检索结果-内蒙古大学图书馆

肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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补体抑制剂治疗非典型溶血尿毒综合征的临床进展和挑战

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第02期 149-150页

作者：陈丽萌乐偲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少和急性肾损伤（AKI）的临床综合征，属于血栓性微血管病（TMA），病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少和急性肾损伤（AKI）的临床综合征，属于血栓性微血管病（TMA），病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据，aHUS（含病因不明的溶血尿毒症综合征）患者约为7.05/百万住院人数，存在儿童及育龄期女性两个年龄高峰。近年来，补体抑制剂的使用大幅改善了aHUS患者预后。

关键词：补体非典型溶血尿毒综合征治疗

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血液透析患者首次透析血管通路应用情况及手术负担的调查

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中国血液净化 2025年第2期24卷 162-165,171页

作者：王颖胡蓉蓉刘利芬胡燕陈之淳刘炳岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730 景德镇市第一人民医院肾内科景德镇333000

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基... 详细信息

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基本情况、ESRD病因、合并症、肾脏替代治疗史、通路史等资料并进行统计分析。结果共纳入420例患者,男性占56.9%,平均年龄(54.7±14.8)岁,中位透析龄(dialysis vintage,DV)17.0(2.5,58.0)个月。首次透析使用非隧道式中心静脉导管、隧道式中心静脉导管、动静脉通路及血管直接穿刺的比例分别为66.0%、10.7%、22.6%及0.7%。合并心力衰竭(OR=0.337,95%CI:0.137~0.825,P=0.017)、原发病诊断至首次透析间隔时间(OR=1.003,95%CI:1.000~1.007,P=0.032)以及肾功能不全至首次透析间隔时间(OR=1.006,95%CI:1.000~1.012,P=0.037)影响首次透析血管通路类型。首次建立动静脉通路时机:4.2%在首次透析前1年以上,22.5%在首次透析前12月至透析前2月,50.0%在首次透析前2月内至透析后1月,23.3%在透析后1月后。年均通路手术次数随DV延长逐渐下降:3个月≤DV<12个月为3.0次/人年,12个月≤DV<24个月为1.5次/人年,24个月≤DV<60个月为0.7次/人年,DV≥60个月为0.4次/人年。首次透析使用动静脉通路患者与首次透析使用非动静脉通路患者年均手术次数比较:3个月≤DV<12个月为2.0次/人年比3.3次/人年(Z=2.491,P=0.013),12个月≤DV<24个月为0.7次/人年比1.8次/人年(Z=3.248,P=0.001),24个月≤DV<60个月为0.3次/人年比0.8次/人年(Z=3.478,P<0.001),DV≥60个月为0.3次/人年比0.4次/人年(Z=1.432,P=0.152)。结论多数HD患者动静脉内瘘建立时机偏晚。血管通路手术负担在透析早期更高。提前建立有功能的动静脉通路有助于减少患者的通路手术负担。

关键词：血液透析血管通路通路手术负担

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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

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超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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血小板与结核病相关研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2024年第2期47卷 183-189页

作者：吴逢英李远春姜旭刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触... 详细信息

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触和与免疫细胞的相互作用实现,此外,结核病患者常出现血小板增多症,越来越多的临床研究证明以抗血小板治疗为主的宿主导向疗法在控制结核病方面显示出明显临床获益。血小板抑制可能成为结核病治疗的新策略。本文旨在阐述血小板与结核病相关的病理生理机制和临床研究的进展。

关键词：病理生理机制结核病治疗血小板增多症抗血小板治疗结核分枝杆菌结核病患者负向调节免疫细胞

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动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

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中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

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非流行地区猴痘暴发的思考与建议

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2148-2152页

作者：李小迪曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停... 详细信息

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停止后群体猴痘免疫水平降低相关,加之特定人群中行为模式相关的传播可能是本次疫情出现人际传播的原因。目前猴痘全球流行可能性极低,但我国仍有输入风险;建立监测体系,及时识别可疑病例及密切接触者是防控的关键。

关键词：猴痘正痘病毒属传染病人畜共患疾病

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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心脏磁共振定量T_(1)mapping成像在肺动脉高压危险分层中的应用价值

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中华医学杂志 2022年第37期102卷 2963-2968页

作者：王悦林路曹剑李潇王健荆志成金征宇王怡宁北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±... 详细信息

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)岁。根据危险分层情况将患者分为低危组(30例)和中高危组(29例)。纳入25名健康人作为对照组,男6名,女19名,年龄20~56(35±8)岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部(IRVIP)平扫T_(1)值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T_(1)值进行比较,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T_(1)值均较对照组增高[基底段:(1439.31±129.96)比(1282.36±37.18)ms;中间段:(1450.32±111.55)比(1287.56±53.16)ms;心尖段:(1444.12±109.15)比(1266.36±75.31)ms](均P<0.001)。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值较低危组增高[(1493.24±126.32)比(1428.50±85.73)ms,P=0.026]。CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T_(1)值也较低危组增高[分别为(1458.21±134.96)比(1421.03±104.75)ms、(1465.90±125.36)比(1423.07±87.87)ms],但差异无统计学意义(均P>0.05)。结论中间段IRVIP的CMR平扫T_(1)mapping成像用于辅助评估PAH患者的危险分层有一定价值。

关键词：放射学心脏磁共振 T_(1)mapping成像肺动脉高压危险分层病例对照研究

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