检索结果-内蒙古大学图书馆

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 375-381页

作者：吴娟娟彭斌倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)的机制尚未完全阐明,β淀粉样蛋白(Aβ)的产生-清除平衡失调引起Aβ沉积及其后续的氧化应激、炎症反应是血管壁破坏的关键环节。目前对CAA的治疗集中于出血事件的防治、对症治疗,而关于防止疾病进展的疾病修饰治疗尚无实质性成果。基于CAA可能的发病机制,前期已发现多个有望改善预后及临床结局的治疗靶点,包括减少Aβ产生、免疫介导的Aβ清除、增加Aβ生理性清除、抗氧化及抗炎等,部分靶点已有临床研究证据支撑,大部分研究仍处于临床前阶段,今后对CAA疾病修饰治疗的进一步基础和临床研究具有重要的临床意义。

关键词：脑淀粉样血管病疾病修饰治疗 β淀粉样蛋白机制

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院内缺血性卒中的诊疗现状与挑战

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中国卒中杂志 2022年第2期17卷 200-207页

作者：周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性... 详细信息

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性卒中患者的不良功能预后和死亡率均较社区患者显著增高,研究提示基础疾病较多、围手术期栓塞所致脑梗死范围更大以及再灌注治疗率较低等因素均是预后不良的重要原因。早期识别卒中并快速启动绿色通道是影响院内卒中救治效果的重要因素,也是院内卒中急救体系建设的重点;另外,提高再灌注治疗率也是院内卒中急救体系建设的重要方面。我国院内卒中救治的流程和体系尚未建设完善,后续需要多中心参与的相关研究为建立和完善院内卒中急救体系,提高缺血性卒中的再灌注治疗率,改善患者预后提供证据支持。

关键词：院内卒中缺血性卒中危险因素再灌注治疗质量控制

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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八年制医学生临床环境下自我调节学习的研究

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中华医学教育探索杂志 2023年第6期22卷 936-941页

作者：柴晶晶朱华栋刘继海于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评... 详细信息

目的探讨医学生从传统医学课程阶段过渡到临床环境下急诊临床实践阶段的自我调节学习的改变,为优化课程体系及探索新的教育教学方法提供方向。方法通过问卷调查及深入访谈的方法,应用自我调节学习量表,采用Likert量表的6级进行计分。评估共118名医学生,包括北京协和医学院临床医学专业八年制本科生在传统医学课程阶段、急诊临床实践阶段及临床医学专业"4+4"改革试点班急诊临床实践阶段,自我调节学习的情况及相关影响因素。采用SPSS 23.0进行单因素方差分析。结果北京协和医学院八年制医学生,男48人(占40.7%),女70人(占59.3%)。对八年制传统医学课程阶段、八年制急诊临床实践阶段及"4+4"试点班急诊临床实践阶段3组进行分析。结果显示,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段自我调节学习总分下降[(326.2±31.9)vs.(347.7±40.2)]。对自我调节学习各分量表分别进行分析,在学习动机分量表中,外在目标设定方面,八年制急诊临床实践阶段低于八年制传统医学课程阶段[(8.9±2.3)vs.(10.0±2.9)],"4+4"试点班急诊临床实践阶段高于八年制急诊临床实践阶段[(11.0±3.5)vs.(8.9±2.3)];在学习策略分量表中,3组差异无统计学意义;在资源管理分量表中,八年制急诊临床实践阶段较八年制传统医学课程阶段在时间和学习环境[(6.5±1.1)vs.(7.5±1.9)]、学习管理[(37.7±4.0)vs.(40.3±3.0)]及学习求助[(32.7±5.3)vs.(37.5±9.5)]方面显著下降,"4+4"试点班急诊临床实践阶段较八年制急诊临床实践阶段在学习管理[(40.2±7.3)vs.(37.7±4.0)]及学习求助[(38.7±7.6)vs.(32.7±5.3)]方面显著增加。结论临床医学专业医学生从传统医学课程阶段过渡到急诊临床实践阶段,自我调节学习发生明显改变。外在目标设定下降及资源管理减少,可能是八年制医学生在临床环境下急诊临床实践阶段自我调节学习降低的重要原因。

关键词：自我调节学习八年制医学生医学教育

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重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征的临床特征及早期预测

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中华胰腺病杂志 2021年第5期21卷 332-338页

作者：熊洋洋李云龙宋锴陈国榕龚亮吉利吴东钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重... 详细信息

