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florzolotau(^(18)F)正电子发射体层摄影显像协助诊断的进行性核上性麻痹小脑型3例并文献复习

中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1206-1216页

作者：徐丹李奇骏贾琛皓王含崔瑞雪中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

目的总结3例florzolotau(^(18)F)正电子发射体层摄影(tau PET)显像协助诊断的进行性核上性麻痹小脑型(PSP-C)患者的临床表现、结构和功能影像学特征,并进行相关文献回顾,旨在为PSP-C这一少见类型诊治提供更多参考依据。方法总结2019年1... 详细信息

目的总结3例florzolotau(^(18)F)正电子发射体层摄影(tau PET)显像协助诊断的进行性核上性麻痹小脑型(PSP-C)患者的临床表现、结构和功能影像学特征,并进行相关文献回顾,旨在为PSP-C这一少见类型诊治提供更多参考依据。方法总结2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院神经科的3例PSP-C患者的临床资料、头颅磁共振成像、头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖PET(^(18)F-FDG PET)和tau PET影像特征,同时对国内外相关病例报道或系列研究进行系统性回顾分析。结果3例患者发病年龄55~61岁,至就诊时病程2~5年,均以行走不稳起病,并出现反复多次跌倒,其中跌倒距离发病0.5~3.0年,平均1.5年。诊断时患者均存在步态共济失调,伴或不伴肢体共济失调。帕金森专项磁共振结果显示所有患者均存在中脑萎缩,中脑/脑桥比值均<0.52。所有患者的tau PET结果均显示中脑显著tau蛋白沉积、小脑轻至中度tau蛋白沉积,例2同时存在前额叶轻度tau蛋白沉积且该区域^(18)F-FDG PET代谢减低,支持PSP诊断。经复习文献,既往报道PSP-C患者24例,其中提供详细临床资料者23例。对这些患者的临床和影像特征进行的总结结果表明,本组患者的特点与既往报道的病例基本一致。结论PSP-C以早期步态共济失调和跌倒为核心表现,结构影像显示中脑萎缩,tau PET显示中脑、小脑摄取。对于非经典型PSP,头颅磁共振成像联合tau PET成像有助于进一步确定PSP的诊断。

关键词：核上麻痹,进行性小脑共济失调 tau蛋白质类正电子发射断层显像术病例报告

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男性垂体催乳素腺瘤手术治疗疗效分析

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中华医学杂志 2016年第19期96卷 1477-1480页

作者：陈美婷宋伊君连伟幸兵姚勇冯铭王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

目的总结男性垂体催乳素腺瘤的手术疗效。方法回顾性分析184例手术治疗的男性垂体催乳素腺瘤患者的临床资料。患者平均年龄36．3岁，平均病程41．9个月，临床表现以性欲下降（47．4％）、头痛（55．9％）、视力下降（46．7％）为主，血... 详细信息

目的总结男性垂体催乳素腺瘤的手术疗效。方法回顾性分析184例手术治疗的男性垂体催乳素腺瘤患者的临床资料。患者平均年龄36．3岁，平均病程41．9个月，临床表现以性欲下降（47．4％）、头痛（55．9％）、视力下降（46．7％）为主，血清催乳素水平6．83—9325．32nmol／L，肿瘤最大径6—70mm，以鞍上生长伴视交叉上抬（40．7％）为主，98．9％行经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术。结果术后病理Ki-67指数多〉1％（45．1％），手术治疗后，症状改善163例（88．6％），初始完全缓解57例（31．0％），复发26例（45．6％）。术前肿瘤越大，术中全切的可能越小（P〈0．05），术前PRL与肿瘤大小及手术切除程度无关（P〉0．05），术前肿瘤较小、鞍内生长为主、Ki-67指数≤3％为预后良好的预测指标（P〈0．01）。结论男性催乳素腺瘤具有侵袭性强、血清催乳素水平显著升高等特点，术前肿瘤大小可预测手术切除程度，术前肿瘤大小、生长方式、Ki-67指数可预测术后复发。

