检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院消化内科

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发，予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗，迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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多学科会诊综合诊治骨膜增生厚皮症1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 75-82页

作者：张洁张燕霍力吕珂王涛夏泽楠龙笑徐可欣吴南杨波夏维波胡蓉蓉陈丽萌李骥洪霞张炎左亚刚中国医学科学院北京协和医院皮肤科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院核医学科中国医学科学院北京协和医院超声科中国医学科学院北京协和医院整形外科中国医学科学院北京协和医院骨科中国医学科学院北京协和医院内分泌科中国医学科学院北京协和医院肾内科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院心理医学科中国医学科学院北京协和医院血液科

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为... 详细信息

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为著。手掌、足底皮肤角化增厚。辅助检查：骨关节X线提示双手近中节指骨、掌骨、尺桡骨远端、双侧胫腓骨、股骨远端、双足跖骨骨膜增生；基因检测提示SLCO2A1基因c.1658T>A、c.96+4A>C两处变异。经多学科会诊，诊断为骨膜增生厚皮症，予口服COX-2抑制剂依托考昔治疗。

关键词：骨膜增生厚皮症多学科诊治 SLCO2A1基因 COX-2抑制剂

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孤独症儿童血浆中缬氨酸水平变化及其与发育商的关系

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北京大学学报(医学版) 2025年第2期 277-283页

作者：徐新杰蔡小娥孟凡超龙波尤欣张嵘中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院医学科学研究中心北京市海淀医院康复医学科首都医科大学附属北京安定医院国家精神心理疾病临床医学研究中心精神疾病诊断与治疗北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院免疫内科北京大学神经科学研究所北京大学基础医学院神经生物学系神经科学教育部重点实验室卫生部神经科学重点实验室北京大学医学部孤独症研究中心

目的：比较孤独症儿童与健康儿童血浆中缬氨酸水平的差异，并探究孤独症儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分的相关性。方法：共招募29例孤独症儿童作为病例组，同期招募30例同年龄段的正常儿童作为对照组。采用儿童孤独症评定量表(childh... 详细信息

目的：比较孤独症儿童与健康儿童血浆中缬氨酸水平的差异，并探究孤独症儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分的相关性。方法：共招募29例孤独症儿童作为病例组，同期招募30例同年龄段的正常儿童作为对照组。采用儿童孤独症评定量表(childhood autism rating scale, CARS)对孤独症儿童的核心症状及其严重程度进行评估，采用Gesell发育量表(Gesell developmental schedules, GDS)评估儿童发育商，采用高效液相色谱-串联质谱法测定血浆缬氨酸水平，并比较两组间差异，分析病例组儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分间的相关性。结果：与对照组相比，孤独症组血浆缬氨酸水平显著偏低，差异有统计学意义(P<0.05)。在GDS量表因子得分方面，孤独症组儿童在适应性、大运动、精细运动、语言、个人-社交等方面的得分均显著低于对照组儿童，差异均有统计学意义(P<0.000 1)。孤独症组儿童血浆缬氨酸水平与GDS量表中的精细运动评分(r=0.441,P<0.05)和个人-社交评分(r=0.437,P<0.05)均呈显著正相关，但与适应性、大运动和语言方面的评分无显著相关(P>0.05)。根据CARS量表评分标准，将孤独症组儿童根据病情严重程度分为轻中度和重度两个亚组，在亚组之间进行比较发现，重度孤独症儿童在GDS量表适应性、精细运动、语言以及个人-社交方面的评分均显著低于轻中度孤独症儿童(P<0.05),而两个亚组之间在GDS量表大运动评分及血浆缬氨酸水平方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论：孤独症儿童血浆中缬氨酸水平偏低，且与其精细运动和个人-社交功能之间存在一定关联。

关键词：孤独症缬氨酸发育商

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肥胖症患者胃电节律特征分析

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中华医学杂志 2024年第45期104卷 4146-4152页

