检索结果-内蒙古大学图书馆

中华急危重症护理杂志 2023年第8期4卷 711-715页

作者：李真李尊柱周翔李奇罗红波孙建华刘金榜中国医学科学院北京协和医院外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京市100730

同伴支持是指具有类似压力或健康问题的人员聚在一起,从经验丰富的同伴和新手同伴中获得信息和情感支持。该文综述了同伴支持在ICU患者康复过程中的实施模式、干预效果、作用机制和面临挑战,并对未来进一步开展相关干预和研究提出了建... 详细信息

同伴支持是指具有类似压力或健康问题的人员聚在一起,从经验丰富的同伴和新手同伴中获得信息和情感支持。该文综述了同伴支持在ICU患者康复过程中的实施模式、干预效果、作用机制和面临挑战,并对未来进一步开展相关干预和研究提出了建议。同伴支持可为重症患者提供必要的支持和帮助,但实施模式和评价手段有待进一步优化和完善。

关键词：同伴影响危重病 ICU后综合征康复经综述文献(主题)

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以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的晚发型合并型甲基丙二酸血症1例

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中华医学杂志 2022年第30期102卷 2381-2383页

作者：王平谢代旗田欣伦高金明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸和危重症科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730

遗传性甲基丙二酸血症(MMA)是我国常见的有机酸代谢病,主要见于婴幼儿,以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者,检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现,基因检测和... 详细信息

遗传性甲基丙二酸血症(MMA)是我国常见的有机酸代谢病,主要见于婴幼儿,以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者,检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现,基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症(cblC)型,给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗,取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识,对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断,早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。

关键词：肺疾病,间质性肺动脉高压甲基丙二酸血症

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第563例皮疹—发热—无尿—视力下降

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中华医学杂志 2022年第34期102卷 2707-2710页

作者：焦禹豪刘岩乐偲苏龙翔赵丽丹郭伏平冯俊柏小寅杨景元沈东超袁灵赵森秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性... 详细信息

本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性微血管病的诊断和病因筛查,以及不典型溶血尿毒症综合征的治疗如何推进,本文将详细分析。

关键词：溶血尿毒症综合征血栓性微血管病血浆置换依库珠单抗成人Still病

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痰液检测评估结缔组织相关间质性肺病局部免疫的临床意义及进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第2期18卷 157-163页

作者：谷雨张婷彭敏韩扬施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

痰液检测作为一种应用广泛的无创性检查,可用于评估肺组织局部的免疫状态,但目前其在非感染性肺实质性疾病中的应用有限。本文回顾了近20年间关于肺间质病患者痰液的相关研究,总结痰液的获取方式和组成成分,以及痰液在多种结缔组织相关... 详细信息

痰液检测作为一种应用广泛的无创性检查,可用于评估肺组织局部的免疫状态,但目前其在非感染性肺实质性疾病中的应用有限。本文回顾了近20年间关于肺间质病患者痰液的相关研究,总结痰液的获取方式和组成成分,以及痰液在多种结缔组织相关间质性肺病中的研究成果,探讨其临床诊断、治疗及随访应用价值。

关键词：诱导痰肺间质病变结缔组织病肺局部免疫

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基于EULAR-OMERACT评分系统的类风湿关节炎超声评估效果研究

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第12期20卷 1248-1253页

作者：王铭杨萌赵瑞娜王若蛟陶葸茜齐振红张一休苏娜张睿刘思锐李建初姜玉新中国医学科学院北京协和医学院超声医学科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的基于静态及动态视频超声图像探索欧洲抗风湿联盟-风湿病结果测量(EULAR-OMERACT)评分对类风湿关节炎(RA)的超声评估效果。方法2022年3月至2022年9月纳入12位北京协和医院超声科医师参与本项研究,均为肌骨超声初学者。基于APP超声教... 详细信息