关键词：催乳素瘤男性外科手术治疗结果

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超声光散射成像与PET-CT联合应用在乳腺癌诊断中的价值

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中国医学科学院学报 2017年第5期39卷 686-691页

作者：王红燕靳晓娜姜玉新朱朝晖徐颖朱庆莉戴晴李建初李方孙强中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京100730

目的探讨超声光散射成像(DOT)与PET-CT联合应用在乳腺诊断中的价值。方法对38例患者的40个病灶分别进行DOT和PET-CT检查,与病理结果对照,对比分析DOT及PET-CT在乳腺癌超声诊断中的敏感性、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值。结果... 详细信息

目的探讨超声光散射成像(DOT)与PET-CT联合应用在乳腺诊断中的价值。方法对38例患者的40个病灶分别进行DOT和PET-CT检查,与病理结果对照,对比分析DOT及PET-CT在乳腺癌超声诊断中的敏感性、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值。结果 DOT对乳腺癌诊断的敏感性为78.26%,特异性为76.47%,准确性为77.50%,阳性预测值为72.22%,阴性预测值为81.81%。PET-CT对乳腺癌诊断的敏感性为86.96%,特异性为82.35%,准确性为85.00%,阳性预测值为86.96%,阴性预测值为82.35%。联合应用DOT和PET-CT的敏感性为86.96%,特异性为94.12%,准确性为90.00%,阳性预测值为95.23%,阴性预测值84.21%。结论 DOT和PET-CT检查均为有效的诊断方法,联合应用DOT和PET-CT可以提高乳腺癌的诊断效能,提高诊断特异性、阳性预测值及准确性,减少不必要的活检,对临床治疗方案的选择及患者的预后具有重要意义。

关键词：超声光散射成像 PET-CT 乳腺癌

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系统性红斑狼疮并发脑积水的诊治

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中华医学杂志 2017年第27期97卷 2120-2123页

作者：马百涛尹翮翔吴昊常健博张笑王立冷晓梅马文斌李永宁王任直魏俊吉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）并发脑积水的可能机制及治疗方法。方法回顾性总结北京协和医院1990年1月至2017年3月收治的8例SLE合并脑积水患者的病史、CT和（或）MRI影像资料、腰椎穿刺化验等临床资料，分析SLE患者并发脑积水的发病... 详细信息

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）并发脑积水的可能机制及治疗方法。方法回顾性总结北京协和医院1990年1月至2017年3月收治的8例SLE合并脑积水患者的病史、CT和（或）MRI影像资料、腰椎穿刺化验等临床资料，分析SLE患者并发脑积水的发病机制，总结治疗经验。结果8例SLE合并脑积水的患者均接受激素或免疫抑制剂治疗，5例合并中枢神经系统感染。其中3例行脑室腹腔分流术，5例内科保守治疗，随访2～12个月，显效3例，有效1例，死亡4例。结论SLE合并脑积水的发病机制可能与中枢感染存在一定关系，应积极抗感染治疗；推荐行脑脊液分流手术干预。

关键词：系统性红斑狼疮脑积水自身免疫性疾病脑室腹腔分流术

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罕见大隐静脉血管平滑肌肉瘤一例及文献荟萃分析

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中国医学科学院学报 2019年第3期41卷 435-442页

作者：张翔王亚红陈跃鑫刘暴郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730

大隐静脉平滑肌肉瘤(GSV-LMS)极为罕见,临床表现不典型,易发生误诊。本文报道了北京协和医院诊治的1例大隐静脉平滑肌肉瘤的病例资料,并与中国知网、万方数据库和MEDLINE数据库收录的41例大隐静脉平滑肌肉瘤资料共同进行荟萃分析。结果... 详细信息

大隐静脉平滑肌肉瘤(GSV-LMS)极为罕见,临床表现不典型,易发生误诊。本文报道了北京协和医院诊治的1例大隐静脉平滑肌肉瘤的病例资料,并与中国知网、万方数据库和MEDLINE数据库收录的41例大隐静脉平滑肌肉瘤资料共同进行荟萃分析。结果显示,本组病例男女比例为11∶10,发病中位年龄59.5岁;以大腿最好发,无特征性临床表现,42.9%患者在初诊时发生误诊。手术完整切除是目前最有效的治疗方式,辅助放化疗指征、效果及方案尚不明确。3年和5年总体生存率分别为86.1%和77.5%。31.0%的患者术后出现复发和转移。

