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中华疝和腹壁外科杂志(电子版) 2025年第1期19卷 114-116页

作者：张良燕高卉刘子嘉丁荣晶李晓斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730

病例资料患者男性,77岁,身高165cm,体重60kg,因“发现左侧腹股沟可复性包块1年余”于外科就诊。外科查体站立位时左侧腹股沟区可见直径约5cm质软包块,未降入阴囊,无明显触痛,平卧位可还纳,腹部超声示腹壁连续性中断,左侧腹股沟中高回声... 详细信息

病例资料患者男性,77岁,身高165cm,体重60kg,因“发现左侧腹股沟可复性包块1年余”于外科就诊。外科查体站立位时左侧腹股沟区可见直径约5cm质软包块,未降入阴囊,无明显触痛,平卧位可还纳,腹部超声示腹壁连续性中断,左侧腹股沟中高回声疝出物。左侧腹股沟疝诊断明确,由于疝囊逐渐增大,影响活动及生活质量,拟行开放性腹股沟疝修补术。患者明显焦虑,强烈要求行全身麻醉。患者既往原发性高血压21年,血压最高220/120mmHg(1mmHg=0.133kPa),药物控制血压于120~140/60~75mmHg;冠心病21年,有冠状动脉旁路移植术史。

关键词：左侧腹股沟围手术期管理腹股沟疝修补术站立位腹部超声冠状动脉旁路移植术病例资料原发性高血压

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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多学科会诊综合诊治骨膜增生厚皮症1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 75-82页

作者：张洁张燕霍力吕珂王涛夏泽楠龙笑徐可欣吴南杨波夏维波胡蓉蓉陈丽萌李骥洪霞张炎左亚刚中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院超声科北京100730 中国医学科学院北京协和医院整形外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730

患者男性,20岁,因“面部瘢痕、下肢肿胀8年,头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生,额部、颊部可见皱褶,睫毛粗长,上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀,双膝关节、踝关节为著。手... 详细信息

患者男性,20岁,因“面部瘢痕、下肢肿胀8年,头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生,额部、颊部可见皱褶,睫毛粗长,上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀,双膝关节、踝关节为著。手掌、足底皮肤角化增厚。辅助检查:骨关节X线提示双手近中节指骨、掌骨、尺桡骨远端、双侧胫腓骨、股骨远端、双足跖骨骨膜增生;基因检测提示SLCO2A1基因c.1658T>A、c.96+4A>C两处变异。经多学科会诊,诊断为骨膜增生厚皮症,予口服COX-2抑制剂依托考昔治疗。

关键词：骨膜增生厚皮症多学科诊治 SLCO2A1基因 COX-2抑制剂

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急危重皮肤病的诊疗原则、现状、挑战和展望

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中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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下肢深静脉血栓形成后综合征风险预测模型的外部验证与效能对比分析

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血管与腔内血管外科杂志 2025年第1期11卷 1-6页

作者：周新艺徐园陈跃鑫宋小军朱丽筠邵曼娜王磊马玉芬郑月宏北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目的对3种下肢深静脉血栓形成后综合征(PTS)风险预测模型进行外部验证及效能的比较。方法收集2022年1月至2024年1月中国医学科学院北京协和医院收治的503例新发下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床资料,并对所有患者进行为期2年的随访... 详细信息

目的对3种下肢深静脉血栓形成后综合征(PTS)风险预测模型进行外部验证及效能的比较。方法收集2022年1月至2024年1月中国医学科学院北京协和医院收治的503例新发下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床资料,并对所有患者进行为期2年的随访。统计并比较3种PTS风险预测模型的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)。结果共108(21.4%)例患者实际发生PTS,其中,两步PTS风险预测模型对PTS的预测效能最佳,灵敏度为92.1%,特异度为95.7%,阳性预测值为77.9%,阴性预测值高达97.4%,模型区分度得分最高为0.66分,显示出较好的预测性能。SWITCO-PTS和PTS风险预测模型的区分度均较好(AUC均超过0.6),但SWITCO-PTS模型的灵敏度较低(24.1%),PTS风险预测模型的阳性预测值较低(34.0%)。结论两步PTS风险模型对下肢深静脉PTS的发生风险具有较高的预测准确性和稳定性,可作为预测PTS高危人群的有效工具。

