检索结果-内蒙古大学图书馆

中国现代神经疾病杂志 2023年第9期23卷 771-774页

作者：刘明生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科 100730

周围神经和肌肉超声成像(以下简称神经肌肉超声)在神经肌肉病中的应用逐渐广泛,不仅可以反映神经肌肉形态学特征,还可以作为神经电生理检测诊断的重要补充,在免疫相关周围神经病、遗传性周围神经病、副蛋白血症相关周围神经病和运动神... 详细信息

周围神经和肌肉超声成像(以下简称神经肌肉超声)在神经肌肉病中的应用逐渐广泛,不仅可以反映神经肌肉形态学特征,还可以作为神经电生理检测诊断的重要补充,在免疫相关周围神经病、遗传性周围神经病、副蛋白血症相关周围神经病和运动神经元病等的诊断与鉴别诊断中发挥重要作用。本文重点阐述神经肌肉超声在神经肌肉病领域的价值,以推动神经肌肉超声在临床中的应用。

关键词：神经肌肉疾病超声检查周围神经肌骨骼综述

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中国家庭肠外肠内营养支持治疗的前景与模式探索

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中华普通外科杂志 2024年第3期39卷 221-224页

作者：蔚田于健春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

随着医学技术和健康科学的进步,家庭肠外与肠内营养(HPEN)治疗已经在全球范围内被认为是重要的医疗手段,有助于提高患者的生活质量、减少住院时间并改善整体健康。在中国,尽管HPEN仍处于起步阶段,但随着经济发展和卫生政策优化,其重要... 详细信息

随着医学技术和健康科学的进步,家庭肠外与肠内营养(HPEN)治疗已经在全球范围内被认为是重要的医疗手段,有助于提高患者的生活质量、减少住院时间并改善整体健康。在中国,尽管HPEN仍处于起步阶段,但随着经济发展和卫生政策优化,其重要性逐渐受到关注。中国的HPEN治疗发展迅速,但面临资源不均、培训不足、操作标准化不足等挑战。HPEN治疗的复杂性要求跨学科合作,形成HPEN营养评估与干预中心是未来的发展方向。

关键词：医疗手段跨学科合作整体健康政策优化操作标准化模式探索全球范围培训不足

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益生菌制剂治疗帕金森病相关便秘有效性的meta分析

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中国中西医结合消化杂志 2023年第12期31卷 928-933页

作者：邢冠群胡耀文王含李景南李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科

目的:系统评价益生菌制剂治疗帕金森病(PD)相关便秘的临床疗效。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Clinical Trials、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库,建库至2023年9月发表的PD相关便秘的随机对照试验(R... 详细信息

目的:系统评价益生菌制剂治疗帕金森病(PD)相关便秘的临床疗效。方法:检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Clinical Trials、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库,建库至2023年9月发表的PD相关便秘的随机对照试验(RCTs),通过文献筛选、评价、提取资料后,运用RevMan 5.3软件进行meta分析。结果:最终纳入7篇RCTs,共536例PD相关便秘患者。meta分析结果显示:与对照组比较,益生菌制剂可增加PD便秘患者的排便次数(SMD=1.03,95%CI:0.58~1.48,P<0.000 01,I~2=79%),改善粪便性状(SMD=0.49,95%CI:0.31~0.67,P<0.000 01,I~2=0),降低口服泻药使用频率(SMD=-0.63,95%CI:-1.09~-0.17,P=0.007,I~2=0),提高便秘相关生活质量(SMD=-12.54,95%CI:-15.21~-9.86,P<0.000 01,I~2=0),并改善PD相关焦虑抑郁评分,但对PD运动症状(UPDRS-Ⅲ)改善不明显(SMD=-0.93,95%CI:-1.94~0.07,P=0.07,I~2=35%)。结论:益生菌制剂可改善PD相关便秘症状以及便秘相关生活质量,但仍需要高质量大样本RCTs进一步验证。

关键词：益生菌帕金森病便秘 meta分析

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肢端肥大症合并妊娠一例并文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 68-72页

作者：鞠姜华朱惠娟王林杰阳洪波姚勇段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 山东大学齐鲁医院(青岛)内分泌科 266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

本文报道1例肢端肥大症患者妊娠期服用溴隐亭并成功分娩的诊治经过。回顾性总结了该患者2次妊娠前后的临床资料及治疗结局。该患者第2次妊娠期间口服溴隐亭,妊娠期病情较稳定,并足月剖宫产1女婴。本文提示肢端肥大症患者在病情稳定后妊... 详细信息

