检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第14期104卷 1174-1179页

作者：崔云英周玥高寅洁李天翊王宇张文倩周颋陈适童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。... 详细信息

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中,原发灶手术后至转移的时间[M(Q 1,Q 3)]为5.0(3.0,9.0)年,其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主,占78.2%(176/225)及78.7%(85/108),42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测,其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变,在携带基因突变的患者中,76.5%(85/111)为携带SDHB突变。52.0%(130/250)转移性PPGL患者原发灶位于肾上腺外,转移性PPGL的Ki-67指数为5%(3%,8%)。85.6%(214/250)患者为多系统转移,其中最常见的转移部位为骨转移,占60.8%(152/250)。治疗方面,32.8%(75/229)患者经历2种方案治疗,8.7%(20/229)患者经历3种治疗方案,多数患者预后良好,诊断转移后5年及10年生存率分别为88.0%及84.0%,但部分患者疾病进展迅速,截止到2023年8月,有30例患者死亡,死亡患者诊断转移至死亡的时间为2.0(1.0,4.0)年。结论转移PPGL患者胚系突变率高,特别是携带SDHB突变的发生率高。转移PPGL存在原发灶多为副神经节瘤、病灶直径大、Ki-67指数高的特点,常为多系统转移。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤肾上腺临床特征治疗预后

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在“以患者为中心”治疗理念新思考下探讨钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂的治疗地位

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中华糖尿病杂志 2022年第9期14卷 987-992页

作者：刘静肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

"以患者为中心"的个体化治疗始终是临床医师不懈追求的目标。降糖药物的选择早已从单一强调血糖控制逐渐过渡至同时关注患者合并症等多因素个体化治疗新时代。随着钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)等新型降糖药物的问世及... 详细信息

"以患者为中心"的个体化治疗始终是临床医师不懈追求的目标。降糖药物的选择早已从单一强调血糖控制逐渐过渡至同时关注患者合并症等多因素个体化治疗新时代。随着钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)等新型降糖药物的问世及其心肾获益证据和机制的明确,极大推动了中外糖尿病指南的变迁和治疗理念的更新,基于心肾获益的"以患者为中心"的治疗理念得到进一步升华。该文拟对新型口服降糖药SGLT2i的降糖疗效、心肾获益等相关研究及用药注意事项展开综述,并对其目前在指南中的治疗地位和未来进一步提升的可能性展开探讨。

关键词：糖尿病,2型钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂治疗地位心脏肾脏心肾获益

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妊娠相关性暴发性1型糖尿病患者临床特点分析

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中华糖尿病杂志 2019年第11期11卷 720-724页

作者：吴啥于淼肖诚李乃适付勇茅江峰平凡李伟刘巍李玉秀肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室 100730

目的探讨妊娠相关性暴发性1型糖尿病(PF)的临床表现、诱因、治疗及疾病转归。方法对2012年1月至2018年12月北京协和医院内分泌科收治的6例PF患者进行临床资料收集和分析,并总结其临床特点。结果6例PF患者中,1例于妊娠早期发病,3例于妊... 详细信息

目的探讨妊娠相关性暴发性1型糖尿病(PF)的临床表现、诱因、治疗及疾病转归。方法对2012年1月至2018年12月北京协和医院内分泌科收治的6例PF患者进行临床资料收集和分析,并总结其临床特点。结果6例PF患者中,1例于妊娠早期发病,3例于妊娠晚期发病,2例于分娩后2周内发病。4例胎儿存活,2例胎死宫内。3例患者起病前有流感样症状或消化道症状。3例患者孕期诊断为妊娠期糖尿病,在接受外源性胰岛素治疗后出现胰岛素过敏,2例在胰岛素过敏后1个月发生PF。经脱敏治疗后,所有患者均予外源性胰岛素制剂治疗,其中5例患者血糖波动大、频繁发作低血糖,且4例胰岛素自身抗体阳性,考虑外源性胰岛素抗体综合征可能性大。结论PF发病凶险、进展迅速,严重威胁母婴生命。

关键词：糖尿病,暴发性,1型妊娠

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中国人甲状旁腺癌CDC73基因突变及蛋白表达

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中华医学杂志 2013年第42期93卷 3364-3368页

