检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2025年第3期41卷 226-232页

作者：宋桉柳婧王佳佳陈盈宇姜艳李梅夏维波王鸥邢小平孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家罕见病疑难重症重点实验室国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、... 详细信息

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、有效性及安全性指标。主要疗效指标为血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP),治疗有效定义为ALP降至正常或其测量值与正常中值的差值较基线下降超过75%。结果24例Paget骨病患者中,最常见受累部位为颅骨(17例)。所有患者均接受唑来膦酸5 mg静脉滴注治疗,用药后血清ALP水平均较前显著下降。15例患者完成至少3个月随访,均评估为治疗有效,血清ALP达到有效标准的中位时间为13.1(9.4,26.1)周。共12例患者血清ALP在16.9(11.5,37.3)周降至正常,并在随访4.56(2.42,5.71)年内保持正常。用药后不良反应主要为低钙血症(21例,87.5%)和流感样症状(17例,70.8%)。7例患者为重度低钙血症(血钙<1.75 mmol/L),与非重度低钙血症患者相比,其血清ALP、血钙、血磷的基线水平均较高。结论唑来膦酸5 mg静脉滴注可较为有效地控制Paget骨病患者病情,在本研究中未出现药物治疗完全无效病例,通常3~4个月达到治疗目标,可长时间维持血ALP水平正常范围内。低钙血症为最常见不良反应,需注意及时补充钙剂及维生素D。

关键词： Paget骨病唑来膦酸中国人疗效不良反应

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2024年欧洲罕见遗传性肿瘤风险综合征协作网《伯特-霍格-杜布综合征患者的诊断、监测和管理临床实践指南》解读

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中华结核和呼吸杂志 2025年第2期48卷 193-197页

作者：陈先梦汪瑞胡晓文徐凯峰中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科罕见病诊疗中心合肥230001 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科合肥230001 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

2024年7月,欧洲罕见遗传性肿瘤风险综合征协作网发布了《伯特-霍格-杜布综合征(Birt-Hogg-Dubésyndrome,BHD)患者诊断、监测和管理临床实践指南》(简称“指南”)。该“指南”是根据呼吸病学、泌尿学、放射学、皮肤病学、临床肿瘤... 详细信息

2024年7月,欧洲罕见遗传性肿瘤风险综合征协作网发布了《伯特-霍格-杜布综合征(Birt-Hogg-Dubésyndrome,BHD)患者诊断、监测和管理临床实践指南》(简称“指南”)。该“指南”是根据呼吸病学、泌尿学、放射学、皮肤病学、临床肿瘤学和临床遗传学等领域的全面文献综述和专家共识,以及患者和患者倡导组织的意见共同制定而成的,提出了供临床医师参考的BHD诊断、监测和管理的最新建议。本文就“指南”的要点进行解读,并与2023年BHD诊治和管理中国专家共识进行比较,以期为我国BHD临床实践提供参考。

关键词：临床实践指南皮肤病学临床肿瘤学临床遗传学呼吸病学临床医师中国专家共识泌尿学

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胎儿期诊断支气管肺隔离症67例随访研究

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中华新生儿科杂志(中英文) 2025年第1期40卷 24-27页

作者：苟丽娟李正红全美盈王琳于仲勋杨萌吕珂中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为... 详细信息

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为孕中期诊断。(2)病变位于左侧48例(71.6%),右侧18例(26.9%),双侧1例(1.5%)。10例心脏移位患儿中合并胸腔积液、羊水增多各2例,腹腔积液、心包积液、全身水肿各1例。(3)随访胎儿结局45例,其中引产8例,出生新生儿37例。出生后死亡1例、存活36例。失访病例22例。与随访病例相比,失访病例胎儿先天性肺气道畸形容积比更小,且均不伴有心脏移位。(4)37例出生新生儿中男23例,女14例;足月儿34例,早产儿3例。新生儿窒息2例,1例合并膈疝死亡。行隔离肺切除术14例,手术年龄5 d至30个月,中位年龄11.5个月。随访至2~10岁,有呼吸道症状3例,1例伴发育迟缓但病因不详。结论支气管肺隔离症患儿多数预后良好,产前诊断后应在胎儿期、新生儿期及生后纵向规律追访。

