检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 511-515页

作者：刘福泽邸嘉瑞李晔王海金今中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院北京100144

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分... 详细信息

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分活性,多表现为面容改变,渐进性的关节、骨骼异常、心脏肥大,以及发育迟缓等,临床症状相对出现较晚、进展较慢,患者通常可以存活至成年^([2-3])。

关键词：黏脂贮积症髋关节置换股骨头坏死心肌病变

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新辅助放化疗直肠癌术后吻合口漏的临床特征及危险因素分析

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中华普通外科杂志 2025年第2期40卷 108-113页

作者：李干斌张潇邱小原王晨童陈伟杰张冠南牛备战徐徕陆君阳吴斌肖毅林国乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨在新辅助治疗背景下局部进展期直肠癌根治性手术+预防性造口后发生吻合口漏的临床特征及危险因素。方法收集2019年1月至2023年10月北京协和医院收治的接受新辅助治疗、根治性手术+预防性造口的局部进展期直肠癌120例患者的临床... 详细信息

目的探讨在新辅助治疗背景下局部进展期直肠癌根治性手术+预防性造口后发生吻合口漏的临床特征及危险因素。方法收集2019年1月至2023年10月北京协和医院收治的接受新辅助治疗、根治性手术+预防性造口的局部进展期直肠癌120例患者的临床资料, 根据吻合口漏发生与否分为吻合口漏组和无吻合口漏组。结果倾向性评分匹配后, 吻合口漏和无吻合口漏组分别有40例(33.4%)和80例(66.6%)。首发症状为引流液颜色和性状异常(23例, 57.5%)和发热(14例, 35.0%), 以B级漏为主(33例, 82.5%), 36例(90.0%)经过通畅引流和抗感染治疗后痊愈。Logistic回归分析表明, 肿瘤环腔≥1/2周(OR=5.95, 95%CI:2.12~1.67, P=0.004)、男性(OR=4.28, 95%CI:1.22~15.00, P=0.023)和左结肠动脉高位结扎(OR=8.33, 95%CI:1.86~37.78, P=0.006)是发生吻合口漏的独立危险因素。结论本组吻合口漏以B级漏为主, 经保守治疗多数患者可治愈。对于男性、肿瘤环腔≥1/2周和左结肠动脉高位结扎患者需高度警惕吻合口漏的发生。

关键词：直肠肿瘤吻合口漏结肠造口术直肠切除术危险因素

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肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病一例

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中华胃肠外科杂志 2024年第1期27卷 75-76页

作者：李干斌石维坤张宁林国乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100005

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外... 详细信息

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病, 取得较好疗效。

关键词：肛管腺癌肛周Paget病手术新辅助治疗

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胰腺术后外科常见并发症防治指南(2022)

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中华外科杂志 2023年第7期61卷 529-534页

作者：中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会中华外科杂志编辑部赵玉沛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院外科北京100730

为了进一步规范我国胰腺外科术后并发症的防治,在中华医学会外科学分会胰腺外科学组、中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会的推动下,《中华外科杂志》编辑部组织相关专家制定本指南。本指南基于推荐意见分级的评估、制定及评价系统,... 详细信息

为了进一步规范我国胰腺外科术后并发症的防治,在中华医学会外科学分会胰腺外科学组、中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会的推动下,《中华外科杂志》编辑部组织相关专家制定本指南。本指南基于推荐意见分级的评估、制定及评价系统,围绕胰瘘、胆瘘、乳糜瘘、术后出血、腹腔感染、胃排空延迟等术后并发症的热点问题展开讨论,对现有临床研究的证据等级进行量化评估,并经相关专家多次讨论修改后,形成推荐意见,以期规范我国外科医师针对胰腺术后并发症的围手术期处理,提高防治水平。

关键词：胰腺疾病手术后并发症胰腺手术胰瘘胆瘘指南

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非编码RNA对血管平滑肌细胞功能调控的研究进展

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中华心血管病杂志 2023年第5期51卷 535-541页

作者：荣智华倪冷张锐牛帅李逢时刘昌伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血管外科北京100730

血管内膜增生(IH)是血管损伤后继发的一种结构性改变,是糖尿病血管病变、高血压、动脉粥样硬化等疾病的重要病理特征,同时也是血管介入手术、动静脉内瘘、血管旁路移植术后再狭窄的病理基础。血管平滑肌细胞(VSMC)在IH过程中扮演着决定... 详细信息

血管内膜增生(IH)是血管损伤后继发的一种结构性改变,是糖尿病血管病变、高血压、动脉粥样硬化等疾病的重要病理特征,同时也是血管介入手术、动静脉内瘘、血管旁路移植术后再狭窄的病理基础。血管平滑肌细胞(VSMC)在IH过程中扮演着决定性作用。越来越多的研究表明非编码RNA通过调控VSMC功能参与IH过程。该文主要从非编码RNA调控VSMC表型转换、增殖、迁移、凋亡等角度综述其在IH过程中的机制。

关键词：增生血管内膜非编码RNA 血管平滑肌细胞

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无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症1例

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中华医学杂志 2024年第32期104卷 3067-3069页

作者：卢毅赵大春郭野王斌斌李宏军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国家计划生育生殖健康科研所遗传中心北京100730

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤... 详细信息

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤维化、萎缩、钙化灶,未见到精子。TM相关的基因SLC34A2的突变分析未发现致病性变异。患者接受药物治疗,获得精子并自然生育,建议定期睾丸自检和随诊。本病例的管理经验可能为处理类似复杂情况提供参考。

关键词：睾丸微石症男性不育 SLC34A2基因炎症

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胰腺实性假乳头状瘤诊疗中的热点问题

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中华普通外科杂志 2025年第3期40卷 225-228页