作者：张若曦陈洋王智凤徐强李涛费贵军方秀才李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科北京100730

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百... 详细信息

目的探究肥胖症患者的胃电节律特征。方法前瞻性纳入2018年1月至2024年2月北京协和医院拟行减重手术的肥胖症患者,根据体质指数(BMI)分为轻中度肥胖组(28 kg/m^(2)≤BMI<40 kg/m^(2))和重度肥胖组(BMI≥40 kg/m^(2));选择同期就诊的BMI正常范围(18.5 kg/m^(2)≤BMI<25 kg/m^(2)),无上消化道症状、胃肠道手术史、糖尿病等基础疾病,拟行体表胃电图(EGG)检查的人群作为正常BMI组。收集患者一般信息,并进行EGG检查与分析,比较轻中度、重度肥胖症患者及正常BMI组的胃电节律特征,分析BMI与胃电节律参数的相关性,并比较合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者EGG参数的差异。结果共纳入60例肥胖症患者,男25例,女35例,年龄18.0~59.0(27.6±6.9)岁,BMI为(41.0±7.1)kg/m^(2);其中,轻中度肥胖组和重度肥胖组各30例。正常BMI组24例,男11例,女13例,年龄21.0~42.0(30.7±6.8)岁,BMI为(22.7±3.1)kg/m^(2)。轻中度、重度肥胖组与正常BMI组间年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。EGG结果显示,轻中度肥胖组和重度肥胖组餐前正常慢波节律百分比(分别43.2%±20.0%、37.0%±16.9%比74.6%±13.6%)及餐后正常慢波节律百分比(分别31.6%±13.8%、28.5%±11.3%比68.5%±14.4%)均低于正常BMI组(均P<0.001)。轻中度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[M(Q1,Q3),3.4%(0,15.2%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.3%)比0(0,0),P=0.014]及餐后胃动过缓百分比[13.3%(3.3%,20.4%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组;重度肥胖组的餐前胃动过缓百分比[9.4%(3.1%,13.8%)比0(0,0),P<0.001]、餐前胃动过速百分比[0(0,3.7%)比0(0,0),P=0.011]、餐后胃动过缓百分比[16.7%(7.4%,20.0%)比0(0,5.2%),P<0.001]均高于正常BMI组。轻中度肥胖组、重度肥胖组餐前主功率[分别(57.9±12.6)、(65.8±9.6)比(46.4±4.9)μv]、餐后主功率[分别(63.5±13.7)、(68.3±12.6)比(50.6±6.3)μv]均高于正常BMI组(均P<0.001)。重度肥胖组的餐前主功率高于轻中度肥胖组(P=0.008),而两组间其他参数的差异均无统计学意义(均P>0.017,校正检验水准α=0.017)。肥胖症患者餐前、餐后主功率与BMI正相关(r值分别为0.47、0.34,均P<0.05)。合并糖尿病的肥胖症患者和未合并的肥胖症患者的胃电节律特征差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论肥胖症患者餐前、餐后正常慢波节律百分比降低,而餐前胃动过缓、过速及餐后胃动过缓百分比增加;肥胖症患者餐前、餐后主功率增加,且与BMI正相关。

关键词：肥胖症体质指数胃电图胃电节律特征

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急性胰腺炎相关胃肠道衰竭的评价和早期诊断指标

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中国医学科学院学报 2020年第1期42卷 47-54页

作者：金梦张慧敏陈轩馥武美序王征国明月柏小寅杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科

目的探索急性胃肠道损伤分级在急性胰腺炎相关胃肠道衰竭中的应用及其早期诊断指标。方法回顾性分析2013年10月至2016年10月北京协和医院收治的中重度急性胰腺炎患者的临床资料,采用Logsitic回归分析和受试者工作特征曲线评价胃肠道衰... 详细信息

