检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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俯卧位通气患者肠内营养安全性和有效性的Meta分析

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中华护理杂志 2022年第17期57卷 2149-2155页

作者：侯锦李奇李尊柱孙建华李欣赵明曦罗洪波郭爱敏北京协和医学院护理学院北京市100144 中国医学科学院北京协和医院重症医学科

目的系统评价俯卧位通气患者肠内营养的安全性和有效性,为临床决策提供参考。方法计算机检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、Clinic trials数据库或平... 详细信息

目的系统评价俯卧位通气患者肠内营养的安全性和有效性,为临床决策提供参考。方法计算机检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、Clinic trials数据库或平台中有关俯卧位通气患者肠内营养安全性和有效性的随机对照试验、类实验研究和队列研究,检索时限为建库至2021年1月。2名研究者依据纳入与排除标准筛选文献、提取资料并评价文献质量,使用RevMan 5.4软件进行统计分析。结果最终纳入9篇文献,共计461例俯卧位通气患者。Meta分析结果显示,俯卧位通气与仰卧位通气时进行肠内营养的患者在高水平胃残余量发生率[OR=0.89,95%CI(0.57,1.38),P=0.60]、呕吐或反流发生率[RR=1.15,95%CI(0.89,1.48),P=0.29]、呼吸机相关性肺炎发生率[RR=1.18,95%CI(0.77,1.81),P=0.44]、肠内营养中断率[RR=1.42,95%CI(0.90,2.24),P=0.13]、ICU住院时间[MD=-0.63,95%CI(-5.94,4.68),P=0.82]等方面比较,差异均无统计学意义。结论对俯卧位通气患者进行肠内营养,不会增加其高水平胃残余量发生率、呕吐或反流发生率、呼吸机相关性肺炎发生率、肠内营养中断率以及ICU住院时间。但该研究纳入文献的数量有限、质量中等,后期仍需开展更多高质量的研究进一步验证该结论。

关键词：俯卧位通气肠内营养喂养不耐受胃残余量 Meta分析危重病护理

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ICU后认知损害防护的范围综述

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中国护理管理 2023年第2期23卷 287-293页

作者：马慧颖绳宇罗红波李尊柱井杰中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京市100144 中国医学科学院北京协和医院重症医学科

目的 :系统分析国内外有关ICU出院患者认知损害防护的相关研究,确定有效的防护措施并总结认知功能评价指标及工具。方法 :系统检索中英文数据库,检索时限为建库至2022年5月12日。由2名研究者对纳入文献进行筛选、整理和分析。结果 :共纳... 详细信息

目的 :系统分析国内外有关ICU出院患者认知损害防护的相关研究,确定有效的防护措施并总结认知功能评价指标及工具。方法 :系统检索中英文数据库,检索时限为建库至2022年5月12日。由2名研究者对纳入文献进行筛选、整理和分析。结果 :共纳入14篇文献,包括12篇随机对照试验和2篇类实验性研究。干预内容包括运动康复、认知康复、促进觉醒、虚拟现实技术、社会心理干预和综合护理,结局指标主要包括ICU后认知损害发生率、整体认知功能得分和执行功能评价。结论 :综合护理干预的实施效果优于单一护理干预,未来研究需要进一步探索最佳干预内容、干预时机和干预频率,规范ICU后认知损害评价指标和工具,为其预防和管理提供更多高质量证据。

关键词：认知损害 ICU后综合征护理范围综述

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2024中国类风湿关节炎诊疗指南

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1059-1077页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会田新平曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,采用推荐意见分级评估、制订及评价(GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),对《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》进行更新,就我国风湿免疫科医师关注的10个临床问题,给出了循证推荐,形成了本指南,旨在整体提高我国RA的诊治水平和治疗规范度,提高患者的生活质量,改善患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗指南

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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深静脉血栓形成患者健康相关生活质量评估工具的研究进展

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中华护理杂志 2022年第22期57卷 2791-2795页

作者：鲁乔丹王磊邓海波徐园王晓杰孙建华朱丽筠安然逊周新艺王钰马玉芬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科二病房北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院工会北京市100730 北京协和医学院护理学院

该文对现存评估工具进行综述,概述深静脉血栓形成患者普适性、疾病特异性健康相关生活质量评估工具的发展过程、主要内容及应用现状,分析评估工具的特点及局限性,旨在为临床选择恰当的评估工具提供借鉴,为研发符合国内文化背景的深静脉... 详细信息

该文对现存评估工具进行综述,概述深静脉血栓形成患者普适性、疾病特异性健康相关生活质量评估工具的发展过程、主要内容及应用现状,分析评估工具的特点及局限性,旨在为临床选择恰当的评估工具提供借鉴,为研发符合国内文化背景的深静脉血栓形成患者健康相关生活质量评估工具提供参考。

关键词：静脉血栓形成静脉血栓栓塞生活质量评估工具综述护理

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感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差的主成分分析

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中华急诊医学杂志 2024年第4期33卷 480-484页

作者：万茜茜刘瑞婷李媛媛翁利彭劲民杜斌中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科重症监护室北京100730 嘉兴市第二医院重症监护室嘉兴314000

