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硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植治疗伴1q21扩增初治多发性骨髓瘤患者疗效分析

中华血液学杂志 2018年第6期39卷 496-500页

作者：黄文阳邹德慧刘薇安刚徐燕隋伟薇邓书会李承文刘宏李健邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植（ASCT）治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和（或）巩固治... 详细信息

目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植（ASCT）治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和（或）巩固治疗伴有1q21扩增的35例初治MM患者资料。结果①35例患者中，男22例，女13例，中位发病年龄49（33—63）岁。单纯检出1q21扩增者仅为3例（8．6％），其余32例均合并其他细胞遗传学异常，包括13q14缺失、t（11；14）、t（4；14）、t（14；16）、17p缺失和复杂核型。@ASCT后获得完全缓解者20例（57．O％），获得非常好的部分缓解者13例（37．1％），获得部分缓解者2例（5．7％）。中位随访24（8～85）个月，预期3年无进展生存（PFS）率和总生存（OS）率分别为（66．5±9．7）％和（69．6±9．9）％。③按合并其他高危或非高危细胞遗传学异常对患者进行分组，高危组（13例）中位PFS和OS时间分别为26个月和28个月，非高危组（22例）中位PFS和OS时间分别为28个月和未达到，高危组与低危组3年预期PFS率[（28．0±15．9）％对（71．5±12．7）％，χ2=5．404，P=0．020]和0s率[（36．5±16．4）％对（92．3±7．4）％，χ2=7．596，P=0．006]差异均有统计学意义。结论1q21扩增很少单独发生，常伴发其他细胞遗传学异常。硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT治疗初治MM患者疗效良好，合并其他高危细胞遗传学异常是影响该亚组患者PFS和OS的不良预后因素。

关键词：多发性骨髓瘤 1q21扩增硼替佐米造血干细胞移植生存

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克拉屈滨治疗毛细胞白血病24例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 491-495页

作者：王婷玉李增军吕瑞傅明伟隋伟薇黄文阳刘薇安刚邓书会邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨克拉屈滨治疗毛细胞白血病（HCL）的疗效。方法回顾性分析2006年11月至2017年10月应用克拉屈滨治疗的24例HCL患者的临床资料，对其疗效和不良反应进行分析。结果①24例患者中，男22例，女2例，诊断时中位年龄49．5（33～76）岁... 详细信息

目的探讨克拉屈滨治疗毛细胞白血病（HCL）的疗效。方法回顾性分析2006年11月至2017年10月应用克拉屈滨治疗的24例HCL患者的临床资料，对其疗效和不良反应进行分析。结果①24例患者中，男22例，女2例，诊断时中位年龄49．5（33～76）岁；脾大20例（轻度脾大4例，中度脾大4例，巨脾12例），淋巴结肿大3例，已行脾切除术者1例；全血细胞减少5例，2系减少15例，1系减少4例；流式细胞术检测骨髓中位HCL细胞比例为21．79％（0．69％～68．96％）；一代或二代测序技术检On,0BRAF突变阳性率75．00％（15／20）。②24例患者中，20例接受克拉屈滨单药治疗（单疗程19例，2个疗程1例），4例接受克拉屈滨联合利妥昔单抗治疗（单疗程3例，2个疗程1例）。克拉屈滨治疗后6～12个月进行疗效评估，除外5例随访时间〈6个月者，19例患者中完全缓解（CR）者9例，不确定的完全缓解（CRu）者9例，PR患者1例，CR／CRu率为94．7％，总体反应率为100．0％。③24例患者均于克拉屈滨治疗后发生2～4级血液学不良反应，主要为3—4级中性粒细胞减少（66．67％）和3～4级血小板减少（29．2％），所有不良反应经对症处理可控或自行恢复。④中位随访15（3—133）个月，无患者发生疾病进展、复发及死亡，中位总生存和无进展生存时间均为未达到。结论克拉屈滨治疗HCL反应率高，不良反应可控，预后好。

关键词：白血病 ,多毛细胞治疗结果克拉屈滨

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FISH检测12号染色体三体阳性慢性淋巴细胞白血病70例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 387-391页

作者：吕瑞李增军李姮易树华刘薇王婷玉熊文婕邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300020

目的总结探讨FISH检测12号染色体三体（CEP12）阳性慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2003年5月至2015年4月接受FISH检测CEP12的330例CLL患者临床资料，比较CEP12阳性患者（70例）和CEP12阴性... 详细信息