关键词：大隐静脉平滑肌肉瘤诊断治疗荟萃分析

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我国和缓医疗事业的现状与将来发展前景

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中华医学杂志 2016年第31期96卷 2449-2451页

作者：孔祥溢王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

随着我国社会经济发展水平的提升，人们的生活质量也有了很大改善，对于中老年人而言，都希望在人生的晚年能够幸福安康并活出尊严。面对人口老龄化进程的不断加剧，20世纪后期国家计划生育政策出现的后果以及目前癌症患者、心脑血管病... 详细信息

随着我国社会经济发展水平的提升，人们的生活质量也有了很大改善，对于中老年人而言，都希望在人生的晚年能够幸福安康并活出尊严。面对人口老龄化进程的不断加剧，20世纪后期国家计划生育政策出现的后果以及目前癌症患者、心脑血管病等慢性疾病数量持续上升，当下和缓医疗的重要性进一步凸显，这也成为我国医疗卫生体制改革需要把握的重要方向。和缓医疗的核心内涵在于重视患者的尊严，力图通过有效的手段为患者减轻痛苦、满足患者延年益寿的需求。

关键词：医疗事业医疗卫生体制改革癌症患者经济发展水平计划生育政策人口老龄化心脑血管病生活质量

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右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗策略

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中国医学科学院学报 2016年第4期38卷 438-443页

作者：马国涛苗齐刘兴荣张超纪郑月宏邵江成宁海杜顺达刘剑州蒋超中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730

目的探讨右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断与外科治疗策略。方法选取北京协和医院2002年11月至2015年1月收治静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔患者30例,对以下变量进行分析:年龄、应用体外循环患者的体外循环时间、停循环时间、肿瘤... 详细信息

目的探讨右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断与外科治疗策略。方法选取北京协和医院2002年11月至2015年1月收治静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔患者30例,对以下变量进行分析:年龄、应用体外循环患者的体外循环时间、停循环时间、肿瘤起源情况、术中出血量、术后住院时间、住院费用、是否存在下肢水肿、是否进行异体输血、术后并发症、肿瘤残留及复发情况等。结果 30例患者双下肢水肿者13例,27例应用体外循环,平均体外循环时间为(106.9±53.7)min,21例采用深低温停循环技术,平均停循环时间为(28.2±11.6)min。30例患者中9例肿瘤起源于生殖静脉,13例起源于髂静脉,8例既起源于生殖静脉、也起源于髂静脉。患者的术中出血量平均为(2060.5±2012.3)ml,21例患者进行输血治疗,术后平均住院时间为(18.9±8.3)d,平均住院费用为(80 840.4±28 264.2)元。14例患者术后出现并发症,无严重术后并发症,无1例死亡,随访至今情况良好。结论明确诊断,提高对肿瘤延伸侵入腔静脉及右心房的警惕性,对于右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病患者,采用合理的手术策略,能达到完整切除肿瘤,确保患者安全的良好临床效果。切除附件对抑制肿瘤生长和避免复发至关重要。

关键词：静脉内平滑肌瘤病右侧心腔外科治疗策略

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顽固的痛风——影响躯体疾病的心理行为因素

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1204-1210页

作者：李佳蕊陈丽霞李涛姜忆南张上珠王曦崔旭蕾王含李晓青魏镜中国医学科学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730

患者中年男性,疼痛对其生活产生显著影响,曾于外院反复诊治,效果均不佳。因“多发关节疼痛10余年,加重伴情绪不稳5年”至北京协和医院门诊就诊,经多学科团队讨论后,明确该患者疼痛主要由痛风引发,其久治不愈与心理社会因素关系密切,符... 详细信息