本文报道1例肢端肥大症患者妊娠期服用溴隐亭并成功分娩的诊治经过。回顾性总结了该患者2次妊娠前后的临床资料及治疗结局。该患者第2次妊娠期间口服溴隐亭,妊娠期病情较稳定,并足月剖宫产1女婴。本文提示肢端肥大症患者在病情稳定后妊娠可获得良好结局,妊娠期服用多巴胺受体激动剂没有增加围产期不良事件。

关键词：肢端肥大症妊娠多巴胺受体激动剂安全性

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^(68)Ga-Pentixafor PET/CT鉴别肾上腺醛固酮产生腺瘤和无功能瘤的价值初探

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 267-271页

作者：高寅洁丁洁崔云英李天翊张玉石霍力童安莉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(... 详细信息

目的评估^(68)Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值,并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行^(68)Ga-Pentixafor PET/CT核素显像检查的73例APA和12例NFA患者,利用受试者工作特征(ROC)曲线评估视觉分析及病灶最大标准摄取值(SUV_(max))对APA和NFA的鉴别价值。采用Pearson或Spearman及χ^(2)检验分析APA病灶SUV_(max)的相关因素以及核素显像结果对病灶切除术后临床结局的预测作用。结果^(68)Ga-Pentixafor PET/CT视觉分析显示,73例APA患者中64例肾上腺病灶显像阳性(敏感度为87.7%);12例NFA患者肾上腺病灶显像均阴性(特异度为100%)。SUV_(max)鉴别APA与NFA的ROC曲线下面积为0.932(P<0.001)。SUV_(max)切点值为6.23时,鉴别诊断的敏感度为80.8%,特异度为100%。SUV_(max)与APA病灶大小(r=0.598)及醛固酮/肾素活性比值(r=0.313)呈正相关,与血钾水平(r=-0.286)、肾素活性(r=-0.240)及诊断年龄(r=-0.273)呈负相关(均P<0.05)。进行肾上腺病灶切除手术并术后随访6个月以上的患者中,^(68)Ga-Pentixafor PET/CT显像阳性患者的临床完全缓解比例高于显像阴性患者(24/39比0/4,P=0.031)。结论^(68)Ga-Pentixafor PET/CT对鉴别肾上腺APA和NFA具有较好的识别作用,其SUV_(max)与患者起病年龄、病灶大小及临床表现严重程度相关,且对术后结局有一定的预测作用。

关键词：肾上腺肿瘤醛固酮合成酶放射性核素显像醛固酮产生腺瘤趋化因子受体4

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恶性萎缩性丘疹病累及神经系统1例

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中华放射学杂志 2024年第12期58卷 1460-1462页

作者：郭春光有慧李明利谢曼青朱以诚冯逢山东省费县人民医院医学影像科费县273400 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶... 详细信息

该文报道了1例恶性萎缩性丘疹病累及神经系统患者的临床及影像学资料。该女性患者31岁,以皮疹8年,双下肢进行性无力13个月,认知减退4个月入院。MRI检查发现脑内多发异常信号,符合细小动脉闭塞所致的缺血改变,部分病灶扩散受限,部分病灶伴出血,柔脑膜、颅神经、脊神经异常强化,硬脑膜弥漫对称强化,硬膜下积液。根据患者具有典型的皮疹及恶性萎缩性丘疹病的常见影像学表现,考虑恶性萎缩性丘疹病的诊断,并经病理确诊。

关键词：恶性萎缩性丘疹病 Degos病 Köhlmeier-Degos综合征神经系统

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长径≤1 cm高风险甲状腺结节主动监测肿瘤学结局的单中心研究

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中华医学杂志 2023年第40期103卷 3186-3192页

作者：刘春浩赵豪夏宇曹越张立阳赵亚高璐滢刘睿峰刘跃武刘洪沨孟芝兰刘术舟卢颖帕拉沙特·叶尔肯别克李小毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 海南省人民医院耳鼻喉头颈外科海口570311 新疆伊犁哈萨克自治州友谊医院普外二科伊犁835800

目的报道长径≤1 cm高风险甲状腺结节患者主动监测的肿瘤学结局。方法前瞻性、单中心队列研究,纳入2017年1月至2022年11月就诊于中国医学科学院北京协和医院的534例经超声评估为具有高风险甲状腺结节(美国甲状腺协会指南甲状腺结节超声... 详细信息

