检索结果-内蒙古大学图书馆

氯巴占治疗难治性癫痫专家共识(2022)

协和医学杂志 2022年第5期13卷 768-782页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬许婷婷刘鑫孙卓田欣安鹏姣不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科/中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患... 详细信息

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗,且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前,氯巴占的药理作用机制尚未完全明确,可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮[艹卓]类位点相结合发挥药理作用。在体内,氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢,临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者,还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度,并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化,保障临床用药的有效性和安全性,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制定了本共识,以供临床参考。

关键词：氯巴占难治性癫痫专家共识罕见病孤儿药

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奥利司他和二甲双胍对超重或肥胖多囊卵巢综合征患者代谢及性腺功能的影响

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1165-1168页

作者：赵宇星王林杰龚凤英潘慧苗卉段炼阳洪波朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指... 详细信息

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指数(BMI)、臀围、胰岛素均有显著下降(P<0.05),且两组改善程度差异无统计学意义。奥利司他组低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、空腹血糖、稳态模型法评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较治疗前显著降低(P<0.05),但二甲双胍组治疗前后变化不显著;两组患者治疗后月经紊乱均有改善;奥利司他组治疗后卵巢多囊样改变较治疗前改善。在超重/肥胖的PCOS患者治疗中,奥利司他与二甲双胍在减重、改善胰岛素抵抗及月经改善方面疗效相当,奥利司他对脂代谢改善更有优势。

关键词：多囊卵巢综合征奥利司他二甲双胍

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83例急性草甘膦除草剂中毒患者临床特征分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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^(68)Ga-NOTA-3P-TATE-RGD PET/CT在神经内分泌肿瘤中的应用

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第11期43卷 649-654页

作者：蒋媛媛郑玉民朱朝晖国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院肿瘤医院核医学科(PET/CT中心) 北京100021 中日友好医院核医学科北京100029 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

目的探讨同时靶向生长抑素受体(SSTR)和整合素αvβ3的新型双靶点分子探针68Ga-1,4,7-三氮杂环壬烷-1,4,7-三乙酸-3聚乙二醇-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽-精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(NOTA-3P-TATE-RGD)PET/CT显像用于神经内分泌肿... 详细信息

目的探讨同时靶向生长抑素受体(SSTR)和整合素αvβ3的新型双靶点分子探针68Ga-1,4,7-三氮杂环壬烷-1,4,7-三乙酸-3聚乙二醇-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽-精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(NOTA-3P-TATE-RGD)PET/CT显像用于神经内分泌肿瘤(NEN)的价值。方法前瞻性纳入2021年4月至2022年2月间北京协和医院的35例经病理证实的NEN患者[男19例、女16例,中位年龄54(41,61)岁],所有患者在1周内行68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD和68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(DOTATATE)PET/CT显像。采用Wilcoxon符号秩检验比较2种显像检出的病灶数目、SUV_(max)和肿瘤/本底比值(TBR)的差异。结果68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD和68Ga-DOTATATE PET/CT显像检出的病灶总数分别为1190和1106个,两者均检出35个原发肿瘤,对淋巴结转移灶[4(1,8)和4(1,8)个;z=-0.45,P=0.655]及骨转移灶[5(2,60)和5(2,66)个;z=-1.11,P=0.244]的检测能力相当,但68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD检出的肝转移灶数量明显多于68Ga-DOTATATE[(17(6,27)和8(3,26)个;z=-2.31,P=0.021]。肿瘤的68Ga-DOTATATE摄取程度明显高于68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD摄取[SUV_(max):15.6(9.9,24.9)和12.7(8.0,18.4);z=-7.19,P<0.001],但肝转移灶68Ga-DOTATATE显像明显较68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD显像的TBR低[3.4(1.8,5.5)和6.1(3.8,10.8);z=-7.56,P<0.001]。结论68Ga-NOTA-3P-TATE-RGD对NEN肝转移灶的检出能力优于68Ga-DOTATATE,而对于其他部位病灶的检出能力与68Ga-DOTATATE相当。

关键词：神经内分泌瘤受体肽有机金属化合物镓放射性同位素正电子发射断层显像术体层摄影术 X线计算机

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脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 606-618页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会曾小峰田新平刘升云不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科郑州大学第一附属医院风湿免疫科

