检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经外科杂志 2025年第4期41卷 343-350页

作者：李一林石易鑫吴嘉铭刘千舒郭晓鹏陈雯琳王裕有慧冯逢马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(32... 详细信息

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(320例)和测试集(137例).收集术前头颅MRI影像学特征,采用单因素和多因素Cox回归法分析筛选训练集中的影像学风险因素,基于Lasso回归构建预后预测模型并在测试集中进行内部验证.根据模型计算的预后风险评分,以其中位值分界,将患者分为高风险组和低风险组.通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用log-rank检验比较不同风险组患者总生存率的差异.绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC),评价模型对2、3、5年总生存率的预测效能.收集总体患者肿瘤组织中的60种胶质瘤典型分子标志物(IDH1、EGFR、TERT等)的基因突变情况,绘制基因突变分布热图,比较高风险组与低风险组患者分子标志物改变的差异.结果单因素Cox回归结果显示,肿瘤位于非单一脑叶、累及功能区、T1混杂及有增强信号、肿瘤中心坏死及坏死最大径增大、多发病灶、出血、瘤周水肿及水肿外扩距离增大均与胶质瘤患者生存期短的不良预后有关(均P<0.05).多因素Cox回归结果显示,肿瘤累及功能区、T1有增强信号、多发病灶、瘤周水肿外扩距离增大均是胶质瘤患者生存期短的独立危险因素(均P<0.05).训练集中影像学特征完整的高、低风险组患者均为106例,测试集高、低风险组均为42例,log-rank检验结果均显示,两数据集中低风险组患者的总生存率均较高风险组高(均P<0.05).基于上述4个危险因素建立的预后模型纳入ROC分析,训练集中患者2、3、5年总生存率的AUC值分别为0.835、0.833、0.803,测试集中分别为0.727、0.713、0.798,预后模型显示出较好的预测效能.总体患者中,有分子标志物改变信息的高、低风险组分别为78、79例;与低风险组比较,高风险组中 CDK6、CDKN2A、CDKN2B、FCFR2、FGFR3、MET、MYB、MYBL1、NOTCH1、PDGFRA和RB1基因突变患者的占比均较高,而ATRX、CIC、IDH1基因突变患者的占比均较低(均P<0.05),其余分子标志物改变的差异均无统计学意义(均P>0.05).结论基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型预测效能良好,并与多种分子标志物改变有关.

关键词：神经胶质瘤磁共振成像突变预后模型

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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眉部形态解剖及相关整形美容方法

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中华整形外科杂志 2024年第12期40卷 1344-1350页

作者：张艺璇孙怡馨俞楠泽龙笑中国医学科学院北京协和医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形美容外科北京100032

眉部的运动主要依赖额肌、降眉间肌、眼轮匝肌和皱眉肌4块肌肉, 随着面部老化, 眉部4块肌肉力量逐渐失衡、脂肪垫移位、皮肤弹性下降, 眉部常出现眉下垂和眉周皱纹。眉部肌肉和脂肪垫分布存在个体差异, 临床医生只有熟练掌握眉部的解剖... 详细信息

眉部的运动主要依赖额肌、降眉间肌、眼轮匝肌和皱眉肌4块肌肉, 随着面部老化, 眉部4块肌肉力量逐渐失衡、脂肪垫移位、皮肤弹性下降, 眉部常出现眉下垂和眉周皱纹。眉部肌肉和脂肪垫分布存在个体差异, 临床医生只有熟练掌握眉部的解剖结构, 才能为患者设计个性化的整形美容方案。该文对眉部形态解剖结构和功能进行了阐述, 对眉下垂和眉周皱纹的形成机制及治疗方法进行了分析和总结, 以指导临床医生为患者选择更精确、创伤更小的眉部整形美容方式, 达到理想的眉形与眉周状态。

关键词：外科整形眉部解剖眉提升术 A型肉毒毒素透明质酸

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载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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综合医院院内缺血性卒中和社区卒中急性期标准化救治流程时间节点对比分析

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4240-4245页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超曹宇泽苏宁翟菲菲史佳宇张哲朱以诚倪俊中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性... 详细信息

