检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2024年第2期3卷 269-274页

作者：李柯欣陈敬丹张丁丁郭武栋郑佳音李林康赵琨张抒扬中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会北京100022 中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病全国重点实验室、国家罕见病医疗质量控制中心北京100730 山东大学齐鲁医学院公共卫生学院卫生管理与政策研究中心国家卫生健康委员会卫生经济与政策研究重点实验室(山东大学)山东大学健康偏好研究中心济南250012 国家卫生健康委卫生发展研究中心北京100032 清华大学万科公共卫生与健康学院北京100080

本文通过对罕见病病种遴选和优先主题确定全流程的梳理和总结,对罕见病病种的申报和初步审查、病种主题信息的标准化、病种主题优先级遴选的证据梳理及罕见病主题确定和病种遴选的评价方法等多个环节内容进行了深入分析。以期为后续开... 详细信息

本文通过对罕见病病种遴选和优先主题确定全流程的梳理和总结,对罕见病病种的申报和初步审查、病种主题信息的标准化、病种主题优先级遴选的证据梳理及罕见病主题确定和病种遴选的评价方法等多个环节内容进行了深入分析。以期为后续开展罕见病病种遴选工作、提升罕见病病种遴选的公平合理性和科学性,并进一步推动中国罕见病相关领域的研究和决策提供参考和借鉴。

关键词：罕见病病种遴选优先主题多准则决策分析

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重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗Sweet综合征1例

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中国皮肤性病学杂志 2021年第12期35卷 1377-1379页

作者：高祎濛方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,63岁,反复头面部、双上肢红斑、斑块伴疼痛2年,再发加重10 d。皮肤科情况:双侧眼周、颧部见暗红色水肿性斑片、斑块,双上肢、前臂见多发红斑、斑块,部分红斑、斑块基础上见黑色结痂,轻度压痛。皮损组织病理示:真皮局部浅层水肿,... 详细信息

患者女,63岁,反复头面部、双上肢红斑、斑块伴疼痛2年,再发加重10 d。皮肤科情况:双侧眼周、颧部见暗红色水肿性斑片、斑块,双上肢、前臂见多发红斑、斑块,部分红斑、斑块基础上见黑色结痂,轻度压痛。皮损组织病理示:真皮局部浅层水肿,中性粒细胞及淋巴细胞浸润,可见核尘。诊断:Sweet综合征。患者应用系统性糖皮质激素治疗期间出现双侧股骨头坏死,对口服环孢素治疗反应欠佳,采用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白50 mg, 1次/周,皮下注射治疗,治疗2周患者皮损明显改善,4周后皮损完全消退,目前仍在随访中。

关键词： Sweet综合征重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗

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强直性脊柱炎合并筋膜炎一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 441-443页

作者：穆艳飞张上珠李清扬李海龙苏金梅山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1-2])。临床中,AS患者出现下腰痛时,炎性背痛的特征往往不典型,可同时合并慢性劳损性疾病,如筋膜炎,因此需要仔细鉴别。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病腰背疼痛背痛筋膜炎下腰痛晨僵时间慢性劳损性疾病

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皮肤影像技术在黄褐斑诊断与评估中的应用

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皮肤科学通报 2022年第5期39卷 404-409页

作者：张姗刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤病,好发于面部曝光部位。其确切发病机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与病情评估,为黄褐斑的分型、分期及疗... 详细信息

黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤病,好发于面部曝光部位。其确切发病机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与病情评估,为黄褐斑的分型、分期及疗效监测提供了客观、准确的辅助工具。本文将对皮肤影像技术在黄褐斑诊断与评估中的应用进行综述。

关键词：黄褐斑皮肤镜反射式共聚焦显微镜皮肤影像

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胸腺基质淋巴细胞生成素在特应性皮炎的作用机制及临床应用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 66-71页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相关。多种内外源因素促进角质形成细胞释放TSLP。靶向抑制TSLP及其相关的细胞因子可以改善AD的临床症状。本文综述TSLP在AD的作用机制以及TSLP及其相关分子拮抗剂的最新临床应用。

关键词：胸腺基质淋巴细胞生成素特应性皮炎免疫病理治疗单克隆抗体

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治进展

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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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风湿病靶向药物使用规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 756-763页

作者：吴歆戚务芳王志强徐沪济赵岩代表中华医学会风湿病学分会海军军医大学第二附属医院风湿免疫科上海200003 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科石家庄050082 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向... 详细信息

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向药物逐一介绍,为临床医生规范使用提供参考。

关键词：风湿病靶向药物治疗

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重视子宫发育畸形矫治术选择及术后妊娠问题

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中国计划生育和妇产科 2022年第8期14卷 3-4,13页

作者：朱兰仝佳丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

先天性子宫畸形主要是由于先天性苗勒管发育异常(müllerian duct abnormalities,MDAs)所致,为女性生殖系统常见畸形类型。美国生育协会/美国生殖医学学会(AFS/ASRM,1988)分类系统是最广泛应用的分类系统,是建立在子宫异常基础上的... 详细信息

先天性子宫畸形主要是由于先天性苗勒管发育异常(müllerian duct abnormalities,MDAs)所致,为女性生殖系统常见畸形类型。美国生育协会/美国生殖医学学会(AFS/ASRM,1988)分类系统是最广泛应用的分类系统,是建立在子宫异常基础上的分类。

关键词：子宫畸形子宫手术妊娠结局

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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中华外科杂志 2021年第6期59卷 401-421页

作者：吴文铭陈洁白春梅依荷芭丽·迟杜奕奇冯仕庭霍力姜玉新李景南楼文晖罗杰邵成浩沈琳王峰王理伟王鸥王于吴焕文邢小平徐建明薛华丹薛玲杨扬虞先濬原春辉赵宏朱雄增赵玉沛中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中山大学附属第一医院消化内科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科100021 海军军医大学附属长海医院消化内科上海200433 中山大学附属第一医院放射诊断科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 复旦大学附属中山医院普外科上海200032 中日友好医院病理科北京100029 海军军医大学附属长征医院普通外科上海200003 北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究重点实验室100142 南京市第一医院核医学科 210029 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科 200127 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科100730 中山大学附属第一医院肿瘤介入科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 解放军总医院第五医学中心消化肿瘤内科北京100071 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中山大学附属第一医院病理科广州510080 中山大学附属第三医院肝移植中心广州510630 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科上海200032 北京大学第三医院普通外科 100191 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 不详

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

关键词：胰腺肿瘤诊断治疗指南

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