检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 118-124页

作者：梁寒婷龚凤英刘之慧杨莹莹姚勇王任直王林杰陈美平潘慧陈博梁智勇冯逢朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 石家庄市第一医院内分泌科 050011 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容... 详细信息

目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism,X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病,共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53,葡萄糖生长激素(growth hormone,GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL,胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术,术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年,未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测,2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复,该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101,GPR101)这一致病基因,诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG,药物联合手术治疗有效。

关键词： X连锁肢端肥大性巨人症生长激素腺瘤 GPR101 微重复

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《静脉血栓栓塞症核心结局指标集》解读

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中华现代护理杂志 2024年第8期30卷 989-996页

作者：鲁乔丹王欢马玉芬邓海波徐园王磊中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院工会北京100730 中国医学科学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京100730

国际健康结果测量协会发布国际首个针对静脉血栓栓塞症(VTE)患者的核心结局指标集,为VTE研究领域提供了一套广泛适用且易于使用的标准化结局指标,包括疾病特异性并发症、治疗相关并发症、疾病长期预后结局和患者报告结局。本文结合我国... 详细信息

国际健康结果测量协会发布国际首个针对静脉血栓栓塞症(VTE)患者的核心结局指标集,为VTE研究领域提供了一套广泛适用且易于使用的标准化结局指标,包括疾病特异性并发症、治疗相关并发症、疾病长期预后结局和患者报告结局。本文结合我国临床实际,对《静脉血栓栓塞症核心结局指标集》进行解读,以期为我国VTE结局指标的选择提供参考,推动VTE核心结局指标集在我国临床和研究领域的应用。

关键词：静脉血栓栓塞症静脉血栓患者报告结局核心结局指标集

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右侧肢体偏瘫伴失语,左腰部疼痛——迷惑性极强的血管型Ehlers-Danlos综合征

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罕见病研究 2024年第2期3卷 224-231页

作者：付怡凝周敬敏李峰黄尚志王怡宁洪霞吕珂刘雅萍冷泠郑文洁邱正庆朱以诚郑月宏陈跃鑫中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京100005

作为一种罕见的遗传性结缔组织疾病,Ehlers-Danlos综合征(EDS)在人群中发病率为(0.1~1)/万。而作为EDS中预后最差的一类分型,血管型EDS(vEDS)的发病率在全部EDS分型中极低。本文报道一例vEDS患者,表现为一过性右侧肢体偏瘫伴失语,左腰... 详细信息

作为一种罕见的遗传性结缔组织疾病,Ehlers-Danlos综合征(EDS)在人群中发病率为(0.1~1)/万。而作为EDS中预后最差的一类分型,血管型EDS(vEDS)的发病率在全部EDS分型中极低。本文报道一例vEDS患者,表现为一过性右侧肢体偏瘫伴失语,左腰部疼痛。通过基因检测最终诊断为vEDS,通过多学科会诊共同决策,为该患者制订后续的治疗方案。EDS分型复杂,表现多样,极易误诊,在此报告诊疗经验。

关键词：罕见病系统性血管炎血管型Ehlers-Danlos综合征多学科讨论

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静脉血栓栓塞症预防护理质量敏感指标的研究进展

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中华现代护理杂志 2024年第8期30卷 1004-1009页

作者：张宁徐园朱丽筠周新艺安然逊鲁乔丹王钰邓海波王磊孙建华马玉芬王晓杰中国医学科学院北京协和医院北京协和医学院护理学院北京100144 中国医学科学院北京协和医院骨科二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京1100730 中国医学科学院北京协和医院心脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京1100730 中国医学科学院北京协和医院工会北京100730 中国医学科学院北京协和医院乳腺外科北京100730

护理质量敏感指标作为评价护理质量管理的标准,能够量化测定护理结果。本文从静脉血栓栓塞症(VTE)预防护理质量敏感指标的构建框架和指标内容等方面进行综述,指标内容分别从结构、过程、结果3个维度进行阐述,旨在为今后构建统一、规范的... 详细信息

护理质量敏感指标作为评价护理质量管理的标准,能够量化测定护理结果。本文从静脉血栓栓塞症(VTE)预防护理质量敏感指标的构建框架和指标内容等方面进行综述,指标内容分别从结构、过程、结果3个维度进行阐述,旨在为今后构建统一、规范的VTE预防护理质量敏感指标提供参考,以期指导临床护士规范预防行为。