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性社区卒中(COS)组和院内卒中(IHS)组临床病例。将卒中急性期救治流程划分为起病、识别、就(接)诊和治疗四个时间节点,对比分析组间各时间节段用时情况。结果同期内共纳入缺血性卒中病例共219例,其中IHS组83例、COS组136例,男性134例(61.2%),起病年龄为(66.3±15.1)岁。IHS发生科室分布广,以手术科室为主(55/83,66.2%),围手术期卒中约93.7%(45/48)病例发生于术后。与COS组相比,IHS组醒后卒中比例更高[11/32(34.4%)比18/136(13.2%),P=0.004],静脉溶栓比例更低[9/32(29.0%)比128/136(94.8%),P=0.001],机械取栓比例更高[11/32(34.4%)比4/136(2.9%),P=0.001]。IHS组整体中位起病-CT用时与COS组稍短[M(Q_(1),Q_(3))][100(59,189)min比135(75,210)min,P=0.030]。不同环节中,IHS组的起病-识别时间[25(1,140)min比1(1,30)min,P=0.005]和就/接诊-CT环节[30(19,40)min比16(11,26)min,P=0.001]较之于COS组更为耗时,而识别-就诊阶段IHS组用时更短[30(10,48)min比76(53,137)min,P=0.001]。结论标准化救治流程运行下IHS组整体救治时间与COS组稍短;但相比COS组,IHS组患者在症状识别、接诊至检查/治疗阶段均显著延迟,应进一步优化标准化的院内卒中救治流程。

关键词：卒中缺血性卒中院内卒中质量促进救治流程病例对照研究

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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高复发风险肾上腺皮质癌术后米托坦辅助治疗的疗效及安全性

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 5-9页

作者：刘义王站陈嘉洋邓建华徐维峰韩松辰李亚囡王旭赵扬张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>... 详细信息

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>10%、包膜破裂、体积巨大、高级别。所有患者术后3个月内开始米托坦治疗,起始剂量为1.5 g/d,每周增加0.5g,增加至3 g/d后根据血药浓度调整米托坦剂量。所有患者使用米托坦至少1年,用药开始后每12周行1次CT检查评估疗效。主要终点为1年无进展生存率及安全性。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,总结治疗相关不良事件。结果本研究共纳入12例。男、女各6例;中位年龄为48(35,51)岁;肿瘤位于左侧8例,右侧3例,双侧1例;患者肾上腺肿瘤欧洲协作组(ENSAT)分期Ⅱ期5例,Ⅲ期7例;肿瘤最大直径为(9.07±2.86)cm;Ki-67指数中位值为(28.9±16.1)%。术后中位31.0(23.0,43.2)d接受米托坦治疗,9例患者血药浓度达到14~20 mg/L。中位随访时间为16.7(12.4,25.2)个月。服用米托坦1年时,10例(83.8%)患者仍处于无疾病进展生存状态;米托坦治疗中位无进展生存时间为27.6个月(95%CI 16.4~未达到)。所有ACC患者使用米托坦后均出现1~2级不良事件;其中1例(8.3%)出现天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高及厌食症3级不良事件;所有患者均未出现4~5级不良事件。最常见的不良事件为胃肠道相关症状(10例),包括恶心、呕吐、厌食症、腹泻;其次为肝功能损害(9例)及神经系统毒性(4例)。结论米托坦展现出改善ACC术后高复发风险患者预后的前景,但其具有较大毒性作用,需监测其血药浓度调整用药剂量,同时对不良反应采取措施,以确保患者用药安全。

关键词：肾上腺皮质肿瘤癌米托坦疗效安全性预后

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肾上腺肿瘤WHO分类的变更与多维度诊疗新思路

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中华外科杂志 2024年第11期62卷 1001-1007页

作者：王站邓建华王旭刘义陈嘉洋张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

2022年WHO对肾上腺皮髓质肿瘤进行了分类和概念的更新。皮质方面,WHO分类进一步规范了结节性肾上腺皮质病的命名,并细化了原发性醛固酮增多症的病理学分类;髓质方面,WHO分类统一了肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的概念,并对包括副神经节... 详细信息

2022年WHO对肾上腺皮髓质肿瘤进行了分类和概念的更新。皮质方面,WHO分类进一步规范了结节性肾上腺皮质病的命名,并细化了原发性醛固酮增多症的病理学分类;髓质方面,WHO分类统一了肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的概念,并对包括副神经节样神经内分泌肿瘤在内的多种概念进行了重新分类;新的标准不仅涵盖了疾病的临床表现,还包含了疾病的组织学来源、免疫组化表现、病理生理机制、遗传易感性、预后因素等多个内容。本文拟结合最新的分类标准,探讨如何提高肾上腺皮髓质肿瘤诊疗水平。

