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以寻常型间质性肺炎为病理特征的结缔组织病与特发性肺纤维化的临床差异与预后

中华结核和呼吸杂志 2020年第12期43卷 1086-1092页

作者：刘婷婷彭敏张婷施举红宋兰中国医学科学院北京协和医学院100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

特发性肺纤维化(IPF)的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP),与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎(CTD-UIP)在影像学和病理学特征上均十分相似,造成鉴别诊断的困难;此外,临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF... 详细信息

特发性肺纤维化(IPF)的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP),与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎(CTD-UIP)在影像学和病理学特征上均十分相似,造成鉴别诊断的困难;此外,临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF/UIP)患者。本文将主要对IPF/UIP与CTD-UIP的临床差异与预后进行综述。

关键词：结缔组织病特发性肺纤维化寻常型间质性肺炎临床差异自身免疫病理特征病理学特征病理表现

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术前恶性不除外手术病理确诊肺部良性病变297例患者临床-放射-病理特征分析:一项中国单中心回顾性队列研究

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中国肺癌杂志 2020年第9期23卷 792-799页

作者：留永健陈闽江郭超钟巍叶秋月赵静周晴高晓星刘潇衍梁红格石岳泉蒋德利娜刘洪生徐燕李单青王孟昭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730

背景与目的随着癌症早筛意识的提高,低剂量计算机断层扫描(low-dose computed tomography,LDCT)用于肺癌筛查在中国广泛开展。尽管有部分胸部LDCT筛查所见的肺部病灶是肿瘤病灶,但大多数的肺部结节是良性病变。如何有效的对肺部病灶进... 详细信息

背景与目的随着癌症早筛意识的提高,低剂量计算机断层扫描(low-dose computed tomography,LDCT)用于肺癌筛查在中国广泛开展。尽管有部分胸部LDCT筛查所见的肺部病灶是肿瘤病灶,但大多数的肺部结节是良性病变。如何有效的对肺部病灶进行术前鉴别,如何降低部分可避免手术的良性疾病的手术切除比例,是需要关注的问题。方法本研究纳入2017年1月1日-2018年12月31日期间北京协和医院诊治的,术前考虑肺部恶性病变不能除外,经手术病理确认为良性病变的患者,回顾性分析患者临床信息。结果 297例患者纳入本研究,占我院肺部病灶行肺部手术治疗患者的9.8%。197例(66.3%)患者因体检行LDCT筛查发现肺部病灶。肺部病变胸部CT影像学评估情况,可评估的323个病灶,平均长径为(17.9±12.1)mm,直径≥8 mm的占91.0%,实性最多见(212/323, 65.6%),此类肺部病灶可有毛刺征(71/323, 22.0%)、分叶征(94/323, 29.1%)、胸膜牵拉征(81/323, 25.1%)、血管集束征(130/323, 40.2%)、空泡征(23/323, 7.1%)等,提示恶性病变的影像学特征。292例(98.3%)行电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery, VATS),232例(78.1%)患者行肺楔形切除术,13例(4.4%)行肺段切除术,51例(17.2%)患者行肺叶切除术。4例(1.3%)患者出现手术并发症。术后病理类型前3位的是感染性疾病98例(33.0%)、炎性结节96例(32.3%)和错构瘤64例(21.5%)。结论因术前不能排除恶性而行手术切除的肺部良性病灶,影像学表现以实性病灶多见,但多具有提示恶性的影像学特征。VATS可作为一种明确病原病理的重要活检方式。此类病灶病理结果以感染性疾病和炎性结节最为常见,错构瘤第三。

关键词：肺部良性病变肺结节肺肿瘤肺癌筛查

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影像学在胰腺囊性肿瘤诊断中的应用进展

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中国医学影像学杂志 2021年第9期29卷 942-946页

作者：郝志鑫邢海群霍力戴梦华李冬晶赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN的主要方法。另外,PCN的临床决策也是影像组学研究的热点。本文拟综述影像学在PCN中的研究现状、存在的问题以及对未来的初步展望。

关键词：胰腺肿瘤肿瘤囊性体层摄影术 X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像术影像组学诊断综述

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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淋巴管肌瘤病的诊治进展与长期预后