目的提取感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差[C(v-a)CO_(2)]的主成分(PC),比较这些主成分对[C(v-a)CO_(2)]的数值的贡献程度。方法回顾性纳入北京协和医院内科重症监护室收治的感染性休克患者,在Swan-Ganz肺动脉漂浮导管的监测下分析容... 详细信息

目的提取感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差[C(v-a)CO_(2)]的主成分(PC),比较这些主成分对[C(v-a)CO_(2)]的数值的贡献程度。方法回顾性纳入北京协和医院内科重症监护室收治的感染性休克患者,在Swan-Ganz肺动脉漂浮导管的监测下分析容量负荷试验前后1h内的所有成对动脉和混合静脉血气分析。采用主成分分析提取C(v-a)CO_(2)的主成分。采用Spearman相关性分析评估各主成分与C(v-a)CO_(2)、心输出量之间的相关性。单因素分析28d存活组和病死组各主成分的差异。结果104名感染性休克患者的504对血气分析纳入分析。患者的中位数年龄62(48,71)岁,男性59.6%(62/104)。共有4个主成分,共解释总方差的77.7%。PC1包含PaO_(2),PvO_(2) SaO_(2)和SvO_(2),PC_(2)包含PHa和PHv,PC3包含Hb和Hct,PC4包含PaCO,和PvCO_(2)。28d存活和病死组的PC4差异有统计学意义。PC4可较弱预测28d病死率(AUROC0.634,95%CI0.527~0.741,P=0.015)。结论在感染性休克患者中,动静脉[C(v-a)CO]主要由氧合、pH、Hb、CO_(2)分压差等四个维度的主成分构成,其中,静动脉CO_(2)分压差[P(v-a)CO_(2)]可以较弱地预测28d病死率。

关键词：感染性休克静动脉CO_(2)含量差静动脉CO_(2)分压差主成分分析休克容量负荷试验血气分析混合静脉

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中国大动脉炎诊疗指南(2023)

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

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感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘的外科治疗

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中国实用外科杂志 2024年第12期44卷 1371-1374页

作者：郑月宏李斯亭中国医学科学院北京协和医学院血管外科中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织... 详细信息

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织并重建血运,被认为是金标准,但创伤较大;而EVAR创伤较小,但可能无法完全清除感染。合并消化道瘘的INAA治疗需根据病人感染情况、病变范围及病原特点制定个性化方案。OSR手术方式包括解剖外旁路重建和原位重建,解剖外旁路能彻底清除感染灶,而原位重建具有生理解剖优势,但可能遗留感染灶。近年来,EVAR在不稳定病人中的紧急应用为后续开放手术创造了条件。治疗效果的关键在于充分有效的围手术期及长期抗生素治疗,以降低感染复发风险。多种治疗方法均有成功病例报道,但关于最佳治疗策略的高质量临床证据仍然不足。INAA治疗需综合考虑病人的病理特点及临床状况,为感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘提供最佳临床处理方案。

关键词：感染性腹主动脉瘤消化道瘘开放手术腔内修复术围手术期抗生素解剖外旁路原位重建

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基于标准问卷的支气管哮喘流行病学

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 81-86页

作者：刘海曼黄克武王辰首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科、北京呼吸疾病研究所北京100020 中国医学科学院北京协和医学院国家呼吸医学中心北京100730

支气管哮喘(简称哮喘)是全球常见的慢性气道疾病。虽然指南推荐了哮喘诊断标准并已经广泛应用于临床实践,但在人群的大型流行病学调查中,常推荐采用标准化的哮喘问卷进行患病率调查,因为标准化的哮喘问卷具有效益高、成本低、应答率高... 详细信息

支气管哮喘(简称哮喘)是全球常见的慢性气道疾病。虽然指南推荐了哮喘诊断标准并已经广泛应用于临床实践,但在人群的大型流行病学调查中,常推荐采用标准化的哮喘问卷进行患病率调查,因为标准化的哮喘问卷具有效益高、成本低、应答率高的特点,所得结果也便于在不同人群或地区之间进行比较。目前全球范围内已开展的4项具有较大影响的哮喘流行病学调查,包括欧盟呼吸健康调查(European Community Respiratory Health Survey,ECRHS)、国际儿童哮喘和过敏研究(International Study of Asthma and Allergies in Childhood,ISAAC)、国际婴儿喘息研究(International Study of Wheezing in Infants,EISL)和世界健康调查(World Health Survey,WHS),上述研究结果也是全球疾病负担研究(Global Burden of Disease Study,GBD)估算全球哮喘患病率的重要数据来源。在中国,曾进行过多次儿童、成人哮喘患病率的调查,但是既往调查多采用临床诊断标准定义人群中的哮喘者,因此,所得结果与国际上采用标准问卷所得哮喘患病率无法比较。在中国20岁以上代表性人群中进行的中国肺部健康研究(China Pulmonary Health Study,CPH),采用了与ECRHS一致的哮喘问卷,结果显示,中国成人中表现有喘息症状的哮喘患病率达4.2%,有近4570万成人哮喘患者,但该数据并不包括20岁以下哮喘患者以及不典型哮喘患者。此外,CPH研究还显示,中国成人哮喘的漏诊率高,规范化治疗率低,亟待社会采取措施提高哮喘的诊治与管理水平。

关键词：哮喘患病率喘息症状哮喘诊断标准支气管哮喘患病率调查流行病学调查规范化治疗应答率

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