作者：孔晶王鸥聂敏师杰姜艳李梅夏维波孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

目的分析甲状旁腺癌（PC）患者的临床特点、遗传背景、病理特征,初步探讨CDC73基因突变在PC中的致病作用.方法总结1980年1月-2012年12月北京协和医院内分泌科诊疗的24例PC患者的临床资料.提取外周血及PC肿瘤石蜡组织DNA,行CDC73基因的... 详细信息

目的分析甲状旁腺癌（PC）患者的临床特点、遗传背景、病理特征,初步探讨CDC73基因突变在PC中的致病作用.方法总结1980年1月-2012年12月北京协和医院内分泌科诊疗的24例PC患者的临床资料.提取外周血及PC肿瘤石蜡组织DNA,行CDC73基因的PCR扩增及测序;对石蜡标本进行parafibromin蛋白免疫组织化学染色.结果诊断原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT）及PC的年龄分别为42.2、42.6岁,第1次术前平均血钙3.78 mmol/L、血磷0.65 mmol/L,甲状旁腺素（PTH）增高倍数的中位数为20.0,76.2%的患者发生复发.11例患者发现CDC73基因突变,PC组织中parafibromin蛋白的表达完全（55%）或部分缺失（45%）.结论 PC具有血钙、血PTH升高明显、复发风险高的临床特点,携带胚系CDC73基因突变率高较高,肿瘤组织存在parafibromin蛋白表达缺失或减少.

关键词：甲状旁腺肿瘤甲状旁腺功能亢进,原发性高钙血症 CDC73基因 Parafibromin蛋白

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GCM2突变相关原发性甲状旁腺功能亢进症的发病机制及临床特点

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中华内分泌代谢杂志 2022年第5期38卷 437-439页

作者：宋桉王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2... 详细信息

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)大部分为散发性,少数(<10%)病例为家族性或综合征性。其中胶质细胞缺失基因2(glial cell missing 2,GCM2)在2016年被Guan B等证实为一种新的PHPT致病基因,目前共4个GCM2变异被证实与家族性或散发性PHPT具有确定的相关性。本文就GCM2突变相关PHPT的发病机制及临床特点进行综述。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症胶质细胞缺失基因2 发病机制临床特点

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合并垂体GH-PRL混合腺瘤的McCune-Albright综合征四例临床特征分析及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2020年第8期36卷 696-702页

作者：任高飞朱惠娟王林杰阳洪波卢琳陈适赵宇星李冉潘慧姚勇段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 郑州大学第一附属医院内分泌科 450052 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料,分析其特点,探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患... 详细信息

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料,分析其特点,探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习,分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点:4例患者中,3例为女性,均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型,且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现,3例出现明显的视力下降,1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查:4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,GH水平不被高糖抑制,血PRL均大于100 ng/ml,4例患者ALP水平明显升高,血钙、磷水平正常。影像学特点:4例患者垂体瘤均为大腺瘤,病例2、3出现单侧海绵窦包绕,病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归:4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗,并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解,另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者,起病年龄更早,更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等),同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗,可以更好地维持生化指标正常或接近正常,最终改善患者的预后。

关键词： McCune-Albright综合征垂体混合腺瘤骨纤维异常增殖症

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促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生的临床特点分析

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中华医学杂志 2014年第12期94卷 924-927页

作者：段炼卢琳陆召麟顾锋胡明明童安莉陈适李汉忠张学斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的明确促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性双侧肾上腺大结节样增生（AIMAH）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例,总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归.结果 AIMAH在不同性别的发病... 详细信息

目的明确促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性双侧肾上腺大结节样增生（AIMAH）的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例,总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归.结果 AIMAH在不同性别的发病比例差异无统计学意义,平均起病年龄（44＆#177;9）岁,中位病程是5年,最常见的临床表现是高血压（100.0％）.血皮质醇昼夜节律均消失,24h尿游离皮质醇（UFC）正常的患者仅有4例（13.3％）,所有患者小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,28例（93.3％）患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制.在异常受体表达的兴奋试验中,14例患者中有12例具有1种或1种以上兴奋试验呈阳性或部分阳性反应.25例患者采用手术治疗,行单侧肾上腺全切术的14例患者中,8例缓解,而行单侧肾上腺全切＋对侧次全切术的7例患者中,6例缓解.结论影像学表现为双侧肾上腺大结节样增生的患者应明确有无AIMAH,并依据患者临床症状和皮质醇水平采取不同治疗方式,缓解临床症状,改善预后.