关键词：综述静脉血栓栓塞症预防护理质量敏感指标护理管理

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多尿-肾功能异常-高钙危象-高甲状旁腺素血症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第4期15卷 385-390页

作者：夏鹏王鸥马杰于阳阳洪波刘赫霍力花苏榕王婧廖泉陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学诊断科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

甲状旁腺癌是罕见的内分泌恶性肿瘤,多数患者会出现高钙血症伴有肾脏、骨骼等多系统症状。高钙血症的纠正是本病治疗的关键和逆转脏器损害的核心。本文报道1例甲状旁腺癌导致高钙危象,继发急性肾损伤、蛋白尿和多尿患者,采用内科药物降... 详细信息

甲状旁腺癌是罕见的内分泌恶性肿瘤,多数患者会出现高钙血症伴有肾脏、骨骼等多系统症状。高钙血症的纠正是本病治疗的关键和逆转脏器损害的核心。本文报道1例甲状旁腺癌导致高钙危象,继发急性肾损伤、蛋白尿和多尿患者,采用内科药物降钙治疗效果欠佳,在血液净化治疗控制血钙水平的同时行手术治疗后病情好转,提示在处理高钙血症过程中血液净化治疗有重要作用,针对原发病的治疗是控制高钙血症的关键。

关键词：甲状旁腺癌高钙血症急性肾损伤

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线粒体DNA耗竭综合征7型的多学科诊疗一例

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罕见病研究 2024年第3期3卷 329-334页

作者：宋雯洁樊悦李旭刘雅萍戴毅刘兴荣冯逢陈晓巍中国医学科学院北京协和医院耳鼻喉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

一例3岁4月龄女性患儿,共济失调伴极重度感音神经性听力下降2年,为改善听力就诊于我院。基因检测提示TWNK基因c.1186C>T(p.P396S)和c.1357C>T (p.R453W)复合杂合变异,经多学科团队共同讨论,考虑诊断为线粒体DNA耗竭综合征7型(肝脑... 详细信息

一例3岁4月龄女性患儿,共济失调伴极重度感音神经性听力下降2年,为改善听力就诊于我院。基因检测提示TWNK基因c.1186C>T(p.P396S)和c.1357C>T (p.R453W)复合杂合变异,经多学科团队共同讨论,考虑诊断为线粒体DNA耗竭综合征7型(肝脑型)可能性大,患者已有神经系统受累,暂无肝功能不全的证据,人工耳蜗植入术疗效不确定,全身麻醉将加快脑病进展、并可能导致多器官功能衰竭,考虑围术期安全性问题,家长暂不考虑听力干预,予辅酶Q10、叶酸、左卡尼汀、复合维生素口服对症支持治疗。

关键词：线粒体DNA耗竭综合征7型(肝脑型) TWNK基因感音神经性听力下降共济失调

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经双耳上头皮后切口的取脑法

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解剖学报 2023年第1期54卷 123-125页

作者：王建伟刘怀存程全成丁慧如孙艳荣谷培良栾英杰张军伟张卫光北京大学基础医学院人体解剖学与组织学胚胎学系北京100191 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730

目的传统的环状切口或十字切口取脑法无法满足保护捐献者遗容的要求。我们提出经双耳上头皮后切口的取脑法,有效地保护了捐献者的遗容。方法采用距枕外隆凸上方2.0 cm,至耳廓最前缘切口,获取完整的脑。结果该切口未涉及头面部皮肤,且切... 详细信息

目的传统的环状切口或十字切口取脑法无法满足保护捐献者遗容的要求。我们提出经双耳上头皮后切口的取脑法,有效地保护了捐献者的遗容。方法采用距枕外隆凸上方2.0 cm,至耳廓最前缘切口,获取完整的脑。结果该切口未涉及头面部皮肤,且切口小,有利于缝合修复,减少了渗液。结论该切口有效地保护了捐献者的遗容,将有利于脑库的建立和发展。

关键词：后切口取脑脑库头皮解剖学人

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PBL、CBL与课程思政的三轨并进教学法在外科临床伦理学中的应用

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基础医学与临床 2025年第3期45卷 413-416页

作者：曹桢谢静韩佳澍易杰翁习生蔺晨王维斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的评估“问题教学法(PBL)-案例教学法(CBL)-课程思政”三轨并进教学法在外科临床伦理学教学实践中的应用效果。方法选取北京协和医学院2022—2023学年第一学期开设“临床伦理学”课程的80名2022级外科学专业研究生作为研究对象,接受“... 详细信息