目的基于静态及动态视频超声图像探索欧洲抗风湿联盟-风湿病结果测量(EULAR-OMERACT)评分对类风湿关节炎(RA)的超声评估效果。方法2022年3月至2022年9月纳入12位北京协和医院超声科医师参与本项研究,均为肌骨超声初学者。基于APP超声教考一体化平台,受试者首先接受EULAR-OMERACT滑膜炎评分(EOSS)灰阶超声(GSUS)及能量多普勒超声(PDUS)分级培训,随后以随机静态超声图像(n=80)、随机视频图像(n=72)以及GS-PD配对静态图像(n=92)三种训练模式进行5关节读图练习[第2/3掌指关节(MCP2/3)、腕关节及第2/3近指关节(PIP2/3)],考核学员对于RA的超声分级诊断能力。采用超声诊断评分符合率(TOA)及组内相关系数(ICC)对考核结果进行分析。结果随机静态超声图像、随机视频图像与GS-PD配对静态图像三种图像训练模式中,基于GS-PD配对静态图像的滑膜炎PDUS评估效果最好(TOA和ICC分别为66.3%、57.8%、82.0%,0.73、0.65、0.88);而对于滑膜炎GSUS评估,三种图像训练模式下超声诊断评分TOA相近,基于GS-PD配对静态图像时一致性稍高于其他二者(基于静态、视频、GS-PD配对图像的TOA和ICC分别50.4%、46.3%、48.9%,0.50、0.42、0.65)。与随机静态超声图像相比,基于GS-PD配对静态图像可显著提高MCP2关节GSUS分级一致性(ICC分别0.75、0.36),但对于腕关节及PIP2/3无明显改善。结论GS-PD配对静态超声图像训练模式有助于肌骨超声初学者掌握EULAR-OMERACT评分,尤其对于提高滑膜炎PDUS分级的准确性具有重要价值。

关键词：类风湿关节炎超声检查滑膜炎培训

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IgG_(4)相关性疾病近十年研究进展

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1144-1148页

作者：聂玉雪张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的慢性炎症伴纤维化疾病。本文聚焦IgG4-RD近十年研究进展,以IgG4-RD的临床诊治为重点,对其流行病学、诊断标准、病情评估与分型及治疗进展等方面进行阐述。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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FREM2基因变异致隐眼畸形1例胎儿的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 606-611页

作者：陈弘大李闪高劲松崔歌平杨涛赵秀丽中国医学科学院基础医学研究所-北京协和医学院基础学院医学遗传学系疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨1例经超声检出的隐眼畸形胎儿的遗传学病因。方法以2017年1月因超声提示面部发育异常行药物引产的1例无双侧眼裂胎儿(先证者)作为研究对象,回顾性分析孕妇的临床资料。采集引产胎儿的脐带血及家系成员外周血样,提取基因组DNA,... 详细信息

目的探讨1例经超声检出的隐眼畸形胎儿的遗传学病因。方法以2017年1月因超声提示面部发育异常行药物引产的1例无双侧眼裂胎儿(先证者)作为研究对象,回顾性分析孕妇的临床资料。采集引产胎儿的脐带血及家系成员外周血样,提取基因组DNA,通过全外显子组测序(WES)确定致病性候选变异,用Sanger测序进行家系验证,结合生物信息学分析和蛋白结构模拟进行致病性分析。根据结果为该家系进行进一步的产前基因诊断。结果先证者母亲既往曾有4次不良妊娠史。本次引产胎儿为第5胎,其双侧上下眼睑融合,切开后可见发育不良的眼球,角膜与上眼睑粘附,低位耳,足底前部纹理异常,拟诊为隐眼畸形,尚无文献报道这2个变异与隐眼畸形的关联。基因测序结果提示胎儿存在FREM2基因c.4537G>A(p.D1513N)和c.7292C>T(p.T2431M)复合杂合变异。蛋白结构模拟显示二者均可造成蛋白氨基酸之间氢键的改变。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,二者均被判定为可能致病性变异(PM1_Supporting+PM2_Supporting+PM5+PP3+PP4;PM2_Supporting+PM3+PP3+PP4)。孕妇第6次妊娠时接受了针对性的基因检测,并娩出一表型正常的胎儿。结论FREM2:c.4537G>A和c.7292C>T复合杂合变异可能是该家系隐眼畸形胎儿的遗传学病因。该2个新变异的检出扩展了FREMI的致病变异谱。

