检索结果-内蒙古大学图书馆

中华急诊医学杂志 2024年第1期33卷 11-19页

作者：国家急诊医学专业医疗质量控制中心北京市急诊质量控制和改进中心中国医师协会急诊医师分会中华医学会急诊医学分会中国医疗保健国际交流促进会急诊医学分会刘洋韩旭刘业成朱华栋刘继海张新超于学忠赵晓东吕传柱不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院北京医院中国人民解放军总医院第四医学中心

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、... 详细信息

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、广泛征求意见得到了10余个具体临床问题,检索相关数据库,基于循证医学证据和推荐分级的评估、制定与评价(Grading of Recommendations Assessment,Development,and Evaluation,GRADE)方法,将共识的证据等级分为三级(见表1),并组织40余位国内急诊医学、循证医学专家经过反复讨论,形成了推荐意见框架,将推荐意见强度分为强推荐、中推荐和弱推荐,并通过专家投票确定共识程度。

关键词：急诊医学循证医学 POCT 急诊急救推荐意见高危患者即时检测相关数据库

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砷角化病并发多发性鳞状细胞癌及鲍恩病

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临床皮肤科杂志 2021年第12期50卷 707-708页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘... 详细信息

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘疹及结节,渐累及全身。2018年10月来我科就诊。既往史:银屑病30年余。个人史及家族史:个人史无特殊,家族中患者外祖母、母亲及其哥哥均患有银屑病。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:全身皮肤弥漫性增厚、粗糙及色素沉着,多发肤色至褐色、绿豆至黄豆大的角化性丘疹及结节,部分溃疡,上覆黄白色鳞屑及结痂;双侧手足掌跖可见皮肤角化增厚及黄白色片状鳞屑(图1)。实验室及辅助检查:血常规、尿常规、肝肾功能及胸腹盆CT等正常,血砷及尿砷均阴性。皮肤镜检查:(右前臂角化性结节)中央角质区域、出血,呈火山口样外观,边缘粉白色无结构区域、线状血管(图2A);(背部褐色丘疹)周围呈放射状排列的褐色点状、小球状结构,偏离中心的粉色无结构区,簇集分布的盘绕状血管。

关键词：砷角化病鳞状细胞癌皮肤镜高频超声

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规范靶向药物治疗提高我国脊柱关节炎治疗水平

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 587-589页

作者：田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

脊柱关节炎(SpA)是一组常见的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的生活质量和功能。虽然针对SpA发病机制中起关键作用的细胞因子和通路的靶向治疗药物已越来越多地应用于临床,已逐渐成为治疗SpA的基础治疗药物,但目前我国存在... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是一组常见的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的生活质量和功能。虽然针对SpA发病机制中起关键作用的细胞因子和通路的靶向治疗药物已越来越多地应用于临床,已逐渐成为治疗SpA的基础治疗药物,但目前我国存在靶向治疗药物使用欠规范,生物制剂使用率低、使用时间短、依从性差,及缺乏小分子靶向药物的安全性数据等现象。规范化应用靶向治疗药物有着重要的临床意义。

关键词：脊柱关节炎靶向药物规范

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头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿

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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 346-348页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块... 详细信息

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块,上覆少许干燥鳞屑。头皮皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,可见淋巴细胞浸润及Pautrier微脓肿形成;真皮内弥漫性淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,可见肉芽肿形成;部分淋巴细胞有异形性。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5及CD7均阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,增殖核抗原(Ki-67)约20%阳性。T细胞受体(TCR)基因重排:TCRβ及TCRγ重排阳性。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。

关键词：蕈样肉芽肿,肉芽肿性组织病理

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95289例样本中抗核抗体致密斑点型的临床分析

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1044-1048页

作者：罗月明王荣白伊娜宋宁李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 1... 详细信息

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 139/95 289);在ANA阳性患者中, DFS阳性率3.02%(1 139/37 733)。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%(633/1 139), 而ANA阳性(除外DFS阳性)者在41~60岁比例为37.26%(13 636/36 594)。ANA阳性(除外DFS阳性)者主要在风湿免疫科(59.23%, 18 402/31 066), 而DFS阳性者主要在妇产科(3.08%, 49/1 593)。1 139例DFS阳性者中, 自身免疫病(AID)者195例(17.12%, 195/1 139);非AID者944例(82.88%, 944/1 139), 其中以皮肤病占比最高(19.49%, 222/1 139)。AID患者中出现高滴度(≥1∶320)DFS的比例(5.13%, 10/195)高于非AID患者(1.69%, 16/944;P<0.05)。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型, 主要分布在21~49岁女性患者;DFS阳性者主要出现在非AID患者中, 以皮肤病最常见;DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。

关键词：抗核抗体致密斑点型自身免疫疾病风湿性疾病

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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青年男性肢端肥大症合并继发性骨质疏松症1例

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中华全科医师杂志 2023年第12期22卷 1312-1314页

作者：汤菁伟池玥张毅刘杰姚勇毛歆歆朱惠娟段炼中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

报道1例38岁男性患者因发生桡骨骨折,在筛查继发性骨质疏松症病因时就诊内分泌科,通过医师详细查体和询问补充病史,最终诊断肢端肥大症的诊治经过,以期为临床医师提供参考。

关键词：肢端肥大症骨质疏松垂体生长激素腺瘤

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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急性胰腺炎肠道微生态的研究进展

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中华临床营养杂志 2021年第5期29卷 308-314页

作者：龚亮宋晓苏磊吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科100730 中国医学科学院医学实验动物研究所卫健委人类疾病比较医学重点实验室北京100021

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对... 详细信息

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对急性胰腺炎发病机制和治疗作用的最新研究进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎肠道微生态菌群失调

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186例Kindler综合征临床和基因突变分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 227-235页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的... 详细信息

目的总结Kindler综合征(KS)的临床表现及基因突变特点,为该类疾病的诊疗提供理论依据。方法汇总分析北京协和医院收治的1例FERMT1基因新突变导致的KS病例和国内外报道的185例患者的临床资料,包括基因类型、临床特点及其并发肿瘤发生的年龄、部位和类型等。结果共收集186例KS患者,男110例、女76例,平均年龄(28±16)岁,其中151例报道了基因突变位点,94例报道了详细的临床表现。KS的主要临床表现有皮肤异色症、童年水疱史、光敏感,次要临床表现有口腔内炎症、掌跖角化、假性并指、吞咽困难、尿道狭窄等。其中口腔内炎症(r=0.234,P=0.023)、掌跖角化(r=0.325,P=0.001)、假性并指(r=0.247,P=0.016)、吞咽困难(r=0.333,P=0.001)、尿道狭窄(r=0.280,P=0.006)与年龄具有显著相关性,32岁以上患者发生概率明显增高。尿道狭窄(χ^(2)=11.292,P=0.001)、肛门狭窄(χ^(2)=4.014,P=0.045)与性别具有显著相关性,男性多于女性。151例患者中发现80种不同的基因突变位点,其中最常见的基因突变位点为c.676C>T。27例KS患者发生41例次肿瘤,鳞状细胞癌占92.7%。鳞状细胞癌发病率与患者所处国别与基因突变位点之间无相关性。结论KS是罕见的先天性大疱性表皮松解症,以FERMT1基因c.676C>T突变最常见,易发生鳞状细胞癌,曝光部位(手、口唇)为主要的发病部位。

关键词： Kindler综合征下唇肿物鳞状细胞癌隐性遗传性疾病伴大疱的先天性皮肤异色症

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