检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第10期61卷 1119-1127页

作者：莫颖倩严青叶霜戴冽赵岩中华医学会风湿病学分会中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州510120 福建省立医院风湿免疫科福州350001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度... 详细信息

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。

关键词：未分化结缔组织病混合性结缔组织病诊断治疗预后

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机器学习模型改善急性胰腺炎的严重程度及结局预测:一项前瞻性、多中心队列研究

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2121-2121页

作者：韩梓莹(编译) 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。... 详细信息

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。因此,本研究通过纳入多中心、前瞻性的队列构建了机器学习(ML)预测模型,进行AP的严重程度及结局预测。

关键词：器官衰竭临床结局机器学习急腹症预测系统高死亡率前瞻性

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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急性胰腺炎合并急性肾损伤患者的预后评估

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中华危重症医学杂志（电子版） 2023年第5期16卷 382-389页

作者：张秋彬张楠林清婷徐军朱华栋姜辉海南医学院第二附属医院急诊科海口570100 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logi... 详细信息

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logistic回归方法探索影响AP合并AKI患者预后的危险因素,在此基础上构建列线图。通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线,判断其准确性。结果:共纳入1 213例AP患者,根据AP患者是否合并AKI,将其分为AKI组(739例)和非AKI组(474例),两组患者院内病死率分别为9.9%(73/739)和2.1%(10/474)。然后根据患者预后情况,将739例AP合并AKI患者分为存活组(666例)和死亡组(73例)。经单因素及多因素logistic回归分析,结果提示年龄[比值比(OR)= 1.033,95%置信区间(CI)(1.004,1.062),P=0.024],入院类型中相对于急诊入院,紧急入院[OR=2.203,95% CI(1.079,4.499),P=0.030]、择期入院[OR=0.134,95%CI(0.050,0.358),P < 0.001],高脂血症[OR=0.241,95%CI(0.124,0.468),P < 0.001],简化急性生理功能评分Ⅱ(SAPSⅡ)[OR=1.038,95%CI(1.014,1.062),P=0.002],碳酸氢盐[OR=0.910,95%CI(0.853,0.970),P=0.004],休克[OR=2.273,95%CI(1.166,4.429),P=0.016]及腹腔间隔室综合征(ACS)[OR=3.873,95%CI(1.173,12.788),P=0.026]为AP合并AKI患者死亡的影响因素。根据影响因素构建预测模型,计算曲线下面积为0.885[95%CI(0.844,0.926),P < 0.001]。结论:AP患者中,合并AKI者病情更严重,病死率明显升高,预后更差。基于年龄、入院类型、高脂血症、SAPSⅡ评分、碳酸氢盐、ACS、休克7项指标构建的列线图,对AP合并AKI患者具有较好的预测性能,有助于临床医生及时识别患者的死亡风险,从而采取更有效的治疗措施。

关键词：急性胰腺炎急性肾损伤列线图预后

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第四届国际IgG4相关性疾病研讨会纪要

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 702-704页

作者：刘铮聂玉雪卢慧李洁琼孙睿婕彭钰张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤和免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交... 详细信息

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交流与对话。围绕IgG4-RD病因、发病机制、诊断标准、鉴别诊断和治疗等多方面进行探讨,内容丰富、精彩。现介绍本次会议的主要内容。

关键词：诊断标准研讨会纪要发病机制诊断和治疗

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老年类风湿关节炎的研究进展

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 443-447页

作者：彭昭王迁康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床特点及实验室检查均有其独特性。EORA起病急,以全身大关节和近端关节受累为主,且类风湿因子的阳性率较低。此外,EORA患者临床合并症多,给治疗带来了更大的挑战。非甾体抗炎药物在老年患者中使用时不良反应风险增加,而传统合成改善病情的抗风湿药物对EORA和YORA患者有相同的疗效;生物改善病情的抗风湿药物在EORA患者中的安全性和有效性尚缺乏明确的研究证据。该文总结了EORA的流行病学、临床特征、临床并发症及治疗方法,旨在为EORA的有效管理提供科学的参考依据。

关键词：关节炎类风湿消炎药非甾类抗风湿药老年人

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骨骼发育不良的遗传学研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2021年第5期14卷 365-370页

作者：吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730

骨骼发育不良(skeletal dysplasia,SD)是一类影响骨骼发育的遗传性疾病,临床表型复杂多样。探索和明确SD的致病基因和分子机制,可帮助临床医师鉴别诊断疾病的类型和病因,也是研究和改进治疗方案、开展遗传咨询和产前诊断的基础。随着全... 详细信息

骨骼发育不良(skeletal dysplasia,SD)是一类影响骨骼发育的遗传性疾病,临床表型复杂多样。探索和明确SD的致病基因和分子机制,可帮助临床医师鉴别诊断疾病的类型和病因,也是研究和改进治疗方案、开展遗传咨询和产前诊断的基础。随着全外显子测序等新一代测序技术的发展,SD的分子遗传学研究取得了较多突破性的进展。近年来,关于成骨不全、综合征性脊柱侧凸和先天性肢端畸形等SD的研究发现了许多新的致病突变并探索了导致疾病的具体分子机制,本文就此做一综述。

关键词：骨骼发育不良基因检测分子诊断

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肾上腺皮质功能不全合并COVID-19患者的临床转归及影响因素

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基础医学与临床 2024年第9期44卷 1290-1297页

作者：周翔许轶婧刘艺文朱惠娟卢琳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京100730

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况... 详细信息

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况。结果共纳入28例AI合并COVID-19患者,20例(71.4%)接受糖皮质激素基础替代。18例院外发生COVID-19患者中,11例(61.1%)居家主动加量糖皮质激素。感染后最常见症状为发热(96.4%)、消化道症状(82.1%)、意识障碍(78.6%)。出现重度意识障碍与年龄大、糖皮质激素基础替代剂量低相关(P<0.05)。20例(71.4%)患者发生肾上腺危象(AC),与糖皮质激素基础替代剂量低、低氯血症、嗜酸性粒细胞低、血小板低、活化部分凝血活酶时间(APTT)长相关(P<0.05)。2例患者死亡。26例存活患者中,意识恢复时间大于48小时者占26.3%(5/19),意识延迟恢复与入院收缩压低、血肌酐高、纤维蛋白原高相关(P<0.05)。48.0%(12/25)患者出现疲乏、纳差等长新冠症状。糖皮质激素加量的患者中,50.0%(12/24)于3周内恢复至基线激素剂量。结论AI合并COVID-19患者出现意识障碍及AC的风险较高。AI患者在感染应激期间主动加量糖皮质激素的意识不足,临床应加强对AI患者的“病期规则”教育。

关键词：肾上腺皮质功能不全新型冠状病毒感染意识障碍肾上腺危象

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以实习生为对象的内分泌科教学查房应用

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高校医学教学研究（电子版） 2022年第6期12卷 39-42页

作者：武凌鸽潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组... 详细信息

医学检验技术的进步使得医生在临床诊疗过程中忽视传统基本功及临床思维的培养。内分泌科疾病较为复杂,给医学生在初步接触临床中带来阻碍,教学查房通过实际病例,以主治医师带领床旁实践与病例讨论,引导学生主动思考并提出问题结合小组讨论的形式,提升医学生问诊、查体等基本功及临床思维能力,并且主治医师可通过答疑与总结提高自身专业与教学能力。

关键词：实习生教学查房内分泌科病例讨论

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吸烟与抗磷脂综合征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 56-61页

作者：李君蒋慧赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究... 详细信息

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。

关键词：抗磷脂综合征吸烟香烟烟雾血栓事件病理妊娠

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