关键词：血栓形成后综合征下肢深静脉血栓形成预测模型外部验证

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库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素分析

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中华现代护理杂志 2025年第4期31卷 534-539页

作者：柳馨怡陈天超白云锋冯悦颖孙湘雨李芳芳刘戈李妍李鸥吴欣娟中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院国际医疗部二病房北京100730

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查... 详细信息

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查表、中文版多维度疲乏自评量表、Barthel指数、抑郁自评量表进行调查。结果共发放260份问卷,回收有效问卷241份,问卷有效回收率为92.7%(241/260)。241例库欣综合征患者的疲乏得分为58.00(46.00,64.00)分。65.1%(157/241)的库欣综合征患者患有疲乏,73.2%(115/157)的疲乏患者表现为多维度疲乏。单因素分析结果显示,不同文化水平、复发次数、自理能力、是否高血压、是否抑郁的库欣综合征患者疲乏得分差异有统计学意义(P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,抑郁是库欣综合征患者疲乏的危险因素(P<0.05)。结论库欣综合征患者疲乏需要引起关注,医护人员应重点关注库欣综合征患者的心理状况,鼓励其积极应对,降低其抑郁水平,以改善患者的疲乏。

关键词：库欣综合征疲乏影响因素现况调查

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通过白光干涉仪观察不同参数下CO_(2)点阵激光烧蚀甲面的变化

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基础医学与临床 2025年第3期45卷 354-359页

作者：马红艳王宏伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

目的评估不同CO_(2)点阵激光参数对甲面微小治疗区(MTZ)形成的影响,并比较不同仪器对这些区域效果的观察。方法本研究在牛甲样品上应用60种不同的CO_(2)点阵激光参数组合,包括脉宽100~1000μs和功率10~60 W。随后,通过光学显微镜、倒置... 详细信息

目的评估不同CO_(2)点阵激光参数对甲面微小治疗区(MTZ)形成的影响,并比较不同仪器对这些区域效果的观察。方法本研究在牛甲样品上应用60种不同的CO_(2)点阵激光参数组合,包括脉宽100~1000μs和功率10~60 W。随后,通过光学显微镜、倒置显微镜和白光干涉仪观察和比较甲面的MTZ形成及整体变化。分析MTZ与各项激光参数的关系。结果在MTZ观察中,白光干涉仪与倒置显微镜之间存在显著差异(P<0.001)。白光干涉仪在测量微小剥脱柱(MAC)和热凝固带(TCZ)方面展现出更高的准确性和可靠性。CO_(2)点阵激光参数在MAC的形成上也有显著的差异(P<0.001)。其中,脉宽与MTZ的相关性最强(0.65668~0.77262)。脉宽越长,MAC的面积和深度越大,TCZ的厚度也相应增加。结论白光干涉仪在评估CO_(2)点阵激光对组织深度影响上具有显著优势。这些发现为优化激光参数在甲真菌病治疗提供了有价值的参考,并有助于提高此类治疗的安全性和有效性。

关键词： CO_(2)点阵激光甲通道热效应白光干涉仪

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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识

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罕见病研究 2025年第1期4卷 83-95页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组韩冰张连生张抒扬刘紫薇陈苗杨辰李莉娟不详中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 北京协和医院血液科

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失,造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失,特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失,造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失,特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏,造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应,造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路,有效控制PNH的溶血及相关症状,已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来,全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市,更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血管内溶血血管外溶血近端补体抑制剂远端补体抑制剂共识

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单侧先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

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临床皮肤科杂志 2025年第2期54卷 65-68页

作者：韩莉马东来衡水市第二人民医院皮肤科河北衡水053000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

患儿女,出生后2小时。主诉:右侧腰背部、右臀部和右下肢网状红斑2小时。现病史:患儿出生后2小时即发现右侧腰背部、右臀部和右下肢大片网状深红色斑,压之褪色,松开后立即复色。患儿为第三胎第三产,足月剖宫产,出生时Apgar评分10分。患... 详细信息

