检索结果-内蒙古大学图书馆

中华消化外科杂志 2023年第1期22卷 48-52页

作者：张太平王若冰刘悦泽赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)以囊性病变为主要特征,发病率相对较低。随着影像学技术的发展及筛查的普及,PCN检出率逐年增高,在老年群体中尤为显著。PCN种类繁多、鉴别诊断困难、存在潜在恶变风险,制订合理的诊断与治疗策略是其治疗的关键。国内... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)以囊性病变为主要特征,发病率相对较低。随着影像学技术的发展及筛查的普及,PCN检出率逐年增高,在老年群体中尤为显著。PCN种类繁多、鉴别诊断困难、存在潜在恶变风险,制订合理的诊断与治疗策略是其治疗的关键。国内外虽已相继发布多项PCN临床指南,但在诊断与治疗策略上仍存在诸多争议。老年患者体质通常较弱,部分伴严重合并症,对手术耐受性差,诊断与治疗过程中需要临床医师特殊关注、仔细评估、权衡利弊后,方能制订最佳治疗方案。笔者结合现有指南与临床经验,对老年PCN患者的诊断、手术指征、全程管理策略进行综合阐述,以期为该类疾病的诊断与治疗提供参考。

关键词：胰腺肿瘤老年患者诊断治疗手术指征随访

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黏脂贮积症Ⅲ型α/β累及双髋病变1例报道

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中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 511-515页

作者：刘福泽邸嘉瑞李晔王海金今中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院北京100144

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分... 详细信息

黏脂贮积症是因溶酶体N-乙酰基-1-磷酸转移酶活性缺失导致溶酶体酶不能正常进入溶酶体引起的常染色体隐性遗传病,发生率为1/53 000~1/250 000^([1])。黏脂贮积症有Ⅰ~Ⅳ四型,其中黏脂贮积症Ⅲα/β型由于N-乙酰基-1-磷酸转移酶保留部分活性,多表现为面容改变,渐进性的关节、骨骼异常、心脏肥大,以及发育迟缓等,临床症状相对出现较晚、进展较慢,患者通常可以存活至成年^([2-3])。

关键词：黏脂贮积症髋关节置换股骨头坏死心肌病变

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^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫术前评估中的作用

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 207-212页

作者：郭瑞杰李奇骏金丽日窦万臣崔瑞雪中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、中国医学科学院罕见病研究中心、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7&#... 详细信息

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7±7.5)岁],采用视觉及半定量方法回顾性分析其术前独立^(18)F-FDG PET显像,以及^(18)F-FDG PET与MRI联合应用对致痫灶检出的准确性,及对治疗决策的影响。采用Fisher确切概率法分析数据。结果41例患者中,独立^(18)F-FDG PET视觉分析发现40例颞叶外脑部代谢异常,其中26例为单一部位的局灶性代谢异常,定位为致痫灶;14例为多灶性代谢异常,其中8例经半定量分析进一步明确致痫灶。有1例PET视觉分析阴性的患者发现其MRI异常信号部位存在微小代谢增高灶。在13例独立MRI阅片结果为阴性的患者中,9例在^(18)F-FDG PET所示代谢减低脑区发现存在微小结构异常。^(18)F-FDG PET帮助18例(43.9%,18/41)患者改善临床决策。73.2%(30/41)的患者术后无癫痫发作,其中局灶性与多灶性^(18)F-FDG PET代谢异常患者间预后无明显差异[73.1%(19/26)和10/14,P=1.000]。结论^(18)F-FDG PET对于ETLE患者是一种有用的术前评估工具。半定量分析有助于在多灶性代谢异常中检出致痫灶。^(18)F-FDG PET和MRI联合评估可提高颞叶外致痫灶定位的准确性。

关键词：癫痫正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18 磁共振成像脑电描记术

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肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病一例

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中华胃肠外科杂志 2024年第1期27卷 75-76页

作者：李干斌石维坤张宁林国乐中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100005

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外... 详细信息

肛周Paget病分原发性和继发性, 因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊, 多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断, 根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式, 诊疗1例肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病, 取得较好疗效。

关键词：肛管腺癌肛周Paget病手术新辅助治疗

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胰腺术后外科常见并发症防治指南(2022)

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中华外科杂志 2023年第7期61卷 529-534页

作者：中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会中华外科杂志编辑部赵玉沛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院外科北京100730

为了进一步规范我国胰腺外科术后并发症的防治,在中华医学会外科学分会胰腺外科学组、中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会的推动下,《中华外科杂志》编辑部组织相关专家制定本指南。本指南基于推荐意见分级的评估、制定及评价系统,... 详细信息

为了进一步规范我国胰腺外科术后并发症的防治,在中华医学会外科学分会胰腺外科学组、中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会的推动下,《中华外科杂志》编辑部组织相关专家制定本指南。本指南基于推荐意见分级的评估、制定及评价系统,围绕胰瘘、胆瘘、乳糜瘘、术后出血、腹腔感染、胃排空延迟等术后并发症的热点问题展开讨论,对现有临床研究的证据等级进行量化评估,并经相关专家多次讨论修改后,形成推荐意见,以期规范我国外科医师针对胰腺术后并发症的围手术期处理,提高防治水平。

关键词：胰腺疾病手术后并发症胰腺手术胰瘘胆瘘指南

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非编码RNA对血管平滑肌细胞功能调控的研究进展

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中华心血管病杂志 2023年第5期51卷 535-541页

作者：荣智华倪冷张锐牛帅李逢时刘昌伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血管外科北京100730

