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医药导报 2025年第3期44卷 408-411页

作者：林平甄健存陆进张威梅丹姜玲卢晓阳徐珽夏培元李朋梅刘静首都医科大学附属北京积水潭医院药学部北京100035 中国医院协会药事专业委员会北京100035 中日友好医院药学部北京100029 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院) 合肥230001 浙江大学医学院附属第一医院药学部杭州310003 四川大学华西医院临床药学部(药剂科) 成都610041 陆军军医大学第一附属医院药学部重庆400038

临床药师培训是加强临床药师队伍建设、提高临床药师药学服务能力和水平的重要途径。《医疗机构药事管理与药学服务第4-8-1部分:药事管理药学培训管理临床药师培训》团体标准(简称《临床药师培训标准》)以中国医院协会现行临床药师培训... 详细信息

临床药师培训是加强临床药师队伍建设、提高临床药师药学服务能力和水平的重要途径。《医疗机构药事管理与药学服务第4-8-1部分:药事管理药学培训管理临床药师培训》团体标准(简称《临床药师培训标准》)以中国医院协会现行临床药师培训体系相关要求为主要内容,通过对相关标准、政策法规、技术规范、文献资料等进行梳理,结合我国临床药师培训现状和行业专家意见,对临床药师培训的基地管理、培训过程与考核、质量管理与评价改进三方面15个关键要素进行规范。该文主要对《临床药师培训标准》的构建方法和内容进行介绍,以加深相关单位对该标准的理解,促进标准落地执行。

关键词：临床药师培训标准解析

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京100069

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞系PC12增殖及侵袭的影响

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基础医学与临床 2025年第1期45卷 38-43页

作者：张文倩周玥任卫东童安莉河北北方学院研究生院河北张家口075000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 河北北方学院附属第一医院内分泌科河北张家口075000

目的研究姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞增殖、迁移、侵袭、凋亡的作用。方法用不同浓度的姜黄素处理大鼠嗜铬细胞瘤PC12细胞,采用CCK-8法检测细胞增殖,计算IC50;采用划痕实验检测细胞迁移能力,Transwell小室法检测细胞侵袭能力;采用流式细胞... 详细信息

目的研究姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞增殖、迁移、侵袭、凋亡的作用。方法用不同浓度的姜黄素处理大鼠嗜铬细胞瘤PC12细胞,采用CCK-8法检测细胞增殖,计算IC50;采用划痕实验检测细胞迁移能力,Transwell小室法检测细胞侵袭能力;采用流式细胞测量术检测细胞凋亡;qPCR检测细胞凋亡和抗凋亡基因(Bax和Bcl-2)的mRNA表达,Western blot检测Bax和Bcl-2蛋白表达。结果姜黄素(10~80μmol/L)呈浓度依赖性抑制PC12细胞增殖,IC50为29μmol/L。姜黄素呈浓度依赖性抑制PC12细胞迁移,对照组迁移率为66%,姜黄素10μmol/L组、20μmol/L组和30μmol/L组迁移率分别为51%、5%和0.5%。姜黄素(20~30μmol/L)能显著抑制PC12细胞侵袭(P<0.0001)。此外,姜黄素显著促进PC12细胞凋亡,姜黄素10、20和30μmol/L组凋亡细胞比对照组分别升高2.25%、18.53%和26.89%。姜黄素处理后,Bax基因mRNA和蛋白表达显著升高,Bcl-2基因mRNA和蛋白表达显著降低(P<0.05)。结论姜黄素可显著抑制PC12细胞增殖、迁移、侵袭,促进细胞凋亡,其促凋亡作用可能与Bax和Bcl-2基因表达改变有关。

关键词：姜黄素 PC12细胞凋亡侵袭迁移

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多学科会诊综合诊治骨膜增生厚皮症1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 75-82页