目的探索急性胃肠道损伤分级在急性胰腺炎相关胃肠道衰竭中的应用及其早期诊断指标。方法回顾性分析2013年10月至2016年10月北京协和医院收治的中重度急性胰腺炎患者的临床资料,采用Logsitic回归分析和受试者工作特征曲线评价胃肠道衰竭的早期诊断指标。结果共202例患者纳入研究,其中胃肠道衰竭90例(44.6%)。生存分析结果显示,胃肠道衰竭组患者预后显著下降(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,年龄(OR=1.06,95%CI:1.03~1.09,P<0.001)、入院主诉排气排便停止(OR=7.02,95%CI:2.08~23.66,P=0.002)、血白细胞水平升高(OR=1.09,95%CI:1.02~1.17,P=0.015)、血白蛋白水平降低(OR=0.93,95%CI:0.86~1.00,P=0.048)、血肌酐水平升高(OR=1.02,95%CI:1.01~1.04,P=0.001)是胃肠道衰竭的独立危险因素。入院即刻急性生理与慢性健康评分Ⅱ和急性胰腺炎床旁严重程度指数评分诊断胃肠道衰竭的曲线下面积分别为0.999和0.782。结论胃肠道衰竭可显著增加AP患者的死亡风险。入院即刻APACHEⅡ评分和BISAP评分对胃肠道衰竭具有较好的诊断价值。

关键词：急性胰腺炎胃肠道衰竭急性胃肠道损伤分级

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胰腺转移性肾透明细胞癌的临床病理特征和预后分析

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中华肿瘤杂志 2020年第1期42卷 44-49页

作者：张智旸李孝远白春梅周毅吴晰杨爱明花苏榕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科 100730

目的探讨胰腺转移性肾透明细胞癌患者的临床病理特征和预后。方法回顾性分析2000年1月至2018年12月在北京协和医院收治的经病理确诊的18例胰腺转移性肾透明细胞癌患者的临床病理资料。结果18例患者中,男11例,女7例;确诊肾透明细胞癌的... 详细信息

目的探讨胰腺转移性肾透明细胞癌患者的临床病理特征和预后。方法回顾性分析2000年1月至2018年12月在北京协和医院收治的经病理确诊的18例胰腺转移性肾透明细胞癌患者的临床病理资料。结果18例患者中,男11例,女7例;确诊肾透明细胞癌的平均年龄为51.4岁。其中左肾8例(44.4%),右肾10例(55.6%);同时性转移3例,异时性转移15例,从确诊肾透明细胞癌到发现胰腺转移的中位发生转移的时间为156个月,主要临床表现有腹痛、黄疸、消化道出血、恶心、乏力、体重下降等。其中胰腺单病灶患者7例(38.9%),多病灶患者11例(66.1%),9例患者(50.0%)除胰腺外还同时存在其他部位转移。5例患者行胰腺转移灶切除,15例患者服用靶向药物治疗。随访时间1~361.5个月,平均随访时间为171.7个月,死亡5例,生存13例,中位生存时间为122个月,5年生存率为81.4%。是否为同时性转移、是否为10年后复发、纪念斯隆-凯特琳癌症中心模型预后评分以及国际转移性肾细胞癌联合数据库评分是影响胰腺转移性肾透明细胞癌患者预后的因素。结论胰腺转移性肾透明细胞癌罕见,但预后较好,尤其是10年后复发转移至胰腺的患者,行手术切除胰腺转移灶未发现明显的生存获益。

关键词：肾透明细胞癌肿瘤转移,胰腺生存酪氨酸酶抑制剂

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北京协和医院门诊多躯体症状患者的疾病归因特点

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中国医学科学院学报 2017年第3期39卷 358-364页