关键词：库欣综合征促肾上腺皮质素肾上腺大结节样增生临床特点治疗

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农药接触与不良妊娠结局：中国农村地区的一项前瞻性队列研究

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中华流行病学杂志 2017年第6期38卷 732-736页

作者：曲翌敏陈适李士商破胃靳荣荣潘慧江宇中国医学科学院北京协和医学院公共卫生学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的分析农药暴露情况与不良妊娠结局之间的关系。方法采用免费孕前优生健康检查项目2010年1月至2012年12月的数据进行统计分析。来自全国的248 501对计划在半年内怀孕的夫妻被纳入研究。通过问卷调查收集了夫妻怀孕前的农药接触情况... 详细信息

目的分析农药暴露情况与不良妊娠结局之间的关系。方法采用免费孕前优生健康检查项目2010年1月至2012年12月的数据进行统计分析。来自全国的248 501对计划在半年内怀孕的夫妻被纳入研究。通过问卷调查收集了夫妻怀孕前的农药接触情况以及妻子怀孕后的农药接触情况。妊娠结局通过医生填写记录。结果 248 501对参与夫妻中，有243 362对夫妻完成全部随访有妊娠结局且没有因为主观因素或意外导致流产或引产等，其中1 806位（0.74%）妻子在怀孕前有农药接触史，2 653位（1.09%）丈夫在妻子怀孕前有农药接触史，505位（0.21%）妻子在怀孕后接触过农药。母亲孕前农药接触是死胎死产（OR=3.37，95% CI：2.05～5.55）、异位妊娠（OR=3.17，95% CI：1.18～8.55）、低出生体重（OR=7.56， 95% CI：5.36～10.66）的危险因素。父亲单独农药接触与自然流产（OR=1.37，95% CI：1.03～1.80）显著相关，在父亲母亲均接触农药与低出生体重正相关（OR=3.65，95% CI：1.51～8.84），巨大儿负相关（OR=0.64，95% CI：0.44～0.93）。妊娠后农药接触是自然流产（OR=4.65，95% CI：3.47～6.24）的危险因素。其他不良妊娠结局包括早产、巨大儿等。结论农药接触是死胎死产、异位妊娠、低出生体重、自然流产等不良出生结局的危险因素。

关键词：农药接触不良妊娠结局队列研究

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支气管类癌导致青少年异位促肾上腺皮质激素综合征一例

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中华内科杂志 2020年第8期59卷 638-641页

作者：马明磊余洁刘艺文吕璐马池发刘赫赵维纲张化冰平凡李伟李玉秀许岭翎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨... 详细信息

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm),氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(18FDG-PET/CT)及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6),虽SUV不高,仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌,术后ACTH、血皮质醇显著下降,患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因,正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时,68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

关键词：库欣综合征 ACTH综合征,异位青少年类癌瘤

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以血清碱性磷酸酶显著升高为主要临床特点的合并骨髓播散的胃癌一例

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中华内分泌代谢杂志 2021年第11期37卷 1013-1016页

作者：杨莹莹袁涛李清霖毛歆歆夏维波朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)是很常见的化验指标,在临床上被广泛应用,异常ALP水平有助于对多种疾病进行鉴别诊断。本文报道1例主要以ALP显著升高为主要临床特点的胃腺癌伴骨髓播散的病例。值得注意的是该病例临床症状并... 详细信息

血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)是很常见的化验指标,在临床上被广泛应用,异常ALP水平有助于对多种疾病进行鉴别诊断。本文报道1例主要以ALP显著升高为主要临床特点的胃腺癌伴骨髓播散的病例。值得注意的是该病例临床症状并不典型,且影像学检查均未提示肿瘤,并导致了该病例开始被误诊为Paget骨病。本文通过该例报道提醒临床医师注意,仅表现为单纯ALP升高的骨骼恶性肿瘤患者因症状不典型可能会被误诊。

关键词：碱性磷酸酶 Paget骨病胃癌

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