检索结果-内蒙古大学图书馆

中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 1107-1117页

作者：刘鑫付强杜小莉朱珠徐小薇唐彦巩红都丽萍李建涛赵彬张翠莲梅丹张波中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

危重症患者的高病死率是世界范围内重症监护医师面临的重大挑战,有效的抗生素治疗是挽救患者生命的关键因素.危重症患者病理生理学改变导致抗生素药代动力学(pharmacokinetics,PK)/药效动力学(pharmacodynamics,PD)发生改变,优化抗生素... 详细信息

危重症患者的高病死率是世界范围内重症监护医师面临的重大挑战,有效的抗生素治疗是挽救患者生命的关键因素.危重症患者病理生理学改变导致抗生素药代动力学(pharmacokinetics,PK)/药效动力学(pharmacodynamics,PD)发生改变,优化抗生素给药方案是重要的应对策略.本文对常见抗生素的PD特征、在危重症患者体内PK潜在改变,及PK/PD在危重症患者抗生素治疗方案优化中的应用研究进展进行了综述.

关键词：危重症患者抗生素药代动力学药效动力学剂量优化

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脑小静脉与脑结构变化相关研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2022年第6期22卷 450-454页

作者：刘子悦朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑... 详细信息

随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑白质结构破坏及神经系统变性参与脑小静脉系统疾病的致病过程。本研究结合脑小静脉系统解剖结构及检测方法,进一步认识和探索脑小静脉系统疾病致病机制。

关键词：大脑小血管疾病小静脉磁共振成像病理学综述

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误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎43例分析

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中华急诊医学杂志 2021年第2期30卷 208-212页

作者：高艳霞敬仰李毅袁丁朱长举王艺博侯林林段国宇孙沛王晶晶金婉婉徐志高郑州大学第一附属医院急诊医学部 450052 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor;NMDAR)脑炎患者的临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,筛选出误诊... 详细信息

目的探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor;NMDAR)脑炎患者的临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,筛选出误诊为精神障碍疾病的患者,回顾性分析其精神症状特征、病程特点、影像学及实验室检查结果,治疗及预后情况。结果共收集121例确诊为抗NMDA受体脑炎患者,筛选出误诊为精神障碍的43例。43例患者中,16例(37.2%)存在前驱症状,所有患者均有精神行为异常(100%),其中癫痫发作32例(74.4%)、意识水平下降13例(30.2%)、不自主运动21例(48.8%)、记忆力下降15例(34.9%)、言语功能障碍8例(18.6%)、其他神经系统症状(中枢性低通气、自主神经功能障碍)8例(18.6%),各种不同症状可能在同一患者身上同时或相继出现,症状完全缓解或只留下轻微肢体障碍者38例,遗留精神异常和癫痫发作反复入院者5例,复发率占11.6%(5/43)。结论抗NMDA受体脑炎临床表现复杂多样,多数以精神行为异常为首发症状,极易误诊为精神障碍,延迟治疗会导致病程延长,预后不良。

关键词：抗NMDA受体脑炎免疫介导精神障碍首发症状误诊精神科临床研究回顾性分析

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中国人群免疫检查点抑制剂诱发大疱性类天疱疮的临床特征

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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窄谱中波紫外线治疗的寻常型银屑病患者中皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病情况的单中心回顾性队列研究

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中华皮肤科杂志 2023年第10期56卷 928-933页

作者：冯昊刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状... 详细信息

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障的发生情况,计算发病密度及其95%置信区间(CI)。按不同NB-UVB光疗累积照射次数(≤100次、101~300次、>300次)、不同累积照射能量(≤100 J/cm^(2)、>100~500 J/cm^(2)、>500 J/cm^(2))以及不同平均照射频率(≤1.5次/周、>1.5次/周)分组,采用单因素Cox比例风险回归模型比较组间皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病密度的差异,结果以风险比(HR)及其95%CI表示。结果共160例寻常型银屑病患者完成随访,包括男99例(61.9%),女61例(38.1%),年龄[M(Q1,Q3),下同]为39(28.3,54.8)岁,累积照射次数为129.5(52,291)次,累积照射能量为226.3(71.1,688.9)J/cm^(2),平均照射频率为1.57(1.37,1.83)次/周。对于皮肤恶性肿瘤,随访时间为7.77(5.11,9.92)年,共随访1288.87人年,未发现皮肤恶性肿瘤;对于带状疱疹,随访时间为7.68(5.11,9.88)年,共随访1273.85人年,发现4例带状疱疹,估计发病密度为31.4/10000人年[95%CI:(11.8~83.5)/10000人年];对于白内障,随访时间为7.72(4.84,9.83)年,共随访1264.67人年,发现8例白内障,估计发病密度为63.3/10000人年[95%CI:(31.7~126.2)/10000人年]。不同累积光疗次数、能量及平均照射频率组之间带状疱疹或白内障发病密度差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者带状疱疹及白内障的发病密度未见受累积照射次数、累积照射能量及平均照射频率的影响。

关键词：银屑病紫外线疗法带状疱疹白内障队列研究皮肤恶性肿瘤窄谱中波紫外线安全性发病密度

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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加强困难气道管理提升临床救治水平——《2022年美国麻醉医师协会困难气道管理实践指南》解读

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协和医学杂志 2022年第3期13卷 427-432页

作者：徐胜勇徐军朱华栋于学忠中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

气道管理是急诊医师必须掌握的基本技能,困难气道管理是急诊工作面临的重要挑战之一。2022年,美国麻醉医师协会发布了第四版困难气道管理指南,从困难气道的定义、评估、准备工作、管理流程、拔管过程等方面均给出了最新循证医学证据支持... 详细信息

气道管理是急诊医师必须掌握的基本技能,困难气道管理是急诊工作面临的重要挑战之一。2022年,美国麻醉医师协会发布了第四版困难气道管理指南,从困难气道的定义、评估、准备工作、管理流程、拔管过程等方面均给出了最新循证医学证据支持,为临床医师提供了权威的困难气道管理规范。本文将从急诊医学角度对指南相关内容进行解读,以帮助临床医师提高认识,进一步提高我国困难气道管理水平。

关键词：困难气道管理急诊临床实践指南解读

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Toll样受体与肺部感染的研究进展

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中国医师杂志 2022年第3期24卷 473-476页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病... 详细信息

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病中发挥着重要的作用。本文就近年来国内外对于TLR在肺部感染中的研究进展进行综述。

关键词： Toll样受体肺炎肺疾病,感染性

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新冠疫情的新挑战:Omicron变异株特征及科学防疫新阶段

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 9-17页

作者：李懿徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其... 详细信息

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其他VOCs明显下降,但其极强的传播力不断突破既往感染和疫苗建立的人群免疫屏障和防疫壁垒,可以说Omicron揭开了新冠疫情防控的新篇章。本文对Omicron变异株及其亚种的基因组学、生物学、流行病学特征及其与流感病毒的差异进行阐述,以期为优化疫情防控策略提供科学依据。

关键词：新型冠状病毒 Omicron变异株加强免疫

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