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重程度进一步分为轻度ARDS组(165例)和中重度ARDS组(93例)。记录各组患者的临床症状、实验室检查及影像学结果,入住ICU时间及临床转归,患者局部和全身并发症,入院24 h的急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)、急性胰腺炎严重程度床旁指数(BISAP)、CT严重程度指数(CTSI)、序贯器官衰竭(SOFA)及快速序贯器官衰竭(qSOFA)评分。采用单因素及多因素logistic回归分析SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC),评估血WBC、超敏C反应蛋白(hsCPR)预测SAP并发中重度ARDS的价值,及APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测SAP-ARDS气管插管的价值。结果ARDS组患者入住ICU时间显著长于非ARDS组[(8.3±11.6)d比(5.7±7.7)d],病死率显著高于非ARDS组(12.4%比3.6%),差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示,入院时血WBC(OR 4.52,95%CI1.64~12.4)和hsCRP(OR 3.69,95%CI1.29~10.48)水平升高是预测SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。WBC、hsCRP预测SAP并发中重度ARDS的AUC值分别为0.651(95CI 0.532~0.770)、0.615(95CI 0.500~0.730),预测的临界值(Cut-off值)分别为17.5×10^(9)/L、159 mg/L,灵敏度分别为53.1%、78.1%,特异度分别为78.1%、48.4%。入院24 h的APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测气管插管的AUC值分别为0.739(95%CI 0.626~0.840)、0.705(95%CI 0.602~0.809)、0.753(95%CI 0.650~0.849)、0.737(95%CI 0.615~0.836)和0.663(95%CI 0.570~0.794)。Cut-off值分别为14、3、5、7、2分,灵敏度分别为58.8%、79.4%、73.5%、38.2%、45.5%,特异度分别为81.4%、60.0%、67.1%、98.6%、83.3%。结论入院时血WBC和hsCRP水平升高是预测SAP相关中重度ARDS的独立危险因素。入院24 h APACHEⅡ≥14分、BISAP≥3分、CTSI分≥5分、SOFA≥7分或qSOFA≥2分提示SAP患者接受气管插管的风险较高。

关键词：胰腺炎,急性坏死性呼吸窘迫综合征,成人疾病特征预测指标

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不同巨细胞病毒感染患者的外周血淋巴细胞亚群分析

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北京医学 2024年第3期46卷 181-185,192页

作者：陈艳侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨不同巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群特点。方法选取2016年6月至2023年1月北京协和医院的住院CMV感染患者139例,分析不同CMV感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群的变化特点,采用多因素logistic... 详细信息

目的探讨不同巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群特点。方法选取2016年6月至2023年1月北京协和医院的住院CMV感染患者139例,分析不同CMV感染状态患者的外周血淋巴细胞亚群的变化特点,采用多因素logistic回归方程分析CMV病的影响因素。结果139例患者中男68例、女71例,年龄16~90岁,平均(51.0±18.0)岁,其中CMV病72例、亚临床CMV感染42例、潜伏性CMV感染25例。CMV病患者的血浆CMV-DNA载量显著高于亚临床CMV感染和潜伏性CMV感染患者,差异有统计学意义(P<0.05)。与亚临床CMV感染和潜伏性CMV感染患者相比,CMV病患者外周血淋巴细胞计数显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,合并多重感染(OR=9.783,95%CI:1.964~48.729,P=0.005)、CD8+CD38+/CD8+升高(OR=1.047,95%CI:1.003~1.093,P=0.034)的患者发生CMV病的风险较高。结论CMV病患者存在明显的免疫功能紊乱,多重感染、CD8+CD38+细胞显著激活是CMV病的危险因素。当患者出现多重感染、CD8+CD38+/CD8+比例显著升高时需要警惕CMV病的发生。

关键词：巨细胞病毒淋巴细胞亚群免疫功能

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普通变异型免疫缺陷病的免疫异常

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第6期16卷 623-628页

作者：武娟张昀韩欣欣曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免... 详细信息

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免疫异常激活,与B细胞、T细胞、树突状细胞等密切相关,还涉及到基因、环境、表观遗传学等。这些机制研究为CVID治疗提供了新的思路与方法。

关键词：普通变异型免疫缺陷病 B细胞 T细胞

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奈玛特韦片/利托那韦片安全性病例回顾及文献综述

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临床药物治疗杂志 2023年第9期21卷 36-43页

作者：安鹏姣刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的对奈玛特韦片/利托那韦片治疗重症新型冠状病毒感染(COVID-19)的安全性文献进行系统回顾,以期为奈玛特韦片/利托那韦片的安全用药提供参考。方法计算机检索中国期刊全文数据库、万方数据库知识服务平台、维普资讯、Pubmed、Embase、... 详细信息

