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中国儿童戈谢病诊治专家共识(2021)

中华儿科杂志 2021年第12期59卷 1025-1031页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会医学遗传学分会中国罕见病联盟罗小平邱正庆刘玉峰不详华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科100730 郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科 450052

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致的一种肝、脾、骨骼、肺、脑等多器官受累的疾病,儿童患者大多症状较重,早期诊治对提高疗效、改善预后尤为关键。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学... 详细信息

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致的一种肝、脾、骨骼、肺、脑等多器官受累的疾病,儿童患者大多症状较重,早期诊治对提高疗效、改善预后尤为关键。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会医学遗传学分会与中国罕见病联盟组织专家共同撰写此共识,旨在帮助儿科医生早期准确识别并规范诊治和管理儿童戈谢病。

关键词：中华医学会儿科医生戈谢病多器官受累罕见病儿科学分会医学遗传学儿童患者

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风湿免疫病合并肝功能异常患者的临床特征

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1102-1113页

作者：吴婵媛李慕聪段新旺李洪斌王艳红李芹罗卉徐健武丽君王永福赵铖方勇飞林书典徐东田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆维吾尔自治区类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 陆军军医大学西南医院风湿免疫科重庆400038 海南省人民医院风湿免疫科海口570311

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、... 详细信息

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、痛风患者。收集患者的一般人口学资料(包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等)、肝功能检查结果(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等)、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果共纳入116308例患者,其中RA患者49659例,SLE患者17597例,SS患者9039例,AS患者11321例,痛风患者28692例。RA患者肝功能异常比例最低[11.02%(5470/49659)],其次是SS患者[17.97%(1624/9039)]和AS患者[18.22%(2063/11321)],而SLE患者[21.14%(3720/17597)]和痛风患者[28.73%(8242/28692)]最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主,且大多数为1级,碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中,肝功能正常比例痛风患者最低[7.45%(36/483)],余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中,男性肝功能异常率均高于女性[RA:13.8%(1368/9906)比10.3%(4102/39753);SLE:33.6%(479/1424)比20.0%(3241/16173);SS:25.4%(111/437)比17.6%(1513/8602);AS:20.1%(1629/8119)比13.6%(434/3202);痛风:29.3%(8033/27394)比16.1%(209/1298)]。RA、SLE、AS患者中,各年龄段的肝功能异常率相似;SS患者中,肝功能异常率随年龄增大而升高[<40岁者为14.9%(294/1979);40~59岁者为18.1%(858/4741);≥60岁者为20.4%(472/2319)];痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低[<40岁者为34.9%(4294/12320);40~59岁者为25.5%(2905/11398);≥60岁者为21.0%(1042/4971)]。结论风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高,但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视,可考虑适时应用保肝药物,优化保肝治疗方案。

关键词：风湿免疫病关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性干燥综合征脊柱炎,强直性痛风肝功能横断面研究

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A型胰岛素抵抗综合征1例

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1253-1256页

作者：朱凌云马天水李晓军常向云孙侃张化冰李玉秀石河子大学医学院第一附属医院内分泌代谢科石河子832008 石河子大学医学院第一附属医院神经内科石河子832008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

A型胰岛素抵抗综合征是罕见的胰岛素受体基因突变引起的常染色体显性遗传病,表现为黑棘皮、严重胰岛素抵抗,但血甘油三酯正常,女性可表现为多囊卵巢综合征和高雄激素血症。本文报道1例青少年女性,以月经不规律、黑棘皮、严重胰岛素抵抗... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征是罕见的胰岛素受体基因突变引起的常染色体显性遗传病,表现为黑棘皮、严重胰岛素抵抗,但血甘油三酯正常,女性可表现为多囊卵巢综合征和高雄激素血症。本文报道1例青少年女性,以月经不规律、黑棘皮、严重胰岛素抵抗及血甘油三酯正常为特点,通过基因检测诊断为胰岛素受体杂合突变导致的A型胰岛素抵抗综合征,随访2年余,控制满意。提示严重胰岛素抵抗患者采用适宜的诊疗流程可帮助这些疑难患者得到确诊。