患者中年男性,疼痛对其生活产生显著影响,曾于外院反复诊治,效果均不佳。因“多发关节疼痛10余年,加重伴情绪不稳5年”至北京协和医院门诊就诊,经多学科团队讨论后,明确该患者疼痛主要由痛风引发,其久治不愈与心理社会因素关系密切,符合“影响躯体疾病的心理行为因素”这一诊断。在此基础上,对患者进行多学科综合管理,识别和处理影响躯体疾病的心理行为因素,其症状显著改善。该例患者的临床诊治体现了躯体症状(障碍)多学科协作诊疗的重要价值。

关键词：慢性疼痛影响躯体疾病的心理行为因素痛风多学科协作诊疗

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发作期碰触面部动作在颞叶癫痫致痫区定侧中的意义

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中华神经科杂志 2016年第12期49卷 952-954页

作者：金丽日卢强黄颜高晶崔丽英窦万臣王任直吴立文中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心中国医学科学院北京协和医院神经外科 100730

目的探讨复杂部分发作（ CPS）发作期上肢碰触面部动作（ FW）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对我院1997—2012年间96例行手术治疗及术后长期随诊（≥3年）的MTLE患者术前发作录像进行回顾性分析，重... 详细信息

目的探讨复杂部分发作（ CPS）发作期上肢碰触面部动作（ FW）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对我院1997—2012年间96例行手术治疗及术后长期随诊（≥3年）的MTLE患者术前发作录像进行回顾性分析，重点关注发作期FW的发生率、出现时段及其与致痫区的侧别关系。结果在96例MTLE患者共523次CPS中，有21例（21.9％）患者的共44次（8.4％） CPS中出现了60次FW。绝大多数（55／60，91％）发作期FW部位限于口鼻区。多数FW（51／60，85％）出现在发作期中后时段。 FW出现侧多为致痫区侧，其定侧致痫区的阳性预测值为16／18。结论上肢FW在MTLE CPS中发生率较低且多出现在发作期后半段。与发作后FW类似，发作期FW完成侧多提示为致痫区侧，可作为定侧致痫区的可靠体征。

关键词：癫痫,颞叶面部定侧价值致痫区

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转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的临床、病理与遗传学研究

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中华神经科杂志 2015年第1期48卷 7-12页

作者：关鸿志柳青陈琳钱敏刘智管宇宙任海涛赵燕环陈未田庄邹绚崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院神经科学中心

目的探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病（TTR-FAP）患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系（先证者）和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行... 详细信息

目的探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病（TTR-FAP）患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系（先证者）和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行了周围神经和（或）肌肉活组织检查（活检）,主要采用腓浅神经与腓骨短肌联合活检.同时采用转甲蛋白免疫组织化学染色和转甲蛋白基因检测.结果（1）临床表现：13例先证者和散发病例,男性11例,女性2例,发病年龄17 ～53岁,平均37.7岁.5例以周围神经病起病;4例以晕厥和（或）短暂脑缺血发作样症状起病;4例以腹泻起病.从发病到确诊的平均时间为2.96年.全部患者均有感觉和运动性周围神经病和自主神经功能障碍.临床分期1期4例,2期5例,3期4例.（2）神经肌肉活检病理：周围神经病理改变为慢性活动性轴索性损害,肌肉病理改变以神经源性损害为主,刚果红和转甲蛋白免疫组织化学染色阳性,提示转甲蛋白阳性物质淀粉样物质在神经与肌肉中沉积.（3）基因检测发现10种点突变,其中E54Q点突变未见报道.（4）诊疗与转归：对全部患者予维生素营养神经治疗,3例近期予二氟尼柳治疗,5例于发病后3～6年死亡.结论 TTR-FAP呈现基因型和临床表型的多样性,经典的V30M型在我国可能不是优势类型.本组病例以早发型为主,部分患者进展迅速,可能与特定的基因突变类型有关.神经肌肉联合活检加转甲蛋白免疫组织化学染色可提供TTR-FAP组织学确诊证据.

关键词：淀粉样神经病,家族性前白蛋白突变活组织检查

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