关键词：眼畸形 FREM2基因隐眼畸形复合杂合变异全外显子组测序产前诊断

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低剂量抗生素暴露对胎儿生长发育的影响

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 411-414页

作者：王亚新马良坤李小刚张素菡刘娜娜刘俊涛林航孙崟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析孕晚期母体血液中非治疗性抗生素的暴露情况,探讨低剂量抗生素对胎儿宫内生长发育的影响。方法收集北京协和医院规律产检及分娩的无严重妊娠合并症及并发症的孕妇,排除孕前2个月和/或孕期接受过治疗性抗生素使用的病例,纳入104... 详细信息

目的分析孕晚期母体血液中非治疗性抗生素的暴露情况,探讨低剂量抗生素对胎儿宫内生长发育的影响。方法收集北京协和医院规律产检及分娩的无严重妊娠合并症及并发症的孕妇,排除孕前2个月和/或孕期接受过治疗性抗生素使用的病例,纳入104名孕晚期(28~32周)孕妇,采用液相色谱-串联质谱法对母体血液的抗生素水平进行检测,并将孕妇分为抗生素暴露组(抗生素阳性)和非暴露组(抗生素阴性),测量两组新生儿身长和体重、胎盘重量及胎盘体积,采用t检验或χ^(2)检验对数据进行统计学分析。结果104名孕妇中抗生素暴露组7名(6.73%),非暴露组97名(93.27%)。抗生素暴露组新生儿平均身长(49.57±1.40)cm,非暴露组新生儿平均身长(48.85±1.77)cm,两组比较差异无统计学意义(t=1.060,P=0.363);抗生素暴露组新生儿平均体重(3558.57±382.95)g,非暴露组新生儿平均体重(3275.36±356.41)g,两组比较差异有统计学意义(t=2.021,P=0.046);抗生素暴露组平均胎盘重量(676.43±124.59)g,非暴露组平均胎盘重量(631.96±129.25)g,两组比较差异无统计学意义(t=0.881,P=0.380);抗生素暴露组平均胎盘体积(724.67±174.91)cm^(3),非暴露组平均胎盘体积(676.82±220.86)cm^(3),两组比较差异无统计学意义(t=0.560,P=0.388)。与非暴露组比较,抗生素暴露组新生儿身长、体重、胎盘重量、胎盘体积增加的百分比分别为1.47%、8.65%、7.04%、7.07%。结论环境中存在抗生素暴露,母体血液中非治疗性抗生素暴露能够增加胎儿及胎盘的生长发育水平,尤其以胎儿体重的增加最为显著。

关键词：孕期食源性抗生素胎儿生长发育

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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识制定过程及思考

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中华结核和呼吸杂志 2022年第7期45卷 629-631页

作者：蔡后荣徐作军南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

本文针对本期发表的"特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识"的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍,希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。

关键词：撰写格式问题及思考提供参考诊断和治疗合理选择撰写目的

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PD-1/PD-L1单抗免疫治疗肺癌的热点问题

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国际呼吸杂志 2024年第7期44卷 757-763页

作者：刘蕴欣王孟昭中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

免疫治疗作为一种新兴的肺癌治疗策略,近年来备受关注。免疫检查点抑制剂包括细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4单抗、程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡受体配体1(PD-L1)单抗等,在化疗的基础上联合免疫治疗或免疫单药治疗可明显延长患者的生... 详细信息

免疫治疗作为一种新兴的肺癌治疗策略,近年来备受关注。免疫检查点抑制剂包括细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4单抗、程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡受体配体1(PD-L1)单抗等,在化疗的基础上联合免疫治疗或免疫单药治疗可明显延长患者的生存期,部分晚期患者也能获得5年生存,为肺癌治疗带来了里程碑式的进步。然而,免疫治疗也有很多并不清楚的问题,例如各种PD-1/PD-L1单抗对于肺癌疗效的差异,针对PD-L1肿瘤细胞阳性比例评分阴性患者的免疫治疗选择,免疫治疗对肺癌脑转移的疗效,免疫治疗联合放疗的选择,免疫治疗再挑战的疗效和安全性等问题都值得进一步思考。本文就PD-1/PD-L1单抗面临的热点问题进行论述,旨在帮助临床决策。

关键词：肺肿瘤程序性细胞死亡受体1 程序性死亡受体配体1 免疫检查点抑制剂

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