目的评估“问题教学法(PBL)-案例教学法(CBL)-课程思政”三轨并进教学法在外科临床伦理学教学实践中的应用效果。方法选取北京协和医学院2022—2023学年第一学期开设“临床伦理学”课程的80名2022级外科学专业研究生作为研究对象,接受“PBL-CBL-课程思政”的教学模式,在课程结束后以发放满意度评分表及问卷调查的形式进行效果评价和反馈。结果共收到有效问卷78份。96.2%的学生认为本次教学帮助理解外科临床伦理学的基本原则和知识,94.9%的学生表明愿意接受更多的拓展知识,对课程整体有较高的满意度。91%的学生认为该教学模式增加学习的主动性,93.6%的学生反馈本课程的学习能树立良好的职业素养,多数学生认为该模式对临床核心胜任力的提升具有积极作用。结论“PBL-CBL-课程思政”三轨并进教学模式在外科临床伦理学教学过程中应用效果良好,学生满意度高。

关键词：外科临床伦理学问题教学法案例教学法课程思政教学改革

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^(18)F-FET PET在成人高级别胶质瘤诊治中的应用新进展

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罕见病研究 2024年第1期3卷 102-107页

作者：韩青青李拓邢海群任超刘家惠王裕马文斌程欣霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

胶质瘤是成人最常见的原发性颅内肿瘤,其中高级别胶质瘤患者具有生存期短、预后差的特点。高级别胶质瘤的诊断、治疗、疗效评价及预后预测对于改善患者生存有着重要意义。传统增强磁共振成像在定义肿瘤边界、鉴别肿瘤进展与治疗相关改... 详细信息

胶质瘤是成人最常见的原发性颅内肿瘤,其中高级别胶质瘤患者具有生存期短、预后差的特点。高级别胶质瘤的诊断、治疗、疗效评价及预后预测对于改善患者生存有着重要意义。传统增强磁共振成像在定义肿瘤边界、鉴别肿瘤进展与治疗相关改变等方面存在着不足,因此,将氨基酸PET尤其是^(18)F-FET PET纳入高级别胶质瘤的诊治过程已得到广泛共识。本文对近年来^(18)F-FET PET在成人高级别胶质瘤的诊断、治疗中的研究新进展进行阐述。

关键词： ^(18)F-FET PET 高级别胶质瘤磁共振成像罕见病

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护士PICC相关性血栓预防知信行问卷的编制及信效度检验

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中华现代护理杂志 2024年第4期30卷 453-460页

作者：张宁徐园邓海波王磊朱丽筠鲁乔丹安然逊周新艺王钰孙建华马玉芬王晓杰中国医学科学院北京协和医院北京协和医学院护理学院北京100144 中国医学科学院北京协和医院骨科二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院心脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院工会北京100730 中国医学科学院北京协和医院乳腺外科北京100730

目的构建衡量护士经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)相关性血栓预防的知识、态度和行为水平的评价工具。方法 2022年12月—2023年4月, 以知信行理论为框架, 通过系统文献回顾、2轮德尔菲专家函询、预调查形成护士PICC相关性血栓预防知... 详细信息

目的构建衡量护士经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)相关性血栓预防的知识、态度和行为水平的评价工具。方法 2022年12月—2023年4月, 以知信行理论为框架, 通过系统文献回顾、2轮德尔菲专家函询、预调查形成护士PICC相关性血栓预防知信行问卷初稿。2023年5月, 采用便利抽样法, 选取中国医学科学院北京协和医院的573名护士为研究对象进行调查, 对问卷进行项目分析、效度检验和信度检验。结果最终版护士PICC相关性血栓预防知信行问卷包括知识维度20个条目、态度维度10个条目、行为维度10个条目。问卷的内容效度中的平均内容效度指数为0.984、全体一致内容效度指数为0.850、条目水平的内容效度指数为0.857~1.000;探索性因子分析提取出特征值>1.000的公因子3个, 累积方差贡献率为64.540%, 各条目因子载荷为0.450~0.908。问卷总的Cronbach''s α系数为0.895, 折半信度系数为0.947, 重测信度系数为0.966。结论本研究构建的护士PICC相关性血栓预防知信行问卷具有良好的信效度, 可作为评估护士PICC相关性血栓预防知识、态度、行为的工具。

关键词：护士经外周静脉置入中心静脉导管导管相关性血栓知信行量表编制信度效度

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