目的对奈玛特韦片/利托那韦片治疗重症新型冠状病毒感染(COVID-19)的安全性文献进行系统回顾,以期为奈玛特韦片/利托那韦片的安全用药提供参考。方法计算机检索中国期刊全文数据库、万方数据库知识服务平台、维普资讯、Pubmed、Embase、The Cochrane Library和WHO COVID-19 Research Data⁃base,检索时间为数据库建库至2023年1月16日。统计关于奈玛特韦片/利托那韦片相关ADR的病例报告和病例系列并进行归纳分析,同时围绕ADR机制、处理措施等问题及所提示的特殊人群、相互作用等临床关注点进行综述和讨论。结果共检索844篇文献,最终纳入12篇病例报告,涉及12例患者,年龄最小5岁,中位年龄43岁。报告最多的ADR为药物相互作用引起肾损伤(8例),相互作用药物均为他克莫司,其余ADR分别为皮疹(1例)、疾病反弹(1例)、肾功能异常(1例)和中性粒细胞减少(1例)。经Naranjo量表进行因果关系判定,除疾病反弹和中性粒细胞减少判定为“可能”外,其他ADR均为“很可能”或“肯定”。除病例报告外,其他类型研究对疾病反弹、儿童、肾损伤、肝损伤、免疫抑制和妊娠期妇女等特殊群体用药提供了部分证据。除可疑的疾病反弹风险,奈玛特韦片/利托那韦片在真实世界的常见ADR与临床试验基本一致。结论不应因担心疾病反弹风险而拒绝奈玛特韦片/利托那韦片应用于COVID-19高危人群。奈玛特韦片/利托那韦片与他克莫司的相互作用报道较多,但通过监测他克莫司血药浓度,风险可控。针对12岁以下儿童和严重肝损伤患者使用奈玛特韦片/利托那韦片证据不充分。部分研究对药品说明书中禁止的重度肾损伤患者的剂量做出推荐,但仍需进一步研究。妊娠期和哺乳期妇女使用奈玛特韦片/利托那韦片的短期结局似乎较安全。

关键词：奈玛特韦利托那韦安全性不良反应病例报告

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胰腺癌的早期诊断

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中华胰腺病杂志 2022年第1期22卷 14-21页

作者：俞亦奇黄华张太平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室基本外科北京100730

早期诊断是改善胰腺癌患者预后的关键因素之一, 针对高危人群的定期筛查有望实现这一目标。遗传易感者、50岁后新发糖尿病、主胰管型导管内乳头状黏液瘤等病变均为胰腺癌的高危因素。随着流行病学研究的深入, 未来可能将吸烟、饮酒、肥... 详细信息

早期诊断是改善胰腺癌患者预后的关键因素之一, 针对高危人群的定期筛查有望实现这一目标。遗传易感者、50岁后新发糖尿病、主胰管型导管内乳头状黏液瘤等病变均为胰腺癌的高危因素。随着流行病学研究的深入, 未来可能将吸烟、饮酒、肥胖、慢性胰腺炎等因素一并纳入胰腺癌风险评估体系中, 通过更精确的风险分级让更多个体从胰腺癌早期筛查中获益。对于高危群体, 联合MRI与EUS是首选的筛查手段。影像组学、分子影像技术、代谢组学、液体活检等技术可作为辅助诊断措施, 具备深度学习能力的人工智能模型能够整合基因组学、代谢组学、影像组学等多个层面的海量数据实现胰腺癌发病风险分级与早期诊断。但目前这些技术还停留在基础研究阶段, 距离临床应用仍有一定距离。

关键词：胰腺癌早期诊断高危人群影像学生物标志物

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多瓣膜感染性心内膜炎的临床特征

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2022年第2期16卷 122-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微... 详细信息

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微生物、治疗和转归等进行比较。结果入组的57例多瓣膜IE患者占IE总例数的13.4%。其中男性49例、女性8例,平均年龄为(46±15)岁。发病至确诊的中位时间为14周;发热[100%(57/57)]为最常见的临床表现,其次为心脏杂音[91.2%(52/57)];并发症主要为心力衰竭[66.7%(38/57)]和脏器栓塞[33.3%(19/57)]。伴有基础疾病者35例(61.4%),其中先天性心脏病最为常见[65.7%(23/35)]。多瓣膜IE患者多为二尖瓣联合主动脉瓣受累[66.7%(38/57)],发现赘生物者56例(98.2%)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性者44例(77.2%)。入组患者所分离病原菌多为草绿色链球菌(27/44、61.4%)。入组57例患者均给予抗感染治疗,52例(91.2%)行联合手术治疗,住院期间死亡患者3例(5.3%)。与单瓣膜IE患者相比,男性(86.0%vs.64.9%)更为常见(χ^(2)=9.946、P=0.002),发生充血性心力衰竭的比例(66.7%vs.50.9%)更高(χ^(2)=4.870、P=0.027),出现瓣膜穿孔(35.1%vs.17.9%:χ^(2)=8.924、P=0.003)和瓣周脓肿(17.5%vs.7.4%:χ^(2)=6.132、P=0.013)比例更高,差异有统计学意义,而住院病死率(5.3%vs.4.8%)差异并无统计学意义(χ^(2)=0.000、P=1.000)。结论多瓣膜IE为IE中特殊的患者群体,出现瓣膜穿孔、瓣周脓肿和充血性心力衰竭更为常见,通常更需要积极和复杂的手术干预,但并不增加患者的住院病死率,推测与患者及时接受手术治疗有关。

关键词：心内膜炎,细菌性心瓣膜

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