关键词：肾上腺皮质肿瘤肾上腺髓质 WHO分类

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肾上腺皮质癌的临床和病理特征:单中心40年回顾性分析

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 265-270页

作者：王站刘义陈嘉洋邓建华张玉石中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)患者的临床和病理特点,分析临床特征与Ki-67指数的相关性。方法回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准:①患者接受穿刺或手术,确诊为ACC;或存在典型的皮质多条带受累... 详细信息

目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)患者的临床和病理特点,分析临床特征与Ki-67指数的相关性。方法回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准:①患者接受穿刺或手术,确诊为ACC;或存在典型的皮质多条带受累表现,PET/CT检查提示肾上腺区肿物高摄取,已发生远处转移,并经我院多科会诊,考虑诊断为ACC;②患者接受过胸腹盆CT等检查,能够明确肿物大小及是否发生转移者。排除标准:①缺乏ACC病理诊断或未经我院多科会诊,未明确诊断为ACC;②患者初诊时的症状、体征、辅助检查等信息丢失严重者。收集患者的基线资料(年龄、性别、肿瘤侧别等)、临床表现、内分泌检查、影像学检查和病理检查结果,分析肿瘤最大径、欧洲肾上腺肿瘤研究协作网(ENSAT)分期、肿瘤的功能状态、^(18)F-FDG最大摄取值(SUVmax)与Ki-67指数的关系。结果本研究最终纳入164例患者。男65例,女99例,男:女为1:1.52。中位诊断年龄48(40,58)岁。肿瘤位于左侧71例(43.29%),右侧91例(55.49%),双侧2例(1.22%)。中位肿瘤最大径9(7,12)cm,其中>5cm147例(147/158,93.04%)。162例有ENSAT分期,1、Ⅱ、Ⅱ、Ⅳ期分别为9例(5.56%)、72例(44.44%)、51例(31.48%)、30例(18.52%)。症状可评估的154例中,101例无典型临床表现;53例(34.42%)有典型临床表现,仅有库欣综合征17例(11.04%),库欣综合征合并性征异常5例(3.25%),库欣综合征合并性征异常及原发性醛固酮19例(12.34%),仅有性征异常12例(7.79%)。153例有病理亚型,其中传统型138例(90.20%),嗜酸细胞型13例(8.50%),黏液型和肉瘤样各1例(0.65%)。血管内检出瘤栓24例(14.63%),以下腔静脉瘤栓和肾静脉瘤栓最常见[17例(10.37%)]。中位Ki-67指数为20%(10%,40%),其中>5%占93.13%(122/131)。ENSAT分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的Ki-67指数分别为20%(10%,35%)、15%(10%,30%)、30%(20%,60%)、30%(20%,60%),Ⅲ期(P=0.0007)、Ⅳ期(P=0.0011)与Ⅱ期相比差异均有统计学意义。Ki-67指数与肿瘤最大径、原发灶SUVmax、肿瘤功能状态均无相关性(P>0.05)。结论ACC具有初诊时分期晚、典型症状者比例低、血管内瘤栓检出率低的特点。ENSAT分期与Ki-67指数有相关性,Ⅲ期和Ⅳ期患者的Ki-67指数高于Ⅱ期患者。

关键词：肾上腺皮质癌临床表现病理特征库欣综合征肾上腺源性性征异常

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经蝶窦鞍区病变手术后迟发性低钠血症

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 280-284页

作者：刘玉晓姚勇张毅中国医学科学院北京协和医学院 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

术后迟发性低钠血症是经蝶窦手术的常见内分泌相关并发症,是最常见的再入院原因,通常发生于术后5~7 d。轻度和中度患者可无症状,也可表现为恶心、呕吐、头痛等;重度患者可出现严重神经精神症状、脑水肿甚至死亡。术后迟发性低钠血症危... 详细信息

术后迟发性低钠血症是经蝶窦手术的常见内分泌相关并发症,是最常见的再入院原因,通常发生于术后5~7 d。轻度和中度患者可无症状,也可表现为恶心、呕吐、头痛等;重度患者可出现严重神经精神症状、脑水肿甚至死亡。术后迟发性低钠血症危险因素众多且复杂,目前尚缺乏预防和监测标准。本文从经蝶窦鞍区病变手术后迟发性低钠血症的发生机制、人群特点、监测与诊断、预防与处理等方面进行综述,为临床实践提供依据。

关键词：低钠血症手术后并发症蝶鞍综述

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