患儿女,出生后2小时。主诉:右侧腰背部、右臀部和右下肢网状红斑2小时。现病史:患儿出生后2小时即发现右侧腰背部、右臀部和右下肢大片网状深红色斑,压之褪色,松开后立即复色。患儿为第三胎第三产,足月剖宫产,出生时Apgar评分10分。患儿出生后哭声大,吮奶良好,睡眠及二便均正常。既往史及家族史:患儿父母体健,非近亲结婚,其母无自然流产史,否认孕期用药史,家族中无类似疾病患者。体格检查:发育正常,各系统检查未发现异常。皮肤科检查:右侧腰背部、右臀部和右下肢可见大片网状深红色斑,部分红斑处皮肤萎缩,表皮毛细血管扩张、迂曲呈网状或树枝状(图1),压之褪色,松开后立即复色,且按压时患儿无明显哭闹。患儿双下肢基本等长、等粗。实验室及辅助检查:血常规,凝血功能,肝、肾功能及抗核抗体检查均正常。右下肢血管B超未见明显异常。皮肤镜检查:镜下可见红色背景基础上有均质模糊的红蓝色区域,明显粗大、扩张的树枝状血管及周围散在的点状血管。患儿出生后4个月再次行皮肤镜检查,镜下可见红色背景基础上扩张的分支状血管及散在的点状血管,同一位置血管扩张情况明显减轻(图2)。

关键词：大理石样先天性皮肤镜毛细血管扩张性

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临床基因组测序解读与报告专家共识

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遗传 2025年第3期47卷 314-328页

作者：卢宇蓝李国壮王雅琼徐可欣董欣然蔡继昊吴冰冰王慧君方萍王剑王华孙路明叶勇裕李晴刘雅萍刘丽刘宁刘嘉琦宋昉杨琳邱正庆陈泽夫罗华夏郭丹郝婵娟赵森黄尚志彭镜蔡小强睢瑞芳李林康吴南周文浩张抒扬广州医科大学附属妇女儿童医疗中心广州511400 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 复旦大学附属儿科医院分子医学中心上海201102 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床生物样本中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学中心疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学遗传学系北京100005 美国医学遗传学院专家委员会美国贝塞斯达市20811 上海交通大学医学院附属国际和平妇幼保健院上海200030 同济大学附属第一妇婴保健院产前诊断中心上海200040 南方医科大学附属广东省人民医院脊柱外科广州510315 中国罕见病联盟北京100005 郑州大学第一附属医院遗传与产前诊断中心郑州450052 中国医学科学院肿瘤医院乳腺外科北京100021 首都儿科研究所医学遗传室北京100020 南方医科大学附属南方医院脊柱骨科广州510450 北京大学第一医院儿科北京100034 首都医科大学附属北京儿童医院儿童医学中心北京100034 美国贝勒医学院分子人类遗传系美国休斯敦77030 中南大学湘雅医院儿科长沙410008 湖南省儿童医院医学遗传科长沙410007

基因组测序(genome sequencing,GS)是一种全面且系统地检测个体核基因组和线粒体基因组DNA序列的技术,旨在识别遗传变异并研究这些变异在人类健康和疾病发生发展中的作用。作为一种应用越来越广泛的检测技术,GS凭借高通量、高准确性和... 详细信息

基因组测序(genome sequencing,GS)是一种全面且系统地检测个体核基因组和线粒体基因组DNA序列的技术,旨在识别遗传变异并研究这些变异在人类健康和疾病发生发展中的作用。作为一种应用越来越广泛的检测技术,GS凭借高通量、高准确性和全面性的优势,为临床诊断提供了重要支持。然而,其复杂的数据分析与解读对专业知识和经验提出了较高要求,也带来了诸多挑战。运用GS技术进行遗传病分子诊断会涉及临床应用的伦理与技术问题,包括知情同意、诊断性数据解读、报告范围和内容等。本专家共识总结了临床基因组测序(clinical GS,c GS)的核心流程,明确了检测范围与技术局限性,提供了数据质控、分析、注释及变异解读的关键步骤,并对报告内容和知情同意的争议性问题展开讨论。本共识旨在帮助相关从业人员正确理解和规范使用临床基因组测序技术,提升遗传病诊断的准确性,优化技术的临床效用,推动医学科学研究的进步。

关键词：遗传罕见病基因组测序高通量测序数据分析变异解读遗传检测报告

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