检索结果-内蒙古大学图书馆

临床内科杂志 2022年第1期39卷 4-7页

作者：张博为方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选... 详细信息

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选择合适的术前检查,通过明确患者心衰严重程度及合并症情况识别高风险患者,根据手术自身风险等级及紧迫程度决定手术策略。稳定期心衰患者在围术期可沿用心衰药物治疗,而高风险心衰患者则建议在外科手术时机允许下充分优化心衰治疗后再进行手术,同时应给予患者充分随访,警惕术后心衰等MACE的发生。

关键词：心力衰竭围术期非心脏外科手术

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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慢性炎症性心肌病一例

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中国心血管杂志 2022年第3期27卷 289-291页

作者：徐瑞燚方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波... 详细信息

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波,ST段抬高;N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)1070 ng/L,肌钙蛋白I(cTnI)3.5 ng/ml(0~0.05);超声心动图示左室壁节段性运动异常,二尖瓣轻度反流,左室射血分数(LVEF)64%。

关键词：慢性炎症性心肌病心力衰竭炎症自身免疫

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急诊危重症患者院间转运现状的横断面调查研究

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中国急救医学 2022年第2期42卷 132-136页

作者：李凡孙朋霞李树亚蔡梦歆华小雪高健朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重... 详细信息

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重症患者院间转运现状调查。结果急诊医护人员认为危重症患者院间转运存在的挑战前三项分别为转运前后的病情评估、转运相关的沟通、转运前后的病情交接;最担心的潜在事件前三项分别为患者病情变化、发生医疗纠纷、转运设备不足或故障。院间转运实施难易程度的平均分为(6.40±2.01)分,院间转运通畅度的平均分为(8.00±1.85)分,101名(9.6%)医护人员参与院间转运发生过的相关事件。结论我国急诊危重症患者院间转运工作相关流程有待规范,需逐步完善院间转运流程、院间转运信息平台、院间转运监测网的建设,以促进医疗单位间的有效沟通,保障院间转运患者安全。

关键词：危重症患者急诊院间转运现状调查

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骨科机器人辅助下使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效分析

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骨科临床与研究杂志 2024年第2期9卷 78-85页

作者：童德迪王晶晶王英杰朱珊荣艳波陈山林首都医科大学附属北京积水潭医院手外科 100035 首都医科大学附属北京地坛医院骨科 100015 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科100730 中国医学科学院整形外科医院瘢痕和创面治疗中心北京100144

目的探究在骨科机器人辅助下,使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效。方法于2022年5月至2023年12月收集首都医科大学附属北京积水潭医院手外科收治的股骨头坏死患者8例(8髋),平均年龄34.8岁(27~54岁),平均体质量指数... 详细信息

目的探究在骨科机器人辅助下,使用新型嵌合套筒移植自体血管化腓骨治疗股骨头坏死的疗效。方法于2022年5月至2023年12月收集首都医科大学附属北京积水潭医院手外科收治的股骨头坏死患者8例(8髋),平均年龄34.8岁(27~54岁),平均体质量指数(BMI)26.5(20.2~30.0)。FicatⅡ期6例(6髋),FicatⅢ期2例(2髋)。术中使用骨科机器人辅助确定植入腓骨方向和长度,辅助植入导针,并配合新型嵌合套筒制备个性化骨隧道用以植入血管化腓骨,术后定期随访髋关节X线和Harris评分。结果8例患者显露旋股外侧动静脉降支、切取血管化腓骨、股骨头髓芯减压及使用新型嵌合套筒移植血管化腓骨过程顺利。经骨科机器人工作站计算后,最终平均入点误差为1.2 mm(1.2~1.3 mm),平均靶点误差为1.9 mm(1.8~2.1 mm)。术后影像学提示腓骨远端位于股骨头负重区域中央,腓骨远端距离关节面平均7.4 mm(7.0~8.0 mm),植入腓骨血运良好。所有患者术后恢复良好。术后平均随访7.5个月,有效率100%,早期临床效果令人满意。结论骨科机器人辅助下使用新型嵌合套筒可以更加精准、稳固地植入血管化腓骨,并通过个性化的骨隧道确保腓骨血运良好,早期临床效果良好。

关键词：股骨头坏死机器人手术新型嵌合套筒吻合血管的游离腓骨移植

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重视院内卒中的防治

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 683-685页

作者：倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中(in-hospital stroke)是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的非预期急性卒中,其中缺血性卒中是最常见的类型。随着卒中整体防治水平的提高,世界范围内卒中发病率呈现下降的趋势.

关键词：院内卒中缺血性卒中防治规范

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肠白塞综合征的发病机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 499-503页

作者：闫夏晓吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完... 详细信息

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。

关键词：白塞综合征肠白塞综合征遗传易感免疫异常肠道稳态失调

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感染性心内膜炎患者425例的临床特征分析

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中华传染病杂志 2022年第1期40卷 28-32页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原... 详细信息

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原微生物分布和临床转归等资料。采用二元logistic回归模型对危险因素进行分析。结果425例IE患者中,从发病至确诊的中位时间为10周,发热423例(99.5%),心脏杂音372例(87.5%),是最常见的临床表现;并发症以心力衰竭最为常见,共219例(51.5%),其次为脏器栓塞158例(37.2%);原有基础心脏疾病者250例(58.8%),以先天性心脏病最常见[121例(28.5%)];超声心动图和手术共发现赘生物410例(96.5%);病原学检查阳性343例(80.7%),病原体以链球菌特别是草绿色链球菌[59.5%(204/343)]最常见。425例患者均给予抗感染治疗,其中342例(80.5%)联合手术治疗,332例(97.1%)为早期手术,住院期间死亡19例(4.5%)。logistic回归分析显示,纽约心功能分级Ⅲ级及以上[比值比(odds ratio,OR)=3.40,95%可信区间(confidence interval,CI)1.30~11.68]、脑栓塞(OR=4.45,95%CI 1.50~13.22)和感染性休克(OR=19.41,95%CI 3.81~99.02)是住院期间死亡的独立危险因素(均P<0.050),接受手术治疗(OR=0.15,95%CI 0.05~0.47)是住院期间死亡的独立保护因素(P=0.001)。结论IE仍存在明显的诊断延误,应提高对IE的警惕性,在抗菌药物使用前采集多套血培养并且尽早行超声心动图检查。积极的抗感染治疗和有指征患者的早期手术干预是IE治疗的关键。

关键词：心内膜炎,细菌性体征和症状病原菌

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急诊护理人员对实施缓和医疗照护认知的质性研究

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中华现代护理杂志 2022年第26期28卷 3535-3539页

作者：李树亚孙朋霞胡少文石妍李凡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结... 详细信息

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结构化访谈,采用Colaizzi的7步分析法对访谈资料进行整理和分析。结果归纳出3个主题,分别为:急诊患者及家属经常陷入决策困境;急诊护理人员对缓和医疗照护的接受程度较高,但在急诊环境中实施存在阻碍因素;急诊缓和医疗照护的实施方法需进一步探究,急诊护理人员对缓和医疗照护培训的参与意愿较高。结论急诊缓和医疗照护需考虑急诊工作环境的特点,探究适宜的实施方法;可增加缓和医疗照护相关培训,提高急诊护理人员的缓和医疗照护素养,为生命受限的患者及其家属提供有效支持。

关键词：护理人员急诊科缓和医疗质性研究

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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