（26/31）, 包括21例（47.7%, 21/44）PIK3CA、3例（6.8%, 3/44）AKT1和2例（4.5%, 2/44）PTEN基因突变。2个基因共突变（PIK3CA和PTEN）占16.1%（5/31）。在26例PIK3CA基因突变的肿瘤中, 检出13种相关突变类型, 包括E542K、E545K、Q546K、H1047R、H1047L、G1049R、M1043I、C420R、P447L455del、N345K、N345I、K711N及H1047L/V346G合并突变。共确定7种类型的PTEN基因突变（T319*、T321Qfs*23、Q245*、Q171H、L108P、Y68Ifs*6及V343fs）和1种类型的AKT1基因突变（E17K）。40岁以上患者更易发生PIK3CA/AKT1/PTEN基因突变。在上述基因变异中, PIK3CA V346G突变（合并H1047L）与PTEN V343fs突变在既往数据库中未检索到。结论 PIK3CA和PTEN基因突变除了常见位点占绝大多数以外, 还有罕见位点突变, 有必要扩大样本量进一步分析。

关键词：乳腺肿瘤基因突变

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“大带小”教学模式在肌电图临床教学中的探索及效果评价

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 263-268页

作者：谭颖洪月慧李佳沈东超史佳宇尹翮翔周立新倪俊朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的探索“大带小”教学(near peer learning,NPL)模式在神经科住院医师一阶段规范化培养(下文简称“规培”)“肌电图”学习模块中的实施效果。方法北京协和医院神经科于2020年11月至2024年3月期间在北京市一阶段规培生神经系统辅助检... 详细信息

目的探索“大带小”教学(near peer learning,NPL)模式在神经科住院医师一阶段规范化培养(下文简称“规培”)“肌电图”学习模块中的实施效果。方法北京协和医院神经科于2020年11月至2024年3月期间在北京市一阶段规培生神经系统辅助检查教学中探索实施NPL教学模式。具体教学方法:每年1次,主要以第三年规培生作为“主讲”,第一、二年规培生作为“学员”进行肌电图学习,客观评价方式为随机抽取试卷进行入口和出口理论测试,对比规培生培训前后成绩变化;主观评价方式为规培生通过问卷对课后学习感受进行多维度评分,以了解该模式对其专业知识、自信程度等方面的作用。结果研究期间共开展4次NPL教学,累计83人次规培生参加了该教学项目。其中,临床医学博士后24人次,专业型研究生52人次,基地规培生7人次。结果显示,规培生出口平均成绩显著高于入口成绩[(74.33±2.43)分比(70.11±2.49)分,P=0.005]。亚组分析显示,作为“学员”的规培生[(73.84±20.53)分比(70.29±21.46)分,P=0.020]、专业型研究生[(74.04±22.51)分比(68.97±21.40)分,P=0.009]、第一年规培生[(70.19±4.02)分比(63.59±3.59)分,P=0.040]、第一次参加该课程的规培生[(65.23±3.24)分比(60.97±3.21)分,P=0.030]其出口成绩较入口成绩提高显著。问卷调查结果显示,96.69%的“学员”规培生对课程内容、形式及效果表示满意或很满意,100%的规培生感觉“能力有实质性提高”。结论NPL模式有助于神经科住院医师一阶段规培学员夯实神经系统辅助检查相关基础知识,提高解决临床实际问题的能力,值得在其他教学项目和教学基地中推广应用。

关键词：神经病学肌电图住院医师规范化培训核心胜任力

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术前肺康复训练在心脏外科手术患者中应用的范围综述

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中华护理杂志 2025年第2期60卷 162-169页

作者：黄莉刘雅戈张玢赵瑾白云锋耿倩罗红波赵明曦张路曹晶中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京市100144 中国医学科学院医学信息研究所中华护理学会中国医学科学院北京协和医院护理部中国医学科学院北京协和医院心外科中国医学科学院北京协和医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院康复医学科

目的对心脏外科手术患者术前肺康复训练的相关研究进行范围综述,为构建适合国内患者的术前肺部预康复护理方案提供循证支持。方法以澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南为指导,计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL... 详细信息

目的对心脏外科手术患者术前肺康复训练的相关研究进行范围综述,为构建适合国内患者的术前肺部预康复护理方案提供循证支持。方法以澳大利亚乔安娜布里格斯研究所范围综述指南为指导,计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、CINAHL、中国知网和万方数据库中的相关文献,检索时限为建库至2024年6月。对纳入文献进行系统分析。结果共纳入26篇文献,4篇为类实验研究,22篇为随机对照研究。心脏外科术前肺康复训练形式包括综合性呼吸功能锻炼、吸气肌训练、呼气阻力训练、激励式肺活量计训练及吹气球训练;干预开始时间从术前10周到术前1天;结局指标包括术后肺部并发症、肺功能、6 min步行试验、机械通气时长、住院时长、患者自我报告结局等。结论心脏外科手术患者术前肺康复训练尚缺乏统一标准,未来应开展高质量研究,优化心脏外科手术患者肺部预康复干预策略并建立统一的评价标准。

