检索结果-内蒙古大学图书馆

中华放射学杂志 2022年第4期56卷 385-391页

作者：曹立坤刘珮君王沄李潇林路朱马泰于胜会王怡宁金征宇疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 Circle Cardiovascular Imaging 卡尔加里T2P3T6 飞利浦公司CT临床科学部北京100600

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)... 详细信息

目的探讨基于冠状动脉CT血管成像(CCTA)特征追踪(FT)技术评估心力衰竭患者左心室整体与局部心肌应变的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2020年12月于北京协和医院诊断为心力衰竭的患者25例。所有患者均于7 d内完成CCTA和心脏MR(CMR)检查。采用CVI 42后处理软件分析图像,获得左心室心肌整体和局部应变参数,包括整体径向应变峰值(GPRS)、整体周向应变峰值(GPCS)和整体纵向应变峰值(GPLS)以及左心室基底段、中间段和心尖段的径向应变峰值(PRS)、周向应变峰值(PCS)和纵向应变峰值(PLS);同时测量左心室心功能参数,包括左心室射血分数(LVEF)、左心室每搏输出量(LVSV)、左心室心肌质量指数(LVMI)等。CCTA和CMR图像测量值的差异分析采用配对t检验或Wilcoxon符号秩和检验,相关性采用Pearson或Spearman相关分析。CCTA组观察者内与观察者间测量结果的一致性采用ICC评估。结果CCTA检查的有效辐射剂量为6.00(4.86,7.63)mSv。CCTA观察者内与观察者间测量结果的一致性极好,ICC为0.85~0.98。整体应变参数中,CCTA的GPCS值[-8.10%(-10.32%,-5.20%)]小于CMR[-8.49%(-13.79%,-5.95%)],差异具有统计学意义(Z=-2.15,P=0.031)。两种测量方法间GPRS和GPLS差异均无统计学意义(P>0.05)。CCTA和CMR间GPRS、GPCS和GPLS均呈强相关(r=0.65、0.63、0.71,P<0.001)。局部应变参数中,CCTA组中间段和心尖段的PCS值小于CMR组(Z=-2.17、-2.62,P均<0.05);余各节段局部应变参数的组间差异均无统计学意义(P>0.05)。组间基底段-PCS、基底段-PLS、中间段-PRS和心尖段-PRS呈中度相关(r=0.46、0.52、0.58、0.53,P<0.05);余局部应变参数呈强相关,r值为0.64~0.70,P均<0.001。心功能参数中,CCTA和CMR的LVEF、LVSV、LVMI差异均无统计学意义(P>0.05),且相关性极强(r=0.90、0.89、0.96,P<0.001)。结论基于CCTA-FT技术测量心肌应变的可重复性好,且与CMR测量结果间相关性好,可作为无创性便捷评估心肌运动功能的新方法。

关键词：心力衰竭体层摄影术 X线计算机磁共振成像心肌应变

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骨质疏松症患者双膦酸盐药物假期获益与风险

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第6期16卷 595-602页

作者：吴雨朔池玥夏维波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

防治骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对国民健康和社会经济具有重要意义。双膦酸盐是治疗骨质疏松症的一线药物,尽管用药安全性已被证实,但长期使用可能出现一些潜在不良反应,包括非典型性股骨骨折及双膦酸盐相关下颌骨坏死等,停... 详细信息

防治骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对国民健康和社会经济具有重要意义。双膦酸盐是治疗骨质疏松症的一线药物,尽管用药安全性已被证实,但长期使用可能出现一些潜在不良反应,包括非典型性股骨骨折及双膦酸盐相关下颌骨坏死等,停药后药物治疗作用不会消失,因此学者们提出了药物假期的概念。临床医生需要对患者进行个性化、全面的双膦酸盐药物假期风险-获益分析,做出合理的临床决策。

关键词：骨质疏松症双膦酸盐药物假期

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提高规范诊疗水平改善我国类风湿关节炎患者预后

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1049-1051页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临床问题, 依据国内外最新文献证据, 充分考虑我国RA诊治实际情况, 进行了循证医学推荐, 特别是对病情评估、制定治疗方案的参考因素、药物选择和注意事项、药物减量策略等方面做出较大幅度的高质量的更新, 望能提高我国RA的诊治水平和治疗规范程度, 改善广大患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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特纳综合征患者认知表型及生物机制

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中华行为医学与脑科学杂志 2023年第3期32卷 278-282页

作者：周智博阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,典型核型为45,X,患者主要表现为身材矮小、原发性卵巢功能发育不全和脑与认知表型异常等。近年来研究发现,在脑结构和脑功能方面,TS患者与同龄正常人群间... 详细信息

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,典型核型为45,X,患者主要表现为身材矮小、原发性卵巢功能发育不全和脑与认知表型异常等。近年来研究发现,在脑结构和脑功能方面,TS患者与同龄正常人群间存在差异,主要包括顶枕区、杏仁核、前额叶皮质、颞叶等。在认知功能方面,TS患者表现为视觉空间能力、抽象推理和执行功能等方面的认知障碍和社会功能受损,且患认知与心理相关疾病风险增高。据报道,TS患者独特的脑结构、脑功能和认知表型可能与其X染色体部分区域单倍剂量不足或功能性二体、性激素异常状态、外源性补充雌激素或生长激素、基因印记等原因有关。本文围绕TS患者的脑结构、脑功能和认知表型及其生物学机制进行综述。

关键词：特纳综合征认知功能单倍剂量不足基因印记

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指端鲍恩病1例

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临床皮肤科杂志 2021年第10期50卷 615-616页

作者：高祎濛方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(... 详细信息

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(具体不详)治疗后效果不佳。后皮损面积逐渐扩大,伴甲毁损。

关键词：真菌镜检皮损面积指端外用药物鲍恩病毁损指甲皮肤感染

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成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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乳头糜烂性腺瘤病

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临床皮肤科杂志 2022年第12期51卷 707-709页

作者：庞智屿王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳... 详细信息

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳腺B超及钼靶检查,结果无异常。为明确诊断,遂于2021年8月17日就诊于我科。

关键词：乳头糜烂性腺瘤病乳头腺瘤皮肤镜

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提高规范诊疗水平改善我国大动脉炎患者的预后

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 129-131页

作者：田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风、湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu′s ***)是我国最常见的成人大血管炎,以青年女性最常见,初步估计我国现有患病人群5万。由于TAK少见,我国存在对其早期诊断意识薄弱,对疾病的评估不全面,对影像学检查结果缺乏正确的认识,多学科协作程度欠佳,治疗规范... 详细信息

大动脉炎(Takayasu′s ***)是我国最常见的成人大血管炎,以青年女性最常见,初步估计我国现有患病人群5万。由于TAK少见,我国存在对其早期诊断意识薄弱,对疾病的评估不全面,对影像学检查结果缺乏正确的认识,多学科协作程度欠佳,治疗规范程度低,缺乏大规模高质量临床研究等现象。望此次制定的《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》能提高我国TAK诊治规范化水平,改善患者预后。

关键词：大动脉炎诊断治疗

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