作者：张洁张燕霍力吕珂王涛夏泽楠龙笑徐可欣吴南杨波夏维波胡蓉蓉陈丽萌李骥洪霞张炎左亚刚中国医学科学院北京协和医院皮肤科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院核医学科中国医学科学院北京协和医院超声科中国医学科学院北京协和医院整形外科中国医学科学院北京协和医院骨科中国医学科学院北京协和医院内分泌科中国医学科学院北京协和医院肾内科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院心理医学科中国医学科学院北京协和医院血液科

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为... 详细信息

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为著。手掌、足底皮肤角化增厚。辅助检查：骨关节X线提示双手近中节指骨、掌骨、尺桡骨远端、双侧胫腓骨、股骨远端、双足跖骨骨膜增生；基因检测提示SLCO2A1基因c.1658T>A、c.96+4A>C两处变异。经多学科会诊，诊断为骨膜增生厚皮症，予口服COX-2抑制剂依托考昔治疗。

关键词：骨膜增生厚皮症多学科诊治 SLCO2A1基因 COX-2抑制剂

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疾病相关的肠道菌群微生态在肺损伤形成的机制研究

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基础医学与临床 2025年第5期 681-685页

作者：朱倩梅李清扬车璐黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科中国医学科学院北京协和医学院

肠道微生物群被普遍认为参与调节机体代谢和免疫功能，而肠道微生态失衡与肺损伤所致的急、慢性肺疾病的发生发展机制相关。“肠-肺轴”在肺损伤形成中以多种方式发挥重要作用，包括肠道屏障功能障碍、肠道菌群多样性降低、有益代谢产... 详细信息

肠道微生物群被普遍认为参与调节机体代谢和免疫功能，而肠道微生态失衡与肺损伤所致的急、慢性肺疾病的发生发展机制相关。“肠-肺轴”在肺损伤形成中以多种方式发挥重要作用，包括肠道屏障功能障碍、肠道菌群多样性降低、有益代谢产物分泌减少、肠道菌群和代谢物向肺部移位、机体和肺部免疫受损、肺部炎性反应增加等。

关键词：肠道菌群肺损伤免疫围术期

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维莫非尼联合利妥昔单抗成功治疗复发性毛细胞白血病1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院消化内科

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发，予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗，迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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妊娠期糖尿病患者血糖波动与妊娠期高血压发病相关

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基础医学与临床 2025年第5期 664-670页

作者：王瑞张玉萍李蕊李运龙李元张园刘燕萍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院门诊部

目的分析妊娠期糖尿病(GDM)患者血糖变异度(GV)对妊娠期高血压的影响，并探讨描述血糖变异度不同指标之间的差异，评估不同指标的预测价值，提出管理方案。方法本研究共纳入127例GDM孕妇。在诊断为GDM后进行连续血糖监测(CGM)、血压... 详细信息

目的分析妊娠期糖尿病(GDM)患者血糖变异度(GV)对妊娠期高血压的影响，并探讨描述血糖变异度不同指标之间的差异，评估不同指标的预测价值，提出管理方案。方法本研究共纳入127例GDM孕妇。在诊断为GDM后进行连续血糖监测(CGM)、血压测量并记录妊娠期高血压疾病的发生。血糖变异性指数使用自动化计算程序EasyGV 9.0进行计算。结果在GDM患者中，孕期较高的血糖变异度与血压的升高显著相关。出院诊断中2例(1.6%)患者被诊断为子痫前期，9(7.1%)例患者被诊断为妊娠期高血压。低于目标范围时间(TBR)%水平与孕29～32周的舒张压、分娩时的舒张压、收缩压之间存在显著的负相关，目标范围内时间(TIR)%与两次产检间收缩压变化率存在负相关。血糖变异度指标中CONGA (OR:3.648; 95%CI:1.046, 12.721;P=0.042)是妊娠期高血压的独立影响因素，当CONGA高于4.856时，GDM患者发生妊娠期高血压的风险增加。结论血糖变异度是GDM妇女妊娠期高血压发生的独立影响因素。对于妊娠期高血压疾病高风险的GDM患者来说，应当尽可能保持血糖合理、平稳。