关键词：受体胰岛素棘皮症黑严重胰岛素抵抗 A型胰岛素抵抗

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2018—2020年中国结直肠术后手术部位感染现状研究

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中华胃肠外科杂志 2022年第9期25卷 804-811页

作者：吴秀文张旭飞阳怡羽康佳琪王培戈王道荣李乐平刘雯静任建安南京大学医学院附属金陵医院东部战区总医院全军普通外科研究所南京210002 东南大学医学院第二临床学院东部战区总医院全军普通外科研究所南京210002 青岛大学附属医院急诊科青岛266000 苏北人民医院普通外科扬州225001 山东第一医科大学附属省立医院胃肠外科济南250021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730

目的调查中国结直肠术后手术部位感染(SSI)的发生情况, 探讨其风险因素, 为我国结直肠术后SSI的防控提供参考依据。方法采用观察性研究方法, 基于国家手术部位感染监测网2018—2020年开展的多中心研究, 提取3年中所有接受结直肠手术患... 详细信息

目的调查中国结直肠术后手术部位感染(SSI)的发生情况, 探讨其风险因素, 为我国结直肠术后SSI的防控提供参考依据。方法采用观察性研究方法, 基于国家手术部位感染监测网2018—2020年开展的多中心研究, 提取3年中所有接受结直肠手术患者的临床资料。共纳入全国50家医院收治的2 122例结直肠手术患者, 其中男性1 252例, 女性870例;中位年龄为63(16)岁;中位体质指数为23(4.58)kg/m2。收集患者的一般资料和围手术期相关临床数据, 排除未成年、孕妇或接受妇产科手术、接受泌尿系统手术、行腹膜后位手术和体表包块切除以及有补片等植入物的手术者。主要结局指标为结直肠术后30 d内SSI发生率, 次要结局指标为术后30 d内病死率、术后重症监护室(ICU)住院时间、术后总住院时间以及住院费用。依据是否发生感染, 将患者分为SSI组和非SSI组, 分析结直肠术后发生SSI的危险因素, 并针对开腹手术和腹腔镜(或机器人)手术后发生SSI的危险因素进行亚组分析。非正态分布的连续性变量以M(IQR)表示, 组间比较采用Mann-WhitneyU秩和检验;单因素分析采用χ2检验, 多因素分析采用Logistic回归模型。结果结直肠术后SSI发生率为5.6%(119/2 122);其中浅部切口感染占39.5%(47/119)、深部切口感染占20.2%(24/119)、器官(间隙)感染占40.3%(48/119)。与非SSI组比较, SSI组患者病死率更高[2.5%(3/119)比0.1%(3/2 003), χ2=22.400, P=0.003], ICU住院时间更长[0(1)d比0(0)d, U=131 339, P<0.001]、术后总住院时间更长[18.5(12.8)d比9.0(6.0)d, U=167 902, P<0.001]、住院费用更多[7.5(4.9)万元比6.0(3.1)万元, U=126 189, P<0.001], 差异均具有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析结果显示:合并高血压(OR=1.782, 95%CI:1.173~2.709, P=0.007)、术前白蛋白<35 g/L(OR=1.680, 95%CI:1.089~2.592, P=0.019)、污染或感染切口(OR=1.993, 95%CI:1.076~3.689, P=0.028)、行急诊手术(OR=2.067, 95%CI:1.076~3.972, P=0.029)、行开腹手术(OR=2.132, 95%CI:1.396~3.255, P<0.001)以及手术时间≥3 h(OR=1.804, 95%CI:1.188~2.740, P=0.006)为结直肠术后发生SSI的独立危险因素, 而进行备皮(OR=0.478, 95%CI:0.310~0.737, P=0.001)为SSI发生的独立保护因素。开腹手术组SSI发生率为10.2%(69/675), 显著高于腹腔镜(或机器人)组(3.5%, 50/1 397)(χ2=39.816, P<0.001), 对接受开腹手术患者和接受腹腔镜(或机器人)手术患者分别进行亚组分析。多因素分析结果显示:污染或感染切口(OR=2.168, 95%CI:1.042~4.510, P=0.038)、手术时间≥3 h(OR=2.072, 95%CI:1.171~3.664, P=0.012)为接受开腹结直肠手术患者SSI发生的独立危险因素;而进行术前机械性肠道准备(OR=0.428, 95%CI:0.227~0.807, P=0.009)、备皮(OR=0.356, 95%CI:0.199~0.634, P<0.001)是避免该类患者发生SSI的独立保护因素。对接受腹腔镜(或机器人)手术患者的多因素分析显示, 合并糖尿病(OR=2.292, 95%CI:1.138~4.617, P=0.020)和合并高血压(OR=2.265, 95%CI:1.234~4.159, P=0.008)是结直肠术后SSI发生的独立危险因素。结论 2018—2020年结直肠手术后SSI整体发生率为5.6%, 为减少结直肠术后SSI的发生, 应尽量选择微创手术;术前备皮和机械性肠道准备是预防开腹手术后SSI的有效手段;围手术期应对合并高血压、糖尿病, 以及切口污染严重的患者予以关注、加强护理。

