检索结果-内蒙古大学图书馆

中华整形外科杂志 2021年第6期37卷 692-695页

作者：王晨羽王晓军龙笑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管... 详细信息

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管化复合同种异体移植广泛应用的主要障碍。干细胞的营养和旁分泌作用,抑制炎症反应和免疫抑制调节特性,在血管化复合同种异体移植免疫耐受的相关研究中得到了广泛关注。该文对当前血管化复合同种异体移植的干细胞治疗的研究进展进行综述,为开展相关研究提供参考。

关键词：同种异体皮肤移植血管化复合移植免疫机制干细胞治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

2021年度先天性心脏病领域大事记

引用

中国介入心脏病学杂志 2022年第2期30卷 93-96页

作者：梅可怡魏云鹏荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科北京100730

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和患者管理的研究均有突破性进展。

关键词：先天性心脏病筛查手术治疗专科管理

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

无创肠鸣音分析诊断肠易激综合征的准确性:系统综述和荟萃分析（英文）

引用

Chinese Medical Sciences Journal 2024年第2期 122-130页

作者：闫夏晓张越伦张钰佩杨莹韵吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心

目的采用系统回顾和荟萃分析评估肠鸣音分析对肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的诊断准确性。方法检索MEDLINE,EMBASE,Cochrane Library,Web of Science和IEEE Xplore数据库中有关肠鸣音分析对IBS诊断准确性的横断面和病... 详细信息

目的采用系统回顾和荟萃分析评估肠鸣音分析对肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的诊断准确性。方法检索MEDLINE,EMBASE,Cochrane Library,Web of Science和IEEE Xplore数据库中有关肠鸣音分析对IBS诊断准确性的横断面和病例对照研究。检索截止时间为2023年9月。计算灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比和诊断比值比及95%置信区间(confidence interval,CI),并绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积。结果共纳入4项研究。肠鸣音分析诊断IBS的灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比和诊断比值比分别为0.94(95%CI,0.87～0.97),0.89(95%CI,0.81～0.94),8.43(95%CI,4.81～14.78),0.07(95%CI,0.03～0.15)和118.86(95%CI,44.18～319.75),曲线下面积为0.97(95%CI,0.95～0.98)。结论肠鸣音分析是一种诊断IBS的有效工具。然而,由于高质量研究数据有限,结果的真实性和适用性存疑,需要开展更多临床诊断试验,并优化可穿戴设备进行肠鸣音监测和分析。

关键词：肠易激综合征肠鸣音分析诊断准确性系统综述荟萃分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

引用

中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

引用

罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

类风湿关节炎诊疗规范

引用

中华内科杂志 2022年第1期61卷 51-59页

作者：耿研谢希王昱姜德训张文张卓莉赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 解放军总医院第七医学中心风湿免疫科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范,对RA的诊断、治疗及管理给予建议,以更好地控制关节炎症,改善患者生活质量,减少残疾及疾病负担。

关键词：关节炎,类风湿诊断治疗规范

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肺多发结节囊性病变罕见原因结节性硬化症1例

引用

基础医学与临床 2022年第9期42卷 1424-1427页

作者：王平徐作军徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检... 详细信息

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检查发现患者有心脏多发混杂密度影、肝内散在小结节、双肾多发结节占位、全身多发成骨病灶等多系统累及,肾结节行经皮穿刺活检病理示血管平滑肌脂肪瘤;结合患者皮肤散在小点片状色素脱失斑提示了TSC可能性;进一步外周血全外显子测序诊断为TSC。西罗莫司治疗后肺内病变好转。结论成人多发囊性肺疾病和多结节肺病鉴别诊断应考虑TSC的可能性。深入认识TSC各系统表现对早诊断早治疗TSC至关重要。

关键词：弥漫性囊性肺疾病肺淋巴管肌瘤病(PLAM) 多灶性小结节型肺泡细胞增生(MMPN) 结节性硬化症(TSC) 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

非心脏外科手术围术期心力衰竭的评估与处理

引用

临床内科杂志 2022年第1期39卷 4-7页

作者：张博为方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选... 详细信息

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选择合适的术前检查,通过明确患者心衰严重程度及合并症情况识别高风险患者,根据手术自身风险等级及紧迫程度决定手术策略。稳定期心衰患者在围术期可沿用心衰药物治疗,而高风险心衰患者则建议在外科手术时机允许下充分优化心衰治疗后再进行手术,同时应给予患者充分随访,警惕术后心衰等MACE的发生。

关键词：心力衰竭围术期非心脏外科手术

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

引用

罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：