检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

免疫检查点抑制剂相关抗神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析

引用

中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 346-351页

作者：张乐范思远任海涛徐燕柏琳关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730

目的分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、... 详细信息

目的分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

关键词：副肿瘤综合征神经系统免疫检查点抑制剂(非MeSH词) 神经元自身抗体药物相关性副作用和不良反应

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

心力衰竭新型疗法及其机制研究进展

引用

中华心血管病杂志 2025年第5期53卷 567-572页

作者：何山吴嘉铭赵心悦张抒扬中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院心内科　罕见病医学中心　疑难重症及罕见病全国重点实验室，北京　100730 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院内科学系，北京　100730

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基... 详细信息

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基础研究转化为临床实践中的有效治疗手段。该文对心力衰竭的药物治疗进展进行讲座。

关键词：心力衰竭炎症通路药物治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

引用

中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

引用

中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

直肠癌患者前腹膜反折高度相关参数的影响因素及临床意义

引用

中华外科杂志 2023年第9期61卷 788-794页

作者：张华清王士阗孙振林国乐吴斌牛备战陆君阳徐徕肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的基于直肠MRI探讨直肠癌患者一般情况、骨盆形态及肿瘤对前腹膜反折高度的影响,探讨前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移的关系。方法回顾性收集2020年8月至2022年9月北京协和医院基本外科结直肠组直肠癌数据库中432例肿瘤位于前腹膜反折... 详细信息

目的基于直肠MRI探讨直肠癌患者一般情况、骨盆形态及肿瘤对前腹膜反折高度的影响,探讨前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移的关系。方法回顾性收集2020年8月至2022年9月北京协和医院基本外科结直肠组直肠癌数据库中432例肿瘤位于前腹膜反折或其下方患者的资料,并纳入98例非直肠癌患者资料作为对照。肿瘤组男性308例,女性124例,年龄[M(IQR)]62(16)岁(范围:24~85岁);对照组男性53例,女性45例,年龄60(22)岁(范围:27~87岁)。使用MRI测量前腹膜反折高度、骨盆及肿瘤参数。建立多因素线性回归模型分析前腹膜反折高度的独立相关因素,并使用倾向性评分匹配法平衡上述因素,比较匹配后两组的前腹膜反折高度。建立有序Logistic回归模型分析前腹膜反折参数与MRI侧方淋巴结转移的关系。结果肿瘤组前腹膜反折高度为(98.7±14.4)mm(范围:43.3~154.0 mm),对照组为(95.1±12.7)mm(范围:68.0~137.9 mm)。多因素线性回归分析结果显示体重越重(B=0.519,95%CI:0.399~0.640,P<0.01)、坐骨棘间径越小(B=-0.172,95%CI:-0.294~-0.049,P=0.006)、前骨盆深度越深(B=0.109,95%CI:0.005~0.213,P=0.039),则前腹膜反折高度越大。倾向性评分匹配后,肿瘤组前腹膜反折高度仍大于对照组[(98.3±14.2)mm比(95.1±12.7)mm,t=-1.992,P=0.047]。有序Logistic回归显示肿瘤侵犯无腹膜段直肠越长是MRI侧方淋巴结转移的独立影响因素(OR=1.016,95%CI:1.002~1.030,P=0.021),而肿瘤下缘至肛缘距离则不是(OR=0.986,95%CI:0.972~1.000,P=0.058)。结论体重越重、骨盆越深越窄,则前腹膜反折位置越高。前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移存在一定联系。

关键词：直肠肿瘤磁共振成像前腹膜反折侧方淋巴结

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

IRAK4基因变异致NASA综合征的临床表型及基因型分析

引用

中华儿科杂志 2025年第6期63卷 655-659页

作者：彭思明袁孙碧歆孙之星张玉王薇宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京

目的总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血(NASA)综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进... 详细信息