作者：李涛洪霞熊娜娜蒋静孙夏媛朱丽明田国庆魏镜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730

目的初步了解北京协和医院门诊多躯体症状患者的疾病归因特点。方法 2012年3月至10月采用方便取样的方法,对北京协和医院消化内科、中医科和心理医学科门诊患者通过躯体症状严重程度量表(PHQ-15)进行连续筛查。依据PHQ-15≥10分或<1... 详细信息

目的初步了解北京协和医院门诊多躯体症状患者的疾病归因特点。方法 2012年3月至10月采用方便取样的方法,对北京协和医院消化内科、中医科和心理医学科门诊患者通过躯体症状严重程度量表(PHQ-15)进行连续筛查。依据PHQ-15≥10分或<10分将患者分为多躯体症状组(SOM+组)和对照组(SOM-组),每科每组均纳入25例患者,共纳入150例患者。所纳入患者均完成人口学资料收集及疾病归因的访谈问卷。将患者的疾病归因内容归纳为体(素)质因素、环境因素和心理因素3类。结果 SOM+组女性所占比例明显高于SOM-组(69.3%比53.3%;χ~2=4.048,P=0.044)。SOM+组对症状进行心理归因者所占的比例明显高于SOM-组(64.0%比45.0%;χ~2=5.273,P=0.022),其中消化内科患者两组间差异更为明显(64.0%比20.0%;χ~2=9.934,P=0.002)。SOM+组中将疾病归因于两个或更多因素的患者所占比例(41.0%)高于SOM-组(32.0%),但差异无统计学意义(χ~2=1.407,P=0.236);在消化内科访谈对象中,两者差异有统计学意义(60.0%比32.0%;χ~2=3.945,P=0.047)。结论在北京协和医院门诊中,具有多个躯体症状的患者比躯体症状相对单一的患者更常将疾病归因于心理因素;患者将疾病归因至两个或更多因素的现象在各科患者中普遍存在。临床医生在诊疗中从多个角度探索和理解患者的疾病归因,将有助于患者获得更好的整体医学服务。

关键词：多躯体症状疾病归因心理归因综合医院

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γ干扰素释放分析在亚洲地区肠结核与克罗恩病鉴别诊断中准确性评价的Meta分析

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中华内科杂志 2016年第7期55卷 535-540页

作者：徐蕙李玥钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730

目的通过Meta分析综合目前为止国内外发表和未发表的相关研究，以评估γ干扰素释放分析（IGRAs）对克罗恩病和肠结核鉴别诊断的价值。方法系统检索国内外主要的电子文献数据库，筛选评估IGRAs对肠结核和克罗恩病鉴别诊断价值的研究，计... 详细信息

目的通过Meta分析综合目前为止国内外发表和未发表的相关研究，以评估γ干扰素释放分析（IGRAs）对克罗恩病和肠结核鉴别诊断的价值。方法系统检索国内外主要的电子文献数据库，筛选评估IGRAs对肠结核和克罗恩病鉴别诊断价值的研究，计算的主要参数为敏感性、特异性、阳性似然比（PLR）和阴性似然比（NLR），并进行效应量合并，计算综合接受者操作特征（sROC）曲线的曲线下面积（AUC）来评估总的准确性。结果经过筛选，共纳入12篇原始文献（均来自亚洲国家）。计算IGRAs对于鉴别ITB和CD的总敏感性和特异性，分别为82．8％（95％CI78．4％～86．6％）和86．7％（95％CI83．2％-89．6％）；总的阳性似然比（PLR）和阴性似然比（NLR）分别为6．870（95％CI5．345—8．830）和0．171（95％C10．105～0．279）；总的诊断比值比（DOR）为44．030（95％C127．964—69．325）。sROC曲线的AUC值为0．939。结论IGRAs对诊断肠结核有很好的敏感性和特异性，且诊断特异性的一致性较好。在鉴别肠结核和克罗恩病时，IGRAs可作为一个重要的补充诊断工具。

关键词：结核胃肠 Crohn病诊断鉴别 Meta分析叮干扰素释放分析

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老年溃疡性结肠炎合并机会性感染临床特点分析

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中国医学科学院学报 2016年第3期38卷 288-293页