关键词：支气管肺隔离症胎儿预后

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基于临床实践能力提升的可视化远程查房与质控管理专家共识

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中华内科杂志 2025年第2期64卷 101-109页

作者：尹万红王小亭周然刘大为康焰汤耀卿马晓春李建国胡振杰张海涛何伟刘丽霞陈文劲朱然武钧张宏民张丽娜柴文昭朱世宏许汪斌孙荣青于湘友宋天娇朱英任宏艾山木张青方巍尚秀玲吕立文蔡书翰丁欣张恒冯光张利鹏胡波张东武卫东沈锋杨晓军曾振国黄齐兵曾学英邹同娟彭米林姚玉龙陈铭铭廉慧王景梅李勇屈峰叶刚杨荣利陈秀凯李素玮王菊香晁彦公重症超声研究组四川大学华西医院重症医学科成都610041 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院重症医学科上海200025 中国医科大学附属第一医院重症医学科沈阳110002 武汉大学中南医院重症医学科武汉430000 河北医科大学第四医院重症医学科石家庄050011 上海市东方医院重症医学科上海200120 首都医科大学附属北京同仁医院重症医学科北京100176 首都医科大学宣武医院神经外科重症监护室北京100053 中南大学湘雅医院重症医学科长沙410119 解放军总医院第七医学中心重症医学科北京100010 昆明医科大学第一附属医院重症医学科昆明650032 郑州大学第一附属医院重症医学科郑州450052 新疆医科大学第一附属医院重症医学科乌鲁木齐830063 清华大学第一附属医院重症医学科北京100016 杭州市第一人民医院重症医学科杭州310006 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200120 重庆市急救医疗中心重症医学科重庆401320 青岛大学附属医院重症医学科青岛266000 福建省立医院重症医学科福州350001 广西壮族自治区人民医院急诊科南宁530021 中国医科大学附属第一医院神经外科重症监护室沈阳110002 河南省人民医院重症医学科郑州450003 内蒙古医科大学附属医院重症医学科呼和浩特010030 吉林大学第一医院重症医学科长春130021 山西白求恩医院重症医学科太原030032 贵州医科大学附属医院重症医学科贵阳550004 宁夏医科大学总医院重症医学科银川750004 南昌大学第一附属医院重症医学科南昌330038 山东大学齐鲁医院急诊神经外科重症监护室济南250012 上海交通大学医学院附属仁济医院重症医学科上海200001 邯郸市中心医院重症医学科邯郸056001 沧州市中心医院重症医学科沧州061012 济宁市第一人民医院重症医学科济宁272002 首都医科大学附属北京潞河医院重症医学科北京101100 大连理工大学附属中心医院重症医学科大连116023 厦门大学附属第一医院重症医学科厦门361021 大连医科大学附属第一医院重症医学科大连116021 厦门大学附属心血管病医院重症医学科厦门361008 不详

重症是各种疾病和损伤发展至死亡前的共同阶段,患者病情信息量大而致病机制复杂多样,救治过程涉及内容广且对医生专业性、多学科团队协作要求高,救治时效需求亦更强,但这同我国目前重症专业医务人员及医疗现况不匹配。而作为能够通过电... 详细信息

重症是各种疾病和损伤发展至死亡前的共同阶段,患者病情信息量大而致病机制复杂多样,救治过程涉及内容广且对医生专业性、多学科团队协作要求高,救治时效需求亦更强,但这同我国目前重症专业医务人员及医疗现况不匹配。而作为能够通过电子信息等方式,缩短各地区医护人员距离及疾病诊疗差距的远程医疗,能有效解决当前现状。因此急需制定标准化、高质量的可视化远程查房体系,为此,组织专家检索国内外关于重症患者远程查房的文献及结合临床经验后形成本共识,以进一步提升各地区重症救治水平。

关键词：可视化远程查房重症医学共识

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慢性阻塞性肺疾病简称变更对提高公众疾病关注意识的影响

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中华结核和呼吸杂志 2025年第2期48卷 191-193页

作者：王叶陈思邈杨汀王辰北京中医药大学中日友好临床医学院北京100029 海德堡大学全球卫生研究院海德堡德国国家呼吸医学中心中日友好医院呼吸与危重症医学科北京100029 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

为提高公众对慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺病)的认识和关注,我们对该疾病的简称在普通人群中的关注程度进行了调查,对我国贵州省遵义市习水县的3128名乡镇居民发放了匿名自填问卷,内容包括:“如果您患有以下两种疾病,请问您认为哪种疾... 详细信息

为提高公众对慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺病)的认识和关注,我们对该疾病的简称在普通人群中的关注程度进行了调查,对我国贵州省遵义市习水县的3128名乡镇居民发放了匿名自填问卷,内容包括:“如果您患有以下两种疾病,请问您认为哪种疾病对您的健康损害更大?”“如果您需要给一种疾病起一个名字,以便在诊断后引起更多关注并及时就医,会选择哪个名字?”按照年龄、性别、既往听闻疾病简称数量对调查结果进行分层分析,结果显示被问及“慢阻肺”或“慢阻肺病”哪个对疾病造成的损害更大、更容易引起公众关注时,选择“慢阻肺病”的比例均明显高于“慢阻肺”。年龄、性别与疾病简称选择之间无明显相关性(P>0.05);既往听闻疾病的简称数量与疾病简称的选择呈现明显正相关性,差异有统计学意义(P<0.05)。使用“慢阻肺病”的简称能显著提高公众对该疾病全面性的认识,增强公众对健康损害的感知,并促进公众及时就医。这一调查结果强调了简称变更的必要性,为提高公众的健康意识和就医意识提供了有益的支持。

关键词：慢阻肺病乡镇居民慢性阻塞性肺疾病健康损害贵州省遵义市普通人群习水县健康意识

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医学大模型幻觉问题及应对策略的研究与实践

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数字医学与健康 2025年第1期3卷 54-58页

作者：黄子扬董超姜会珍李喆李亚光马琏马丹丹张新平叶向阳陈婕卿周翔中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院信息中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科、疑难重症罕见病全国重点实验室北京100730