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罕见病研究 2022年第1期1卷 38-44页

作者：程重生刘松杨燕丽侯国柱程午樱张腾越胡丹婧田欣伦徐凯峰中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科2医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患... 详细信息

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法。西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据。LAM患者的预后较过去有了很大的提高。本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述。

关键词：淋巴管肌瘤病诊断治疗

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miRNA中的G-四链体结构

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中国生物化学与分子生物学报 2021年第11期37卷 1441-1448页

作者：李方园郭丹北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京100730

G-四链体(G-quadruplex,G4)是由富含鸟嘌呤碱基的DNA或RNA序列组成的非典型核酸二级结构。在过去几十年中,人们着重研究了基因启动子区、UTR、端粒等常见基因功能区中的富G序列,探讨其结构与功能之间的关系。近些年,随着对非编码RNA在... 详细信息

G-四链体(G-quadruplex,G4)是由富含鸟嘌呤碱基的DNA或RNA序列组成的非典型核酸二级结构。在过去几十年中,人们着重研究了基因启动子区、UTR、端粒等常见基因功能区中的富G序列,探讨其结构与功能之间的关系。近些年,随着对非编码RNA在人类基因表达调控和疾病关系中的深入研究,非编码基因,尤其是miRNA中的富G序列也在受到更多的关注。富G序列参与miRNA的整个生理过程,从miRNA初级转录本(primary miRNA,pri-miRNA)、miRNA前体(precursor miRNA,pre-miRNA)到成熟体miRNA:G-四链体与RNA茎环结构之间所形成的动态平衡,将会影响pri-miRNA与pre-miRNA的成熟加工过程,引起成熟体miRNA含量改变,从而进一步或直接通过miRNA中结构转变影响miRNA与下游靶基因mRNA的互补配对,调控miRNA功能的发挥。本综述重点回顾了G4结构与发夹结构之间存在的动态变化,分别阐述了富G序列在pri-miRNA、pre-miRNA、成熟体miRNA及mRNA 3'UTR区中的潜在功能,探讨了G-四链体在miRNA的成熟加工过程与功能中发挥的重要作用,总结出离子条件(K^(+)、Mg^(2+)、K^(+)+Mg^(2+)、Li^(+)+Mg^(2+)等)、G-四链体配体分子(去稳定剂TMPyP4等)等外界调控因子的改变会调控G-四链体与茎环结构之间的平衡,从而调控miRNA相应功能,为研究G-四链体功能与调控提供思路与方向。

关键词： G-四链体 miRNA miRNA前体 miRNA初级转录本

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血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性肺间质病患者临床及预后分析

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中华结核和呼吸杂志 2020年第4期43卷 362-368页

作者：高粹孙忻黄警彭敏孙雪峰张婷施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科100730

目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性... 详细信息

目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病(ANCA-ILD)、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎(CTD-ILD/IPAF)及特发性间质性肺炎(IIP)组,分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例(38/274,14%),发病年龄(59±10)岁,随访时间(52±31)个月,死亡7例(7/38,18%)。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[(52±10)岁]和IIP[(53±11)岁,H=19.29,P<0.001],血红蛋白[(129±21)mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[(138±15)mg/L]和IIP[(140±19)mg/L,H=8.17,P=0.017],ESR[(46±35)mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[(26±24)mm/1 h]和IIP[(19±22)mm/1 h,H=19.73,P<0.001],治疗后肺功能FVC改善率(31%)低于CTD-ILD/IPAF(59%)和IIP(39%,χ^2=11.74,P=0.003),胸部CT病变吸收率(61%)低于CTD-ILD/IPAF(82%)和IIP(67%,χ^2=9.23,P=0.010),病死率(18%)高于CTD-ILD/IPAF(6%)和IIP(12%,χ^2=7.16,P=0.028)。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异,治疗效果不佳,预后较差。

关键词：抗体,抗中性粒细胞胞质肺疾病,间质性

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自身抗体预后标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗中的临床价值

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 534-540页

作者：代丽源韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

血清自身抗体标志物具有标本易获取、检测技术简便、可实现实时动态监测等优势。随着免疫检查点抑制剂在肿瘤治疗中的广泛应用,自身抗体标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗疗效、预后及免疫相关不良事件(immune related adverse events,i... 详细信息

