目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(...
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目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。
目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反...
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目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。
目的通过分析急诊院前救护(emergency medical services,EMS)与患者病情严重程度相关性,评价EMS资源的合理使用情况;分析EMS送入急诊抢救室患者的相关特征,构建相关预测模型并为进一步优化EMS资源使用提供循证医学证据。方法利用中国急...
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目的通过分析急诊院前救护(emergency medical services,EMS)与患者病情严重程度相关性,评价EMS资源的合理使用情况;分析EMS送入急诊抢救室患者的相关特征,构建相关预测模型并为进一步优化EMS资源使用提供循证医学证据。方法利用中国急诊专科医联体多中心急诊分诊数据相关数据库(CETAT数据库)抽取2020年1月至2021年7月间中国科学技术大学附属第一医院急诊抢救室收住患者的相关信息,根据就诊时是否呼叫EMS送诊将患者分为EMS送入组(AB+组)和自行就诊组(AB-组)。记录患者入急诊抢救室后的一般情况、生命体征、化验室检查结果等数据。根据最终是否收住重症医学科、专科监护室、接受急诊手术和/或急诊介入手术等处理判断患者的病情危重程度。分别建立不需要化验室检查的9变量模型和需要化验室检查的22变量模型进行倾向性评分校正,分析呼叫EMS转运是否与患者危重程度相关。亚组分析中按患者就诊原因分析EMS与患者危重程度的相关性。结果本研究纳入期间抢救室收住患者16489名,经相关标准筛选后最终纳入患者6975名,其中AB+组患者2768名(39.7%),AB-组患者4207名(60.3%)。AB+组中的高危患者522名(18.9%),AB-组中高危患者563名(13.4%)。与AB-组相比,AB+组患者年龄更大,昏迷患者的比例更高,就诊时自主心率更快,而舒张压和血氧饱和度更低。9变量模型中,性别,意识水平,体温,心率以及舒张压是患者呼叫EMS的相关因素,22变量模型中,意识水平,血氧,中性粒细胞绝对值,白蛋白等是患者呼叫EMS的相关因素。倾向性评分校正前,呼叫EMS送诊是患者病情危重的独立危险因素(OR=1.5,95%CI:1.32~1.72,P<0.001),倾向性评分9变量模型校正后,EMS送诊比值比较未校正时减小(OR=1.24,95%CI:1.08~1.42,P<0.001)但仍有统计学意义,倾向性评分22变量模型校正后EMS送诊与患者病情危重程度无相关性(OR=1.10,95%CI:0.95~1.28,P=0.195)。亚组分析中,中枢神经系统疾病就诊,心血管系统疾病就诊和外伤是就诊的前三位原因。未经倾向性评分校正前,中枢神经系统疾病、消化系统疾病、外伤就诊的患者EMS送诊与患者危重程度有关。9变量模型校正后,仅外伤亚组中EMS送诊与病情危重程度相关。22变量校正后,3个亚组中呼叫EMS送诊均与患者危重程度无显著相关性。结论呼叫EMS送诊在急诊抢救室收住患者中较为常见。与患者危重程度相关性随模型校正变量的增加而降低,提示EMS送诊并不意味着患者病情危重,多参数联合预测模型对于准确区分危重患者、优化院前EMS使用、避免不合理呼叫至关重要,未来的EMS资源或应当基于预测模型进行分层使用。
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