脊柱关节炎(SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性疾病,临床表现异质性强,是一组致残性疾病,严重影响患者的生活和躯体功能。近年来,一些针对SpA发病中起关键作用的炎性细胞因子和细胞内通路的靶向治疗药物已逐渐成为... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性疾病,临床表现异质性强,是一组致残性疾病,严重影响患者的生活和躯体功能。近年来,一些针对SpA发病中起关键作用的炎性细胞因子和细胞内通路的靶向治疗药物已逐渐成为其重要的治疗手段。但如何针对SpA患者的疾病特点,精准且规范地选择与使用靶向药物,在合理选择的同时兼顾其安全性,使更多SpA患者获益是临床亟待规范的问题。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院)联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫专业委员会和中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会,依据循证医学证据及共识制定的国际规范制定了本共识,旨在为临床医师安全有效地使用靶向药物提供指引,提高我国SpA的规范治疗水平。

关键词：脊柱关节炎靶向药物共识

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对自身免疫性肝炎诊疗的再认识

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中华内科杂志 2024年第6期63卷 621-625页

作者：魏祎王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝... 详细信息

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝组织病理表现主要为门静脉周围碎片状坏死或界板性肝炎,可进展为肝硬化或终末期肝衰竭。本文对自身免疫性肝炎的诊治原则及研究进展进行阐述。

关键词：肝炎,自身免疫性诊断治疗

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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2021年国家风湿病数据中心自身抗体室间比对项目回报数据的分析

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中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1860-1867页

作者：白伊娜邓垂文宋宁秦晋丽李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月1... 详细信息

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月15日至11月19日)自身抗体室间比对活动的实验室回报结果。首先,定性分析不同实验室回报结果的一致性;其次,对预期结果为“阳性”比对样本且以量值形式回报的结果,按照S/CO比值分析不同实验室回报结果的阳性等级;最后,分析三个主要厂家按量值形式回报结果的平均值和变异系数。结果显示,自愿参加CRDC自身抗体室间比对活动上半年和下半年的实验室数量分别为303和332家。除抗β2糖蛋白Ⅰ型抗体IgM(aβ2-GPI)项目之外,其余项目不同实验室的定性结果一致性均大于96%。抗环瓜氨酸化多肽抗体(anti-CCP)和抗线粒体2型抗体(AMA-M2)等按量值形式回报结果的反应强度一致性良好(>90%)。使用化学发光免疫试验开展自身抗体检测的实验室占比已经超过50%。不同生产厂家按量值形式回报结果的变异系数差异较大(P<0.01),波动范围在0~238%之间。综上,国内不同实验室自身抗体检测定性结果具有较高的一致性,但按量值形式回报结果的阳性等级以及不同生产厂家以量值形式回报结果的变异系数仍存在较大差异。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫病

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发作性意识模糊,心悸10年余

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协和医学杂志 2021年第2期12卷 275-281页

一例老年男性患者因胰尾部胰岛素瘤反复发作导致低血糖,频繁发作意识障碍,因传统影像学的局限性难以具体定位肿瘤位置,且患者高龄伴慢性肾脏病,外科手术治疗风险较高。经多学科团队讨论后,采用前沿的影像学检查方法和新兴的内镜治疗技术... 详细信息

一例老年男性患者因胰尾部胰岛素瘤反复发作导致低血糖,频繁发作意识障碍,因传统影像学的局限性难以具体定位肿瘤位置,且患者高龄伴慢性肾脏病,外科手术治疗风险较高。经多学科团队讨论后,采用前沿的影像学检查方法和新兴的内镜治疗技术,最终解决了患者的诊治难题。在该例患者诊治过程中,多学科团队应用本领域最新技术共同诊治,体现了多学科协作的重要性。

关键词：胰岛素瘤超声内镜正电子发射计算机断层显像

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多发性大动脉炎患者血浆外泌体携带的差异微小RNA和蛋白表达谱分析

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 61-69页

作者：黄碧青李菁田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测... 详细信息

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 筛选出差异表达的微小RNA和蛋白, 并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析, 最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白, 探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ2检验。结果 TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个, 其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调, miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个, 其中236个表达上调, 121个表达下调, 最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制, 具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

关键词：多发性大动脉炎外泌体微小RNA 蛋白生物标志物

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