检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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第491例--血小板增多、消化道出血、肠穿孔

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1193-1196页

作者：高雅娟郑威扬刘洪沨庄俊玲吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者,采用手术和内镜治疗后病情稳定,以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

关键词：血小板增多,自发性高血压,门静脉胃肠出血肠穿孔

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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基于影像学的ARDS诊疗进展:从形态到功能

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 963-969页

作者：程卫何怀武苏龙翔崔娜王小亭周翔翁利隆云杜斌刘大为中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科ICU北京100730

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超声、电阻抗成像等方法,在ARDS的诊断和治疗以及对病理生理机制的研究中起到重要的作用.ARDS影像学发展从整体深入到局部,从肺通气深入到肺血流灌注,从单纯的呼吸评估到与循环评估相结合,从形态分析发展到功能评估.ARDS影像学不仅被应用于诊断,更侧重床旁连续评估以指导治疗.本文综述了目前临床可用的ARDS影像学评估进展,以期更好地理解ARDS的形态和功能改变,更好地指导临床治疗以改善患者预后.

关键词：急性呼吸窘迫综合征胸部X线片胸部断层扫描肺部超声胸部电阻抗断层成像

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