作者：李佳颐廖泉刘乔飞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100006

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤... 详细信息

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤大小、侵袭性生长等与复发转移有一定的相关性,但是无法可靠预测术后复发转移发生。局部切除与根治性切除术后复发转移率无明显差异,而微创手术及局部切除患者术后消化功能更好,心理状态更佳。本文总结了SPN的命名演变及临床分期、临床及病理诊断、术后复发转移预测因素、手术治疗、出现复发或转移的SPN的综合治疗、术后生活质量综合管理等方面的研究热点。对于传统治疗疗效不佳的SPN,提出了潜在的治疗手段及研究方向。

关键词：胰腺实性假乳头状瘤局部切除低度恶性肿瘤中青年女性根治性切除术侵袭性生长胰腺外科预后良好

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合并线粒体神经胃肠脑肌病患者电子耳蜗植入术麻醉管理1例

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中华麻醉学杂志 2024年第6期44卷 750-752页

作者：陈皓天兰岭李旭陈晓巍申乐中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉科北京100144 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730

患者女性,年龄24岁,身高156 cm,体质量39 kg,BMI 16.03 kg/m^(2),因"感音神经性听力下降(双侧,极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降,进行性加重,右侧为重,偶有间断... 详细信息

患者女性,年龄24岁,身高156 cm,体质量39 kg,BMI 16.03 kg/m^(2),因"感音神经性听力下降(双侧,极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降,进行性加重,右侧为重,偶有间断头痛。自幼消瘦,有习惯性腹胀,消化不良,无易疲劳,生长发育正常,无抽搐。否认心脏病。就诊当地医院诊断为突发耳聋,予激素、营养神经等治疗,效果不佳。完善化验检查发现血糖高、脂肪肝,头颅MRI提示双基底节、丘脑、内外囊、幕上白质、桥脑、双小脑广泛异常信号,双侧大致对称,遗传代谢疾病可能。行肌肉活检Gomori三色染色可见破碎样红纤维;行基因检测提示线粒体脑肌病(血10158T>C突变,1.3%,核基因TYMP杂合突变)。结合患者临床特征、常规生化检查及头颅MRI结果,考虑线粒体病、线粒体相关糖尿病的可能性,进一步肌肉活检、基因检测明确诊断线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)。

关键词：肌肉活检线粒体脑肌病进行性加重头颅MRI 甲状腺乳头状癌麻醉管理常规生化间断头痛

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继发性脑积水的分流手术治疗效果及预后

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中华医学杂志 2023年第25期103卷 1936-1939页

作者：银锐张笑魏俊吉常健博陈亦豪徐厚实李鹏涛杨朗刘笑宇王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

回顾性收集北京协和医院神经外科2012年9月至2022年4月手术治疗的继发性脑积水病例,分析其临床特征、分流手术情况及预后。121例接受初次分流手术的患者中,脑出血病史55例(45.5%),脑外伤史35例(28.9%),二者是继发性脑积水最常见病因。... 详细信息

回顾性收集北京协和医院神经外科2012年9月至2022年4月手术治疗的继发性脑积水病例,分析其临床特征、分流手术情况及预后。121例接受初次分流手术的患者中,脑出血病史55例(45.5%),脑外伤史35例(28.9%),二者是继发性脑积水最常见病因。意识及认知障碍(106例,87.6%)、步态异常(50例,41.3%)、大小便失禁(40例,33.1%)是最常见的临床表现。术后中枢神经系统感染(4例,3.3%)、引流管堵塞(3例,2.5%)以及硬膜下血肿/积液(4例,3.3%)是常见的神经系统并发症,本组病例术后各类并发症总体发生率为9%(11例次)。50.5%(54/107)的患者术后半年格拉斯哥预后评分(GOS)≥4分。对于继发性脑积水,尤其是继发性正常压力脑积水患者,应积极行脑脊液分流手术治疗。如合并颅骨缺损,可分期或同期修补。

关键词：脑出血颅脑创伤继发性脑积水脑脊液分流手术并发症

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阿尔茨海默病与淋巴显微外科：迷雾与未解之谜

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协和医学杂志 2025年

作者：张梦原谭兆琦郭路齐刘浩黄久佐俞楠泽龙笑中国医学科学院北京协和医院整形美容外科中国医学科学院北京协和医学院临床医学4+4试点班中国医学科学院北京协和医院(西单院区)国际医疗部

阿尔茨海默病（Alzheimer's disease， AD）是一种以β-淀粉样蛋白沉积、tau蛋白异常磷酸化形成的神经原纤维缠结以及慢性神经炎症为特征病理改变的神经退行性疾病。近年研究发现，胶质-脑膜-颈部淋巴系统通路在颅内代谢废物清除过... 详细信息

阿尔茨海默病（Alzheimer's disease， AD）是一种以β-淀粉样蛋白沉积、tau蛋白异常磷酸化形成的神经原纤维缠结以及慢性神经炎症为特征病理改变的神经退行性疾病。近年研究发现，胶质-脑膜-颈部淋巴系统通路在颅内代谢废物清除过程中发挥关键作用，其功能障碍可能导致β-淀粉样蛋白和tau蛋白的清除效率下降。基于这一机制，国内学者创新性地提出采用淋巴显微外科手术重建脑-颈部淋巴引流通路，旨在通过增强颅内代谢废物清除能力改善AD的病理进程和认知功能。本文通过文献回顾，重点探讨淋巴显微外科手术治疗AD的理论依据，在对现有手术方法及疗效评估体系进行批判性思辨的同时，深入剖析将该技术直接应用于AD临床治疗所面临的基础科学问题和临床转化挑战，以期为未来研究提供理论参考与方法学指导。

关键词：阿尔茨海默病淋巴显微外科胶质淋巴系统脑膜淋巴管颈深淋巴结

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