血清自身抗体标志物具有标本易获取、检测技术简便、可实现实时动态监测等优势。随着免疫检查点抑制剂在肿瘤治疗中的广泛应用,自身抗体标志物在肿瘤免疫检查点抑制剂治疗疗效、预后及免疫相关不良事件(immune related adverse events,irAEs)发生预测方面的报道逐渐增多,显示出了良好的预测潜力。本文主要探讨自身抗体标志物在肿瘤免疫治疗疗效、预后及irAE预测方面的研究进展,并对未来前景做出展望。

关键词：免疫检查点抑制剂治疗 irAE 自身抗体预后标志物

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抗程序性死亡受体1相关性结肠炎临床特征和肠道菌群分析

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中华内科杂志 2020年第11期59卷 887-893页

作者：谭蓓唐颢任新渝周炜洵钱家鸣张力张晓彤中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科100730

目的动态监测分析抗程序性死亡受体1(PD-1)相关性结肠炎患者,治疗过程中临床特征和肠道菌群变化情况。方法分析2019年1月至2020年1月2例非小细胞肺癌患者发生抗PD-1相关性结肠炎的病例系列研究,比较治疗前、治疗后和病情复发时临床症状... 详细信息

目的动态监测分析抗程序性死亡受体1(PD-1)相关性结肠炎患者,治疗过程中临床特征和肠道菌群变化情况。方法分析2019年1月至2020年1月2例非小细胞肺癌患者发生抗PD-1相关性结肠炎的病例系列研究,比较治疗前、治疗后和病情复发时临床症状、内镜和病理表现,以及肠道菌群构成变化。结果患者年龄分别为63岁和69岁,均为男性,临床主要表现为腹泻、炎性指标升高,内镜下结肠弥漫性充血水肿伴糜烂,病理示隐窝结构改变,糖皮质激素治疗有效,可达到临床缓解和黏膜愈合。肠道菌群在激素治疗前、治疗后和病情复发可操作性分类单元组成存在差异。激素治疗后α多样性observed species和Shannon、Simpson、Chao1、ACE指数均下降,菌门水平拟杆菌门增加,厚壁菌门减少,菌属水平拟杆菌属增加,瘤胃菌属减少,乳酸杆菌属为潜在有益菌属。结论抗PD-1相关性结肠炎患者治疗过程中存在临床表现、炎性指标、内镜和病理表现相应变化,同时存在肠道菌群多样性、主要菌门和菌属相对丰度变化。

关键词：抗程序性死亡受体1 结肠炎临床特征肠道菌群

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晚期肺癌患者心理韧性现状调查及影响因素分析

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癌症进展 2022年第6期20卷 636-640页

作者：马千惠关玉霞王孟昭吉硕王素娥潘瑞丽中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京1007300 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京1007300

目的调查晚期肺癌患者心理韧性现状,并探讨其影响因素。方法采用横断面研究方法,应用心理韧性量表(CD-RISC)、焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)对202例晚期肺癌患者进行问卷调查。调查晚期肺癌患者心理韧性情况,并分析其影响因素... 详细信息

目的调查晚期肺癌患者心理韧性现状,并探讨其影响因素。方法采用横断面研究方法,应用心理韧性量表(CD-RISC)、焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)对202例晚期肺癌患者进行问卷调查。调查晚期肺癌患者心理韧性情况,并分析其影响因素。结果晚期肺癌患者的心理韧性总分为(73.89±19.23)分,力量性维度得分最高,乐观性维度得分最低。晚期肺癌患者心理韧性各维度得分及总分与焦虑、抑郁情况均呈负相关。多元逐步回归分析结果显示,晚期肺癌患者居住情况、疾病负担、体力状态评分、抑郁状态均是心理韧性的影响因素。结论患者居住情况、疾病负担、体力状态评分、抑郁状态是晚期肺癌患者心理韧性的影响因素。医护人员应从心理韧性的角度审视晚期肺癌患者的心理状态,对患者心理及生理健康有实际指导意义,以提高患者生活质量。

关键词：晚期肺癌心理韧性影响因素

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