关键词：手术部位感染结直肠手术危险因素

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姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞系PC12增殖及侵袭的影响

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基础医学与临床 2025年第1期45卷 38-43页

作者：张文倩周玥任卫东童安莉河北北方学院研究生院河北张家口075000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 河北北方学院附属第一医院内分泌科河北张家口075000

目的研究姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞增殖、迁移、侵袭、凋亡的作用。方法用不同浓度的姜黄素处理大鼠嗜铬细胞瘤PC12细胞,采用CCK-8法检测细胞增殖,计算IC50;采用划痕实验检测细胞迁移能力,Transwell小室法检测细胞侵袭能力;采用流式细胞... 详细信息

目的研究姜黄素对嗜铬细胞瘤细胞增殖、迁移、侵袭、凋亡的作用。方法用不同浓度的姜黄素处理大鼠嗜铬细胞瘤PC12细胞,采用CCK-8法检测细胞增殖,计算IC50;采用划痕实验检测细胞迁移能力,Transwell小室法检测细胞侵袭能力;采用流式细胞测量术检测细胞凋亡;qPCR检测细胞凋亡和抗凋亡基因(Bax和Bcl-2)的mRNA表达,Western blot检测Bax和Bcl-2蛋白表达。结果姜黄素(10~80μmol/L)呈浓度依赖性抑制PC12细胞增殖,IC50为29μmol/L。姜黄素呈浓度依赖性抑制PC12细胞迁移,对照组迁移率为66%,姜黄素10μmol/L组、20μmol/L组和30μmol/L组迁移率分别为51%、5%和0.5%。姜黄素(20~30μmol/L)能显著抑制PC12细胞侵袭(P<0.0001)。此外,姜黄素显著促进PC12细胞凋亡,姜黄素10、20和30μmol/L组凋亡细胞比对照组分别升高2.25%、18.53%和26.89%。姜黄素处理后,Bax基因mRNA和蛋白表达显著升高,Bcl-2基因mRNA和蛋白表达显著降低(P<0.05)。结论姜黄素可显著抑制PC12细胞增殖、迁移、侵袭,促进细胞凋亡,其促凋亡作用可能与Bax和Bcl-2基因表达改变有关。

关键词：姜黄素 PC12细胞凋亡侵袭迁移

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 460-480页

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

关键词：胰腺肿瘤指南诊断治疗

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直接口服抗凝药与食物的相互作用研究进展

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血管与腔内血管外科杂志 2021年第3期7卷 321-324,331页

作者：王茹璇都丽萍郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730

食物可以通过影响药物的药代动力学和药效学进而影响患者口服药物的疗效。虽然与传统口服抗凝药华法林相比,直接口服抗凝药(DOACs)靶点单一且药物-食物相互作用较少。但是为了保证药物的疗效,降低不良反应发生率,食物对药物的影响仍不... 详细信息