目的总结探讨FISH检测12号染色体三体（CEP12）阳性慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的临床特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2003年5月至2015年4月接受FISH检测CEP12的330例CLL患者临床资料，比较CEP12阳性患者（70例）和CEP12阴性患者（260例）临床特征、疗效及预后差异。结果与CEP12阴性患者相比，CEP12阳性患者肝肿大（13.6%对4.0%，P=0.011）及LDH〉247 U/L（43.3%对18.5%，χ^2=15.892，P〈0.001）比例更高，而发病年龄、性别、临床分期、β2微球蛋白水平、IGHV突变比例及脾脏/淋巴结肿大等方面差异无统计学意义。CEP12阳性与阴性患者比较，FMC7阳性率更高（23.8%对12.7%，χ^2=4.730，P=0.030），CD23阳性率更低（95.2%对99.6%，P=0.033）。氟达拉滨组、利妥昔单抗组、传统治疗组总有效率（ORR）分别为77.5%（31/40）、84.8%（56/66）、45.4%（50/110），差异有统计学意义，且传统治疗组ORR均低于氟达拉滨组及利妥昔单抗组；氟达拉滨组中CEP12阳性患者ORR低于CEP12阴性患者（42.9%对84.8%，P=0.034）；而利妥昔单抗组中CEP12阳性患者ORR高于CEP12阴性患者（91.7%对81.0%），但差异无统计学意义（P=0.306）。CEP12阳性患者中位诊断至起始治疗时间为22.6（95%CI 15.4-31.7）个月，中位总生存（OS）时间为118.5（95%CI 74.5-162.4）个月，5年无进展生存（PFS）及OS率分别为（52.9±7.6）%、（74.8±6.6）%。CEP12阳性与阴性患者比较，PFS（χ^2=0.410，P=0.478）及OS（χ^2=0.052，P=0.180）差异均无统计学意义。结论CEP12阳性CLL患者临床肝肿大及LDH增高更为常见，传统治疗疗效最差，单用氟达拉滨疗效不如CEP12阴性患者，但予含利妥昔单抗的治疗方案其疗效与CEP12阴性患者相当。

关键词：慢性淋巴细胞白血病 12号染色体三体临床特征预后治疗结果

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《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）》解读

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 370-371页

作者：李增军邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中围专家共识》（2018年版）已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。

关键词：鉴别诊断疾病诊断慢性淋巴增殖性 B细胞专家解读中国

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以噬血细胞综合征为表现的骨髓大B细胞淋巴瘤八例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 239-241页

作者：王婷玉李增军安刚邓书会隋伟薇邱录贵中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，占35%~40%。DLBCL最常见的临床表现为无痛性的淋巴结肿大，也可出现结外受累，其中10%~30%的病例可出现骨髓受累。大多数DLBCL病例通过淋巴结病理活检确立诊断，部分病... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，占35%~40%。DLBCL最常见的临床表现为无痛性的淋巴结肿大，也可出现结外受累，其中10%~30%的病例可出现骨髓受累。大多数DLBCL病例通过淋巴结病理活检确立诊断，部分病例也可通过结外组织（如扁桃体、乳腺、睾丸、骨髓等）病理活检获得诊断。我中心近期通过骨髓流式细胞术免疫分型、细胞形态学及免疫组化检测诊断了8例以发热起病、无明显浅表淋巴结肿大、伴或不伴肝脾肿大、以噬血细胞综合征（HLH）为表现的骨髓大B细胞淋巴瘤患者。现将其临床特征和诊治情况报告如下，并结合相关文献进行总结分析。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤噬血细胞综合征骨髓受累文献复习浅表淋巴结肿大 DLBCL 非霍奇金淋巴瘤免疫组化检测

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遗传性球形红细胞增多症红细胞膜蛋白基因突变的临床特征研究

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 912-916页

作者：孙秀娟李海燕李大鹏刘永泽张家源尹颜科苏明环潘虹李秋玲胡波刘宏施均中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨遗传性球形红细胞增多症（HS）红细胞膜蛋白基因突变与患者临床表现的关系。方法对25例HS患者的HS常见突变进行靶向测序，并根据突变与患者临床特征评估两者相关性。结果 25例患者中男13例，女12例，中位年龄20（4~55）岁。中... 详细信息