目的报道长径≤1 cm高风险甲状腺结节患者主动监测的肿瘤学结局。方法前瞻性、单中心队列研究,纳入2017年1月至2022年11月就诊于中国医学科学院北京协和医院的534例经超声评估为具有高风险甲状腺结节(美国甲状腺协会指南甲状腺结节超声风险分层标准评估为高度可疑恶性结节)的患者,并进行主动监测,入组患者每6个月随诊1次,行体格检查及颈部超声检查。评估随诊过程中患者的肿瘤学结局(疾病进展、疾病复发/转移率等),同时探索了肿瘤体积变化对于评估疾病进展的价值。结果所有患者中,女413例(77.3%),男121例(22.7%),年龄(42.6±11.8)岁。在中位45.6个月(3.5~176.0个月)的随访期间,534例高风险甲状腺结节患者中,共26例(4.9%)出现疾病进展,其中19例(3.6%)肿瘤长径增大≥3 mm,7例(1.3%)发现淋巴结转移。47例患者因各种原因行延迟手术,其中29例原因为意愿改变。延迟手术患者中,疾病进展患者与改变意愿患者的病理结果与随诊结局无明显差别。年龄≤40岁患者的5年疾病进展累积发生率较>40岁患者高(4.9%比1.9%,P=0.060)。所有患者均无远处转移和死亡发生。在可获得连续体积监测数据且结节长径增大未超过3 mm的595个高风险甲状腺结节中,多次测量中出现过体积增大超过50%和100%的结节分别有184个(30.9%)和79个(13.3%);在体积变化超过50%和100%的结节中,基线肿瘤长径≤0.5 cm结节的比例均明显高于>0.5 cm的结节,分别为(69.0%比31.0%,P<0.001)和(77.2%比22.8%,P<0.001)。结论长径≤1 cm的高风险甲状腺结节患者采取主动监测短期肿瘤学结局较好,可考虑作为手术的替代方案。由于病灶体积测量结果的变异度大,其并不适宜作为评估病灶增大的指标。

关键词：甲状腺结节高风险主动监测肿瘤学结局体积变化

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DRG支付方式下垂体手术患者住院费用影响因素研究

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 148-152页

作者：杨朗魏俊吉银锐文俊贤常健博陈亦豪张笑张国杰李春厚马文斌王任直中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730 中国医学科学院北京协和医院医保办公室北京100730

目的分析北京协和医院神经外科纳入KC19组的垂体手术患者住院费用影响因素,为细化疾病诊断相关分组(diagnosis related groups,DRG)提供参考。方法回顾性分析2017年1月1日至2021年11月30日北京协和医院神经外科垂体手术患者的病案首页信... 详细信息

目的分析北京协和医院神经外科纳入KC19组的垂体手术患者住院费用影响因素,为细化疾病诊断相关分组(diagnosis related groups,DRG)提供参考。方法回顾性分析2017年1月1日至2021年11月30日北京协和医院神经外科垂体手术患者的病案首页信息,采用描述性统计、单因素分析、多因素线性回归分析患者住院费用相关影响因素。结果本研究共纳入垂体手术患者3809例,平均住院费用为36166.82元,平均住院天数为9.42 d;应用神经内镜手术的患者占比35.2%,存在严重并发症或合并症(major complication or comorbidity,MCC)/并发症或合并症(complication or comorbidity,CC)的患者占比40%;单因素分析发现住院费用与患者性别、住院天数、其他诊断数量、手术操作数量、是否应用神经内镜及是否存在MCC/CC有关;多因素分析发现住院费用的主要影响因素为住院时长,其次分别为其他诊断数量、手术操作数量、是否应用神经内镜、是否存在MCC/CC及性别。结论在DRG支付方式下,KC19组的细化应着重考虑其影响因素,患者是否应用神经内镜及是否存在MCC/CC应纳入分组标准。

关键词：疾病诊断相关分组住院费用垂体手术

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类干燥综合征表现的Castleman病1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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FHL1基因突变相关遗传性肌病一家系临床特征分析

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中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 174-177页

作者：李矜玥崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节... 详细信息

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节的I带和M线上,可能具有转录因子、细胞骨架支架以及生物机械应激反应等生理功能[4,5,6,7]。FHL1基因突变可能导致多种不同类型的肌病,如还原体肌病(reducing body myopathy,RBM)、X连锁显性遗传肩胛骨腓骨肌病(X-linked dominant scapuloperoneal myopathy,XSPM)、X连锁肌病伴体位性肌萎缩(X-linked recessive myopathy with postural muscle atrophy,XMPMA)和Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)等[8,9,10]。该基因突变较为罕见,相关的临床表型异质性较大,临床诊断具有极大的挑战性。北京协和医院神经内科曾收治1例FHL1基因突变相关遗传性肌病患者,现总结分析其临床表现及家系特点,希望提高临床医师对该病的认识。

关键词：遗传性肌病还原体肌病 FHL1基因

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