血管内膜增生(IH)是血管损伤后继发的一种结构性改变,是糖尿病血管病变、高血压、动脉粥样硬化等疾病的重要病理特征,同时也是血管介入手术、动静脉内瘘、血管旁路移植术后再狭窄的病理基础。血管平滑肌细胞(VSMC)在IH过程中扮演着决定... 详细信息

血管内膜增生(IH)是血管损伤后继发的一种结构性改变,是糖尿病血管病变、高血压、动脉粥样硬化等疾病的重要病理特征,同时也是血管介入手术、动静脉内瘘、血管旁路移植术后再狭窄的病理基础。血管平滑肌细胞(VSMC)在IH过程中扮演着决定性作用。越来越多的研究表明非编码RNA通过调控VSMC功能参与IH过程。该文主要从非编码RNA调控VSMC表型转换、增殖、迁移、凋亡等角度综述其在IH过程中的机制。

关键词：增生血管内膜非编码RNA 血管平滑肌细胞

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无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症1例

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中华医学杂志 2024年第32期104卷 3067-3069页

作者：卢毅赵大春郭野王斌斌李宏军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国家计划生育生殖健康科研所遗传中心北京100730

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤... 详细信息

本文报告1例无精子症和特发性睾丸微石症合并炎症患者的诊治经过。24岁不育男性患者因睾丸外伤后出现疼痛和睾丸萎缩就诊,经检查诊断为特发性睾丸微石症(TM)伴炎症,精液分析提示非梗阻性无精子症。睾丸切开组织活检病理显示生精小管纤维化、萎缩、钙化灶,未见到精子。TM相关的基因SLC34A2的突变分析未发现致病性变异。患者接受药物治疗,获得精子并自然生育,建议定期睾丸自检和随诊。本病例的管理经验可能为处理类似复杂情况提供参考。

关键词：睾丸微石症男性不育 SLC34A2基因炎症

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胰腺实性假乳头状瘤诊疗中的热点问题

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中华普通外科杂志 2025年第3期40卷 225-228页

作者：李佳颐廖泉刘乔飞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100006

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤... 详细信息

胰腺实性假乳头状瘤(SPN)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于中青年女性,绝大多数患者无明显临床症状。SPN的临床发现率显著升高,针对SPN的诊疗已经成为胰腺外科的一个热点主题。SPN预后良好,根治性手术切除后复发转移率低,虽然肿瘤大小、侵袭性生长等与复发转移有一定的相关性,但是无法可靠预测术后复发转移发生。局部切除与根治性切除术后复发转移率无明显差异,而微创手术及局部切除患者术后消化功能更好,心理状态更佳。本文总结了SPN的命名演变及临床分期、临床及病理诊断、术后复发转移预测因素、手术治疗、出现复发或转移的SPN的综合治疗、术后生活质量综合管理等方面的研究热点。对于传统治疗疗效不佳的SPN,提出了潜在的治疗手段及研究方向。

关键词：胰腺实性假乳头状瘤局部切除低度恶性肿瘤中青年女性根治性切除术侵袭性生长胰腺外科预后良好

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合并线粒体神经胃肠脑肌病患者电子耳蜗植入术麻醉管理1例

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中华麻醉学杂志 2024年第6期44卷 750-752页

作者：陈皓天兰岭李旭陈晓巍申乐中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉科北京100144 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730

患者女性,年龄24岁,身高156 cm,体质量39 kg,BMI 16.03 kg/m^(2),因"感音神经性听力下降(双侧,极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降,进行性加重,右侧为重,偶有间断... 详细信息

患者女性,年龄24岁,身高156 cm,体质量39 kg,BMI 16.03 kg/m^(2),因"感音神经性听力下降(双侧,极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降,进行性加重,右侧为重,偶有间断头痛。自幼消瘦,有习惯性腹胀,消化不良,无易疲劳,生长发育正常,无抽搐。否认心脏病。就诊当地医院诊断为突发耳聋,予激素、营养神经等治疗,效果不佳。完善化验检查发现血糖高、脂肪肝,头颅MRI提示双基底节、丘脑、内外囊、幕上白质、桥脑、双小脑广泛异常信号,双侧大致对称,遗传代谢疾病可能。行肌肉活检Gomori三色染色可见破碎样红纤维;行基因检测提示线粒体脑肌病(血10158T>C突变,1.3%,核基因TYMP杂合突变)。结合患者临床特征、常规生化检查及头颅MRI结果,考虑线粒体病、线粒体相关糖尿病的可能性,进一步肌肉活检、基因检测明确诊断线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)。

关键词：肌肉活检线粒体脑肌病进行性加重头颅MRI 甲状腺乳头状癌麻醉管理常规生化间断头痛

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霍奇金淋巴瘤相关抗代谢型谷氨酸受体5脑炎1例

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 639-641页

作者：常琳范思远任海涛李佳关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 北京航天总医院老年医学科北京100076

抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)脑炎为一种罕见的自身免疫性脑炎。现报道1例抗mGluR5脑炎病例。患者为青年男性,既往霍奇金淋巴瘤病史,因肿瘤复发而使用检查点免疫抑制剂治疗,之后出现发热、头痛、精神行为异常、记忆力下降、意识障碍、... 详细信息

抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)脑炎为一种罕见的自身免疫性脑炎。现报道1例抗mGluR5脑炎病例。患者为青年男性,既往霍奇金淋巴瘤病史,因肿瘤复发而使用检查点免疫抑制剂治疗,之后出现发热、头痛、精神行为异常、记忆力下降、意识障碍、癫痫发作等脑炎症状,血清抗mGluR5抗体阳性,经过激素、丙种球蛋白等治疗后症状好转。

关键词：副肿瘤综合征神经系统霍奇金病抗mGluR5抗体程序性细胞死亡受体1

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