作者：吕红刘爱玲李骥吴东赵一晓钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的总结老年溃疡性结肠炎（UC）合并机会性感染的临床表现、诊疗方法和转归。方法以2006年10月至2016年2月北京协和医院收治的43例老年UC（确诊年龄≥60岁）患者为研究对象,根据有无感染情况分为感染组（合并机会性感染,n=14）和对照... 详细信息

目的总结老年溃疡性结肠炎（UC）合并机会性感染的临床表现、诊疗方法和转归。方法以2006年10月至2016年2月北京协和医院收治的43例老年UC（确诊年龄≥60岁）患者为研究对象,根据有无感染情况分为感染组（合并机会性感染,n=14）和对照组（无感染并发症,n=29）,比较两组患者的临床资料。结果感染组14例患者中,男10例（71.4%）,平均年龄（65.0±4.3）岁（60～75岁）,中位病程11.0（3.5,52.5）个月。感染组患者广泛型结肠炎的比率为78.6%,明显高于对照组的44.8%（χ2=4.36,P=0.04）;重度比率虽高于对照组,但差异无统计学意义（50.0%比20.7%;χ2=2.58,P=0.11）。感染组患者的住院时间明显长于对照组[（35.7±13.8）d比（22.0±15.8）d,P=0.01],器官衰竭率（21.4%比0）及死亡率（7.1%比0）较高;急诊手术率（50.0%比17.2%;χ2=3.54,P=0.06）和激素依赖及抵抗率（64.3%比43.8%;χ2=1.27,P=0.26）虽偏高,但与对照组相比差异无统计学意义。结论对老年UC患者,机会性感染可加重病情,增加医疗花费,是预后不良的危险因素。

关键词：老年溃疡性结肠炎机会性感染

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维得利珠单抗对炎症性肠病患者的短期疗效及安全性

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中华医学杂志 2022年第42期102卷 3388-3394页

作者：芦波刘昭诗郑威扬柏小寅杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的评估维得利珠单抗对炎症性肠病患者的短期疗效及安全性。方法连续纳入北京协和医院2021年5月1日至10月31日开始使用维得利珠单抗的中重度活动期炎症性肠病患者,观察临床特征并进行疗效和安全性评估,计算临床应答率、生物学应答率及... 详细信息

目的评估维得利珠单抗对炎症性肠病患者的短期疗效及安全性。方法连续纳入北京协和医院2021年5月1日至10月31日开始使用维得利珠单抗的中重度活动期炎症性肠病患者,观察临床特征并进行疗效和安全性评估,计算临床应答率、生物学应答率及内镜应答率,多因素分析用于评估短期临床疗效和安全性的独立影响因素。结果共纳入炎症性肠病患者78例,男44例,女34例,年龄(40.5±11.9)岁。维得利珠单抗治疗14周时临床缓解率、临床应答率、生物学缓解率、生物学应答率及内镜缓解率分别为60.3%(47/78)、85.9%(67/78)、70.5%(55/78)、43.6%(34/78)和47.0%(31/66)。体质指数(BMI)≥18.5 kg/m^(2)(HR=5.04,95%CI:1.50~16.91,P=0.009)和治疗6周时达生物学缓解(HR=15.22,95%CI:3.16~73.38,P=0.001)是治疗14周时内镜缓解的影响因素。57例患者出现不良反应,发生率为73.1%,主要表现为肝肾损害(37.2%)和感染(26.9%)。结论维得利珠单抗治疗中重度活动期炎症性肠病14周后超半数患者可达临床缓解,基线BMI水平和治疗6周时生物学缓解是14周黏膜愈合的影响因素。短期治疗不良反应发生率不低,但严重不良反应罕见。

关键词：炎症性肠病维得利珠单抗短期疗效安全性随访研究

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