关键词：妊娠期糖尿病连续血糖监测葡萄糖变异性先兆子痫妊娠期高血压

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DNAAF4基因突变引发原发性纤毛运动障碍并发男性不育症1例

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生殖医学杂志 2025年第4期34卷 537-539页

作者：司永珍孙胜利李静李晓京金伟茅江峰郭野中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种由基因突变引起纤毛结构或功能受损后出现多种临床症状的罕见常染色体隐性遗传病,PCD的男性患者中,约75.5%的人可能会发生不育。DNAAF4基因突变可能导致鞭毛蛋白功能异常。本文报道1例以“反复呼吸道感染2... 详细信息

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种由基因突变引起纤毛结构或功能受损后出现多种临床症状的罕见常染色体隐性遗传病,PCD的男性患者中,约75.5%的人可能会发生不育。DNAAF4基因突变可能导致鞭毛蛋白功能异常。本文报道1例以“反复呼吸道感染24年和不育3年”为主诉就诊,精液常规检查可见精子活力障碍,基因检测提示患者存在DNAAF4基因纯合突变p.I195Nfs*4,最终确诊为“原发性纤毛运动障碍并发男性不育”的24岁患者,其不育症归因于精子尾部不能活动。

关键词：男性不育症原发性纤毛运动障碍 DNAAF4纯合突变

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体外膜肺氧合(ECMO)在围术期气道管理中的应用

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基础医学与临床 2025年第4期45卷 422-427页

作者：张毅申乐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730

传统气道管理在高风险患者或复杂病例中可能无法提供足够的氧合和通气支持,而体外膜肺氧合(ECMO)作为一种体外生命支持技术,通过持续的氧合和血流动力学支持,为围术期气道管理提供了重要保障。ECMO适用于困难气道、复杂气道手术、紧急... 详细信息

传统气道管理在高风险患者或复杂病例中可能无法提供足够的氧合和通气支持,而体外膜肺氧合(ECMO)作为一种体外生命支持技术,通过持续的氧合和血流动力学支持,为围术期气道管理提供了重要保障。ECMO适用于困难气道、复杂气道手术、紧急气道管理等多种场景,其在保障围术期安全、优化术野暴露、降低围术期严重并发症风险和改善患者预后方面具有重要价值。

关键词：体外膜肺氧合气道管理困难气道紧急气道中央气道阻塞

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右肺动脉缺如患儿行后路脊柱侧凸矫形术的麻醉管理一例

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基础医学与临床 2025年第4期45卷 532-535页

作者：代子一马璐璐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730

目的探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)患儿行后路脊柱侧凸矫形术的围术期麻醉管理策略。方法回顾性采集一例合并右肺动脉缺如的青少年男性患者行后路脊柱侧凸矫形术的临床诊治资料,并对本例患者的术前评估、术中麻醉管理和术后疼痛治疗进行分... 详细信息

目的探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)患儿行后路脊柱侧凸矫形术的围术期麻醉管理策略。方法回顾性采集一例合并右肺动脉缺如的青少年男性患者行后路脊柱侧凸矫形术的临床诊治资料,并对本例患者的术前评估、术中麻醉管理和术后疼痛治疗进行分析与总结。结果UAPA是罕见的先天性心血管畸形,可进一步增加脊柱侧凸患者手术治疗的心血管及呼吸系统风险。本例UAPA患儿合并咯血症状,经多科会诊评估后,制定咯血应急预案,术中予有创动脉压监测,充分镇痛,密切呼吸监测,采取肺保护性通气策略。术后保证呼吸功能基础上,进行多模式镇痛,治疗效果满意后出院。结论对有症状的UAPA患者,临床医生需重点关注循环及呼吸系统,维持围术期血流动力学稳定,避免缺氧及二氧化碳潴留,以降低并发症风险。

关键词：单侧肺动脉缺如脊柱侧凸咯血

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