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作者

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语言

  • 594 篇 中文
检索条件"机构=中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室"
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排序:
Ⅱ型Kounis综合征致颤1例文献复习
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中国急救医学 2022年 第6期42卷 550-552,F0003页
作者: 杨杏林 王江山 刘继海 朱华栋 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730
Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导... 详细信息
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无创肠鸣音分析诊断肠易激综合征的准确性:系统综述和荟萃分析(英文)
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Chinese Medical Sciences Journal 2024年 第2期 122-130页
作者: 闫夏晓 张越伦 张钰佩 杨莹韵 吴东 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 疑难重症及罕见病国家重点实验室 中国医学科学院北京协和医学院 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心
目的 采用系统回顾和荟萃分析评估肠鸣音分析对肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的诊断准确性。方法 检索MEDLINE,EMBASE,Cochrane Library,Web of Science和IEEE Xplore数据库中有关肠鸣音分析对IBS诊断准确性的横断面和... 详细信息
来源: 评论
罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇
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协和医学杂志 2023年 第3期14卷 621-628页
作者: 周奇 李沁原 刘雅莉 罗征秀 张卫社 陈彤 李国保 商洪才 杨克虎 张波 陈耀龙 张抒扬 兰州大学基础医学院循证医学中心 兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院 兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心 北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室 重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心 北京100045 中南大学湘雅医院妇产科 长沙410008 复旦大学华山医院血液科 上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科 深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室 北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
罕见病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以当前的机遇,并在此... 详细信息
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颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号临床症状的相关性
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中国脑血管杂志 2021年 第6期18卷 384-394页
作者: 范晓媛 来志超 林天烨 有慧 左真涛 冯逢 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心
目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(... 详细信息
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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定
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基础医学与临床 2023年 第2期43卷 259-264页
作者: 杨雪婷 郭可欣 孙阳 王蓉蓉 马东来 张学 中国医学科学院基础医学研究所 北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息
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风湿靶向药物使用规范
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中华内科杂志 2022年 第7期61卷 756-763页
作者: 吴歆 戚务芳 王志强 徐沪济 赵岩 代表中华医学会风湿学分会 海军军医大学第二附属医院风湿免疫科 上海200003 天津市第一中心医院风湿免疫科 天津300192 联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科 石家庄050082 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详
近年来,随着对风湿机制研究的不断深入,生物制药技术的迅猛发展,风湿的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿学分会为更好地规范风湿诊疗靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿靶向... 详细信息
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阿尔茨海默源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2021
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中华神经科杂志 2022年 第5期55卷 421-440页
作者: 中华医学会神经学分会痴呆与认知障碍学组 陈晓春 潘晓东 王刚 郭燕军 毛晨晖 孙莉 辛佳蔚 余尔涵 不详 福建医科大学附属协和医院神经内科 福州350001 福建医科大学附属协和医院神经内科 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 中国医学科学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 吉林大学第一医院神经内科
随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段... 详细信息
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系统性红斑狼疮诊疗规范
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中华内科杂志 2023年 第7期62卷 775-784页
作者: 沈南 赵毅 段利华 宋立军 曾小峰 刘毅 赵岩 代表中华医学会风湿学分会 丁慧华 刘艺 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科 上海200001 四川大学华西医院风湿免疫科 成都610041 江西省人民医院风湿免疫科 南昌330006 山东大学齐鲁医院风湿科 济南250100 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室 北京100730 不详 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科 四川大学华西医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫,其发机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临... 详细信息
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IgG4相关性疾诊治中国专家共识
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中华内科杂志 2021年 第3期60卷 192-206页
作者: 张文 董凌莉 朱剑 刘燕鹰 赵岩 曾小峰 张抒扬 代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿学分会IgG_(4)相关性疾诊治共识专家组 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科 武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科 北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详
IgG4相关性疾(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾,可累全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息
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重叠综合征并发皮下钙化一例报告
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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年 第2期17卷 137-139页
作者: 高雅 黄璨 赵丽丹 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科 国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙... 详细信息
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