目的总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血(NASA)综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进行一代Sanger测序验证。通过患儿样本及工具细胞进行IRAK4基因变异体外功能研究。结果 2例患儿为1例8岁6月龄女童和1例10岁7月龄男童, 均于幼儿期起病, 主要表现为贫血、肝脾肿大, 例1存在反复癫痫发作, 2例患儿辅助检查均提示C反应蛋白及红细胞沉降率明显升高, 颅内双侧基底节区钙化。例2给予托珠单抗治疗后贫血及炎症指标控制良好, 例1因反复癫痫发作死亡。基因检测均提示IRAK4基因复合杂合变异, 其中例1携带c.592G>T(p.G198X)无义变异及c.248A>C(p.D83A)错义变异, 分别来自父母;例2分别携带一父源的剪切变异(c.831+3A>G)及一母源的移码变异c.540delT(p.F180Lfs*26)。经反转录及Sanger测序结果证实c.831+3A>G变异可导致异常剪切, 引起7号外显子缺失。2例患儿来源的IRAK4基因变异体外过表达实验结果提示, c.592G>T、c.540delT及c.831+3A>G均可导致其编码蛋白白细胞介素-1受体相关激酶-4(IRAK4)蛋白截短, c.248A>C并未引起IRAK4蛋白表达水平及蛋白长度改变。结论对于幼儿期起病, 存在贫血、肝脾肿大、反复癫痫发作、高炎症指标及颅内钙化的患儿, 应考虑NASA综合征诊断的可能。IRAK4基因变异可能通过导致IRAK4蛋白的抑炎功能受损, 从而引起自身炎症表型。

关键词：白细胞介素1受体相关激酶类贫血肝肿大脾大

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

2000—2023年国际老年人共病研究文献计量学分析

引用

协和医学杂志 2024年第4期15卷 867-876页

作者：张宁张晓辰何牧孙晓红康琳曲璇朱鸣雷中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100005

目的分析2000—2023年老年人共病领域的国际研究趋势及前沿热点,以期为老年人共病研究提供借鉴。方法检索Web of Science数据库,将文献类型限制为“Article”或“Review”,纳入发表时间为2000年1月1日—2023年10月24日的老年人共病相关... 详细信息

目的分析2000—2023年老年人共病领域的国际研究趋势及前沿热点,以期为老年人共病研究提供借鉴。方法检索Web of Science数据库,将文献类型限制为“Article”或“Review”,纳入发表时间为2000年1月1日—2023年10月24日的老年人共病相关英文文献。采用VOSviewer 1.6.18软件对文献中的内容进行提取,并绘制高产国家/地区(发文量≥30篇)、机构(发文量≥43篇)的合作网络图及高频关键词(出现频次≥74次)的共现关系时间线图。采用CiteSpace 6.1.R6软件对作者、研究机构、国家等信息进行共现和聚类分析。采用R语言“bibliometrix”包分析文献的关键词演变趋势。结果共获得老年人共病相关文献2590篇(包括Article 2230篇、Review 360篇)。自2000年以来全球发文量快速增长,美国在该领域的发文量(35.02%,907/2590)及总被引频次(31343次)均最多。加拿大多伦多大学的发文量最大(2.59%,67/2590),加拿大麦克马斯特大学的Jenny Ploeg(1.24%,32/2590)是成果产出最多的作者。BMC Geriatr(3.82%,99/2590)是收录老年人共病相关文献最多的期刊。该领域高频关键词主要为“multimorbidity”“older adults”“frailty”“aging”和“polypharmacy”。结论近年来,老年人共病研究的热点主要集中于老年人共病与衰老的关系,以及与共病相关的衰弱和多重用药方面。未来可更多围绕老年综合评估、初级卫生保健以及生活质量等内容展开研究。

关键词：共病老年人文献计量学可视化分析研究热点临床实践

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

引用

中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

应规范阻塞性睡眠呼吸暂停患者日间嗜睡的诊疗

引用

中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 301-303页

作者：王宇鑫肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

日间嗜睡和残余日间嗜睡是阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的常见临床症状。为更好地指导临床医生对OSA致日间嗜睡的诊断和治疗,中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组专家共同制定了《阻塞性睡眠呼吸暂停致日间嗜睡诊断与治疗专家共识》。... 详细信息

日间嗜睡和残余日间嗜睡是阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的常见临床症状。为更好地指导临床医生对OSA致日间嗜睡的诊断和治疗,中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组专家共同制定了《阻塞性睡眠呼吸暂停致日间嗜睡诊断与治疗专家共识》。本文将从OSA致EDS的诊疗流程推荐、药物治疗推荐两方面来对共识的重点内容进行解读,希望有助于临床医生更好地理解和应用本共识。

关键词：药物治疗诊疗流程阻塞性睡眠呼吸暂停日间嗜睡

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：