目的探讨遗传性球形红细胞增多症（HS）红细胞膜蛋白基因突变与患者临床表现的关系。方法对25例HS患者的HS常见突变进行靶向测序，并根据突变与患者临床特征评估两者相关性。结果 25例患者中男13例，女12例，中位年龄20（4~55）岁。中位HGB为105（65~150）g/L，其中代偿性溶血9例，轻度贫血9例，中度贫血3例，重度贫血4例。18例（72%）患者携带与HS致病相关的基因突变，包括6例ANK1突变、6例SLC4A1突变、5例SPTB突变和1例EPB41突变；7例（28%）无相关突变。SPTB突变与SLC4A1突变患者中以男性为主，携带基因突变的HS患者发病年龄（P=0.130）与HGB水平（P=0.585）与无突变患者差异无统计学意义，但EMA标记缺失的程度（P=0.015）、酸化甘油溶血试验（AGLT50）（P=0.032）以及红细胞渗透脆性试验（EOF）开始溶血浓度（P=0.027）显著高于无突变患者。结论 HS红细胞膜蛋白基因突变筛查对明确诊断有指导意义，无突变患者临床溶血表现较轻。

关键词：遗传性球形红细胞增多症红细胞膜蛋白基因突变

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芦可替尼治疗慢性中性粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2018年第12期39卷 1029-1032页

作者：胡耐博方力维秦铁军肖志坚徐泽锋中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室天津300200

慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。此前,CNL的诊断多为排除胜诊断,且确诊病例数较少。2013年Maxson等[1]通过对1862个基因进行深度测序发现CNL患者中存在CSF3R T618I突变,随... 详细信息

慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。此前,CNL的诊断多为排除胜诊断,且确诊病例数较少。2013年Maxson等[1]通过对1862个基因进行深度测序发现CNL患者中存在CSF3R T618I突变,随后的研究证实CSF3R T618I为CNL特异性突变,从而,CNL从排除性诊断进人前瞻性诊断时代。

关键词：慢性中性粒细胞白血病文献复习前瞻性诊断治疗确诊病例数 CNL 增殖性突变

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从dysplasia来理解骨髓增生异常综合征

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 177-178页

作者：肖志坚中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所、实验血液学国家重点实验室天津300020

1938年Rhoad和Barker首次提出难治性贫血（refractoryanemia，RA）的概念，当时是指那些“造血素”治疗无效的贫血。1942年Grfineberg首次描述了铁粒幼红细胞（sideroblast），

关键词：骨髓增生异常综合征难治性贫血铁粒幼红细胞

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我如何治疗FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 1-4页

作者：王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

FLT3基因编码的酪氨酸激酶参与造血发育。在急性髓系白血病（AML）患者中存在两种FLT3基因突变：一种为FLT3基因激酶区的点突变（TKD），另一种为FLT3基因内部串联重复（ITD）。1996年一个日本研究组在研究将FLT3mRNA作为微小残留病检... 详细信息

FLT3基因编码的酪氨酸激酶参与造血发育。在急性髓系白血病（AML）患者中存在两种FLT3基因突变：一种为FLT3基因激酶区的点突变（TKD），另一种为FLT3基因内部串联重复（ITD）。1996年一个日本研究组在研究将FLT3mRNA作为微小残留病检测指标时发现了FLT3-ITD突变。这类突变是FLT3基因的近膜区序列ITD，为非移码突变，

关键词：急性髓系白血病点突变 FLT3基因酪氨酸激酶阳性治疗内部串联重复微小残留病

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p53蛋白异常与肿瘤发生关系的研究进展

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肿瘤研究与临床 2019年第9期31卷 633-636页

作者：许杰郝牧中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

TP53基因是迄今发现与人类肿瘤相关性最高的基因,在大约50%的恶性肿瘤中发生突变,其编码的p53蛋白是体内的抑癌因子,与肿瘤的发生息息相关。研究发现,肿瘤的发生与多种生物学过程异常有密切关系,主要包括细胞周期调控、细胞凋亡、DNA损... 详细信息

TP53基因是迄今发现与人类肿瘤相关性最高的基因,在大约50%的恶性肿瘤中发生突变,其编码的p53蛋白是体内的抑癌因子,与肿瘤的发生息息相关。研究发现,肿瘤的发生与多种生物学过程异常有密切关系,主要包括细胞周期调控、细胞凋亡、DNA损伤修复、细胞衰老、自噬、代谢调节等方面。文章从影响肿瘤发生的各生物学过程的角度来阐述p53蛋白与肿瘤发生之间复杂的网络关系。

关键词：肿瘤肿瘤抑制蛋白质p53 生物学过程

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