随着大语言模型发展和应用的不断深入,大模型幻觉所带来的问题日益显露,在医学领域尤其危险。如何更好地理解幻觉原因并予以减轻,对医学大模型落地和推广至关重要。本文通过文献综述和实践总结,围绕大模型幻觉来源、类型和评估等内容进... 详细信息

随着大语言模型发展和应用的不断深入,大模型幻觉所带来的问题日益显露,在医学领域尤其危险。如何更好地理解幻觉原因并予以减轻,对医学大模型落地和推广至关重要。本文通过文献综述和实践总结,围绕大模型幻觉来源、类型和评估等内容进行阐述,并讨论了在生成阶段、训练阶段可采取应对策略减轻大模型幻觉。实践证明,在医学场景中,检索增强生成(RAG)是减轻大模型幻觉的重要手段。医学大模型有广泛的应用前景,需持续创新不断减轻幻觉问题,提高大模型的准确性和计算性能,为推动医疗领域发展和实现健康中国战略作出更大贡献。

关键词：大语言模型医学领域大模型幻觉检索增强生成知识库

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慢性Q热导致Ⅲ型冷球蛋白血症及肾小球肾炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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以患者为中心的AF-CARE管理路径:《2024欧洲心脏病学会房颤管理指南》热点探讨

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基础医学与临床 2025年第2期45卷 142-147页

作者：杨晴梁岩国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院重症医学科北京100037

随着心房颤动(简称房颤)的基础试验和临床研究不断更新,2024年8月30日欧洲心脏病学会(ESC)与欧洲心胸外科协会(EACTS)联合发布了《2024 ESC房颤管理指南》,新指南较2020 ESC房颤管理指南有较大更新,其中重点包括以患者为中心的AF-CARE... 详细信息

随着心房颤动(简称房颤)的基础试验和临床研究不断更新,2024年8月30日欧洲心脏病学会(ESC)与欧洲心胸外科协会(EACTS)联合发布了《2024 ESC房颤管理指南》,新指南较2020 ESC房颤管理指南有较大更新,其中重点包括以患者为中心的AF-CARE管理路径。本文就新指南的更新要点进行重点解读,并结合中国的现状及临床实践进行探讨。

关键词：心房颤动管理路径指南

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Multidisciplinary expert consensus on diagnosis and treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (2025 Edition)

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Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases 2025年第5期48卷 418-439页

作者：嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组不详广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院、广州国家实验室广州510163 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、北京协和医院风湿免疫科北京100730 广州医科大学呼吸疾病全国重点实验室广州510163 广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), a rare autoimmune disease affecting multiple systems, is prone to misdiagnosis and missed diagnosis due to its diverse and complex clinical manifestations, which affect the prognosis. Therefore, early diagnosis of the disease, development of standardized treatment protocols, management of complications, and multidisciplinary team collaboration are crucial. The writing group of the Multidisciplinary Expert Consensus on the Diagnosis and Treatment of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, has comprehensively updated and revised the 2018 edition of the “Multidisciplinary Expert Consensus on the Diagnosis and Treatment of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis” based on the latest research findings. The revision adds etiology and pathogenesis, updates diagnosis and assessment, treatment, and prognosis, and compiles 13 recommendations. This revision aims to improve the diagnostic and therapeutic capabilities of clinicians for EGPA, highlight the importance of multidisciplinary collaboration in EGPA management, provide the most up-to-date guidance for clinical practice, and consequently improve treatment outcomes and patients′ quality of life. The recommendations are listed below. Recommendation 1: Patients with asthma, peripheral blood eosinophilia, and damage to other systems should be suspected of having EGPA (1, B). Recommendation 2: Patients suspected of having EGPA should undergo a full examination and assessment. ANCA testing should be performed in all such patients. If feasible, biopsy of the affected tissue is also recommended (1, B). Recommendation 3: The diagnosis of EGPA should be based on highly suggestive indicative clinical features, laboratory tests, imaging, and objective evidence of vasculitis. Differential diagnosis and multidisciplinary assessment are essential. The 1990 ACR or 2022 ACR/EULAR classification criteria for EGPA are recommended for diagnosis (1, B). Recommendation 4: All

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎 EGPA

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补体抑制剂治疗非典型溶血尿毒综合征的临床进展和挑战

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 149-150页

作者：陈丽萌乐偲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含病因不明的溶血尿毒症综合征)患者约为7.05/百万住院人数,存在儿童及育龄期女性两个年龄高峰。近年来,补体抑制剂的使用大幅改善了aHUS患者预后。随2022年11月首个补体抑制剂在中国内地正式上市,并纳入医保支付,补体抑制剂治疗也将惠及越来越多的中国aHUS患者。本文将回顾补体抑制剂治疗aHUS的临床进展,并对临床面临的挑战及未来可能的研究方向予以展望。

关键词：补体非典型溶血尿毒综合征治疗

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