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^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐单光子显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的技术操作规范

中华核医学与分子影像杂志 2022年第3期42卷 165-171页

作者：中华医学会核医学分会心脏学组国家核医学专业质控中心霍力李思进不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子把向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 山西医科大学第一医院核医学科、分子影像精准诊疗省部共建协同创新中心

转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致,其临床表现缺乏特异性,早期识别、诊断和治疗困难,严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世,早期诊断并指导正确... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致,其临床表现缺乏特异性,早期识别、诊断和治疗困难,严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世,早期诊断并指导正确治疗可显著改善患者预后。^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)可用于ATTR-CA的无创诊断,其标准化图像采集和分析对临床应用至关重要。中华医学会核医学分会心脏学组及国家核医学专业质控中心基于国内外有关ATTR-CA ^(99)Tc^(m)-PYP SPECT(/CT)显像的经验和研究进展,制定了符合我国诊疗常规、适宜在我国临床推广的核医学显像操作规范,以期提高我国诊治ATTR-CA的整体水平。

关键词：淀粉样变性心肌前白蛋白放射性核素显像体层摄影术,发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 665-676页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会中国当代儿科杂志编辑委员会陈超童笑梅张蓉刘喜红林新祝常艳美李正红不详复旦大学附属儿科医院新生儿科北京大学第三医院儿科广州市妇女儿童医疗中心临床营养科厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院新生儿科中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室

早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战,尤其是存在一些特殊情况的早产儿,由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立,造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安... 详细信息

早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战,尤其是存在一些特殊情况的早产儿,由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立,造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安全的前提下,尽早建立肠内营养,尽快地达到全肠内喂养,是临床医师亟需解决的问题。该共识制订工作组基于国内外相关研究,采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),形成了特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识,针对临床常见的9种特殊情况提出了14条推荐意见,旨在为相关从业人员提供特殊情况的早产儿肠内营养管理的建议,以改善这些早产儿的近远期预后。

关键词：肠内营养特殊情况禁食专家共识早产儿

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系统性红斑狼疮合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点及随访分析

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中国心血管杂志 2023年第3期28卷 205-210页

作者：杨静方理刚张超纪李菁李玲苗齐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部 100730

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情... 详细信息

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情况,并对患者进行随访。结果共纳入16例患者,女性15例,男性1例,年龄21~57岁,平均(35.4±9.3)岁。其中,12例(75.0%)患者在心脏瓣膜手术前已确诊SLE,SLE病史9.5(4.5,14)年;另外4例(25.0%)发现瓣膜病变前未诊断SLE。11例(68.8%)主要症状是活动后胸闷、憋气等心功能不全表现。8例(50.0%)合并抗磷脂综合征。瓣膜病变最常累及二尖瓣,其次是三尖瓣和主动脉瓣,手术中常见瓣叶增厚,7例(43.8%)赘生物形成,主要引起瓣膜关闭不全。所有患者术前均接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例(62.5%)行瓣膜成形术,6例(37.5%)行瓣膜置换术。随访到15例患者,随访3.6(2.45,6)年。多数患者手术后情况稳定,1例术后6年因三尖瓣反流加重再次行三尖瓣成形术,2例心力衰竭加重再入院,1例发生脑栓塞,1例合并慢性肾功能衰竭的患者于术后2年猝死。结论SLE可合并严重瓣膜病变,在围术期积极治疗原发病的基础上进行瓣膜手术,多数患者预后良好。

关键词：红斑狼疮系统性瓣膜手术随访

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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乳头糜烂性腺瘤病

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临床皮肤科杂志 2022年第12期51卷 707-709页

作者：庞智屿王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳... 详细信息

患者女,21岁。主诉:右乳头内陷矫正术后切口迁延不愈3年。现病史:患者3年前行右侧乳头内陷矫正术,术后切口反复溃疡、迁延不愈,伴轻度瘙痒及疼痛,2年前曾于外院诊断为“湿疹”,予生长因子凝胶及莫匹罗星软膏等外用治疗,无明显好,曾行乳腺B超及钼靶检查,结果无异常。为明确诊断,遂于2021年8月17日就诊于我科。

关键词：乳头糜烂性腺瘤病乳头腺瘤皮肤镜

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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某综合医院非结核分枝杆菌病临床特点分析及菌种分布研究

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中华结核和呼吸杂志 2021年第8期44卷 705-710页

作者：柴晶晶柳涛孙宏莉徐佳朱华栋蔡柏蔷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科100730

目的探讨非结核分枝杆菌(NTM)病的临床特点及菌种分布。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月北京协和医院诊治的NTM病临床-影像-病原学资料,非结核分枝杆菌培养阳性532例,这些NTM标本来自453例患者,符合诊断标准,有确切病历资料并进行... 详细信息

目的探讨非结核分枝杆菌(NTM)病的临床特点及菌种分布。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月北京协和医院诊治的NTM病临床-影像-病原学资料,非结核分枝杆菌培养阳性532例,这些NTM标本来自453例患者,符合诊断标准,有确切病历资料并进行菌种鉴定有75例,男38例,女37例,年龄(50.8±16.2)岁,分析统计其临床表现、影像学特点、菌种鉴定及治疗情况。结果75例NTM病,鸟/胞内分枝杆菌43例(57.3%),龟/脓肿分枝杆菌18例(24.0%),堪萨斯分枝杆菌7例(9.3%)。64.0%患者存在合并症(48/75),最常见的是既往结核病史,占25.3%(19/75),其次是支气管扩张,占18.7%(14/75)。最常累及的器官是呼吸系统,占82.7%(62/75),其次是血流感染,占25.3%(19/75)。除呼吸系统外,鸟/胞内分枝杆菌复合群(MAC)常常合并血流感染,而快速生长分枝杆菌(RGM)更常见淋巴结及皮肤软组织感染。咳嗽/咳痰是NTM肺病最常见的临床表现,占77.4%(48/62),其次是发热、呼吸困难。最常见的影像学表现为结节41.9%(26/62)、支气管扩张37.1%(23/62)和纤维空洞24.2%(15/62)。播散性NTM病中,94.7%(18/19)存在基础疾病,89.5%(17/19)合并长期免疫抑制。结论NTM病最常见的菌种是鸟/胞内分枝杆菌,最常累及呼吸系统,既往结核病史可能增加NTM病风险。

关键词：分枝杆菌,结核肺疾病体征和症状合并症

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系统性红斑狼疮并发Ⅱ型肺高压1例

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1049-1052页

作者：赵元杨晓曦黄璨赵久良李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者, 以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示, 平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺小动脉楔压26 mmHg, 肺血管阻力0 WU, 为毛细血管后性肺高压。超声心动图... 详细信息

1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者, 以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示, 平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺小动脉楔压26 mmHg, 肺血管阻力0 WU, 为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚, 后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎, Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝;沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗;静脉注射免疫球蛋白(IVIG)20 g×3 d, 甲泼尼龙40 mg/d, 环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴(累积1 g)加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外, 亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者, 应进行鉴别诊断, 充分明确病因, 进行针对性治疗, 改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性抗磷脂综合征肺高压 Libman-Sacks心内膜炎

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头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿

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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 346-348页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块... 详细信息

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块,上覆少许干燥鳞屑。头皮皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,可见淋巴细胞浸润及Pautrier微脓肿形成;真皮内弥漫性淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,可见肉芽肿形成;部分淋巴细胞有异形性。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5及CD7均阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,增殖核抗原(Ki-67)约20%阳性。T细胞受体(TCR)基因重排:TCRβ及TCRγ重排阳性。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。

关键词：蕈样肉芽肿,肉芽肿性组织病理

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