关键词：心脏外科肺康复范围综述围手术期护理

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肌电图检测结果的合理解读

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中华神经科杂志 2025年第4期58卷 434-439页

作者：刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

临床常用的肌电图检测技术包括运动神经传导、感觉神经传导、F波和同心针肌电图。不同的检侧方法会获得相应的测定数据,肌电图医生会根据这些数据进行初步的判断,出具报告。鉴于神经科疾病的复杂性,临床医生在获得肌电图报告后,还必须... 详细信息

临床常用的肌电图检测技术包括运动神经传导、感觉神经传导、F波和同心针肌电图。不同的检侧方法会获得相应的测定数据,肌电图医生会根据这些数据进行初步的判断,出具报告。鉴于神经科疾病的复杂性,临床医生在获得肌电图报告后,还必须结合临床进行解读和诊断,才能充分发挥肌电图检查的价值。本文对临床肌电图数据解读中的常见问题和注意事项进行了介绍,供临床医生参考。

关键词：神经传导肌电描记术诊断

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抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调患者的临床特征

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 55-63页

作者：刘曼歌任海涛关鸿志范思远杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑... 详细信息

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑抗体的检测。分析患者的症状学、神经影像学及脑脊液检查结果特点,并随访其预后情况。末次随访改良Rankin量表(mRS)评分≤2分为预后良好,共济失调症状好转或稳定至少2个月后再次加重定义为复发。结果共纳入20例PACA患者,其中男性7例,起病年龄为48.4(22.8,59.3)岁。步态共济失调是PACA患者最常见的小脑症状,小脑外神经系统受累表现包括锥体束征阳性、周围神经/神经根病、复视等。脑脊液白细胞升高及特异性寡克隆区带阳性分别见于4/16和7/15的患者。患者的头核磁共振成像检查示8例患者无明显异常,9例提示小脑萎缩,3例提示大脑或小脑存在异常信号。患者的血清和(或)脑脊液中共检测出9种抗小脑抗体,其中以抗Homer同源蛋白3抗体最为多见(7例)。经过免疫治疗后,13/17的患者症状好转。经过37.5(21.0,93.0)个月的随访,患者末次中位mRS评分为3分,8例(8/20)患者达到良好预后。有6例(6/20)患者病情复发。结论PACA患者的临床表现具有一定异质性,抗神经抗体阳性与符合PACA诊断标准是确诊该病的主要依据。免疫治疗对多数患者有效,但仍有相当比例患者未达到长期功能的良好预后。

关键词：小脑共济失调神经系统自身免疫性疾病预后抗小脑抗体

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人工智能辅助肺癌数据库构建

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中国胸心血管外科临床杂志 2025年第2期32卷 167-174页

作者：杨丽冰郭超姜会珍马琏李单青中国医学科学院北京协和医院胸外科北京100010 中国医学科学院北京协和医院信息中心北京100010

目的采用人工智能技术对临床数据进行结构化和标准化,构建基于人工智能的肺癌数据库,支持肺癌诊治中的大数据深度挖掘,为多样化的真实世界研究提供高质量的数据支持。方法依托北京协和医院胸外科丰富的临床数据资源,本研究利用机器学习... 详细信息

目的采用人工智能技术对临床数据进行结构化和标准化,构建基于人工智能的肺癌数据库,支持肺癌诊治中的大数据深度挖掘,为多样化的真实世界研究提供高质量的数据支持。方法依托北京协和医院胸外科丰富的临床数据资源,本研究利用机器学习技术,特别是自然语言处理技术,对电子病历、检查报告、病理报告等非结构化数据进行自动化处理,转化为结构化信息。同时,采用数据治理和自动化清洗技术,确保数据的完整性和一致性。结果截至2024年9月,数据库共收录了18811例患者的数据,涵盖住院和门诊病历、检验检查报告、病理报告、医嘱信息以及随访信息,形成了结构完整、变量丰富的多维数据系统。数据库的实时查询和多层次筛选功能使研究人员能够快速获取符合特定条件的研究数据,大幅提升了数据处理效率和研究进程。在非小细胞肺癌预后探究的真实世界应用举例中,通过数据库实现了对预后影响因素的快速分析。研究表明,肿瘤分期、合并症情况等因素显著影响患者生存率。这一应用实例展示了数据库临床大数据挖掘应用中的价值。结论基于人工智能的肺癌数据库显著提升了数据管理和分析的整体效率,为临床大规模研究、回顾性分析以及疾病管理提供了坚实的数据支持。随着大语言模型和多模态方法进一步应用于临床,该数据库的精确性和分析深度将持续增强,为肺癌大数据挖掘及真实世界研究提供更强有力的支撑。

关键词：肺癌数据库人工智能自然语言处理真实世界研究

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