食物可以通过影响药物的药代动力学和药效学进而影响患者口服药物的疗效。虽然与传统口服抗凝药华法林相比,直接口服抗凝药(DOACs)靶点单一且药物-食物相互作用较少。但是为了保证药物的疗效,降低不良反应发生率,食物对药物的影响仍不可忽视。本文通过综述DOACs,包括Xa因子抑制剂利伐沙班、阿哌沙班、艾多沙班和贝曲沙班及直接凝血酶抑制剂达比加群酯与食物的相互作用,以期引起临床医师和药师的重视。

关键词：直接口服抗凝药药物-食物相互作用 Xa因子抑制剂凝血酶抑制剂

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质子泵抑制药给药与不对称二甲基精氨酸相关性的临床探索性研究

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中国临床药理学杂志 2021年第9期37卷 1044-1047+1051页

作者：刘雪梅吴晓霏贾冉冉张繁高慧桃郎丽巍田晔欧宁胡海棠江骥王洪允中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京大学人民医院药剂科江苏省人民医院Ⅰ期临床研究室丽珠制药有限公司

目的探索质子泵抑制药（PPIs）药物暴露与不对称二甲基精氨酸（ADMA）体内水平动态变化之间的相关性。方法健康志愿者和十二指肠溃疡患者静脉输注艾普拉唑20 mg或埃索美拉唑40 mg,获取受试者的系列血浆样本并检测其中PPIs和ADMA浓度水平... 详细信息

目的探索质子泵抑制药（PPIs）药物暴露与不对称二甲基精氨酸（ADMA）体内水平动态变化之间的相关性。方法健康志愿者和十二指肠溃疡患者静脉输注艾普拉唑20 mg或埃索美拉唑40 mg,获取受试者的系列血浆样本并检测其中PPIs和ADMA浓度水平,以研究ADMA随PPIs给药的动态变化及两者之间的相互作用模式。结果健康志愿者（n=15）和十二指肠溃疡患者（n=20）的ADMA基线值分别为（0.44±0.05）和（0.53±0.09）μmol·L-1。健康志愿者及患者血浆ADMA水平均未随PPIs浓度的改变发生显著波动,且两者不存在显著相关性（P>0.05）。结论 PPIs的使用并没有提高ADMA的水平,健康志愿者和患者的PPIs暴露与ADMA的水平之间均未展示出显著相关性。

关键词：质子泵抑制药心血管疾病风险不对称二甲基精氨酸一氧化氮

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中国医学生对老年医学的执业意愿调查及干预研究

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中华老年医学杂志 2021年第2期40卷 232-236页

作者：王秋梅王倩刘晓红吴瑾吴秀萍张春玉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科 100730 郑州大学第一附属医院老年科 450052 哈尔滨医科大学附属第一医院老年医学科 150001

目的探讨我国医学生对老年人及老年医学的态度以及老年医学教育对其影响。方法对4所医科大学正在学习诊断学的医学生进行横断面调查,对北京协和医学院选修老年医学课程的非老年医学专业的研究生进行课前和课后调查。通过电子问卷调查,... 详细信息

目的探讨我国医学生对老年人及老年医学的态度以及老年医学教育对其影响。方法对4所医科大学正在学习诊断学的医学生进行横断面调查,对北京协和医学院选修老年医学课程的非老年医学专业的研究生进行课前和课后调查。通过电子问卷调查,收集一般信息、与老年人接触经验、对老年人态度以及从事老年医学的意愿,并通过40学时的老年医学课程比较课程前后医学生对老年人态度以及老年医学执业意愿的变化。结果共有648名医学生完成了横断面调查,在对老年人的同情方面得分最高(3.54±0.54)分,而对老年患者的医疗服务得分最低(3.36±0.78)分,仅2.2%(14/648)的学生对从事老年医学非常感兴趣。对42名研究生的干预结果显示,医学生对老年患者态度的老年医学态度量表修改版(r-GAS)平均分在课程前后分别为(3.80±0.43)分和(3.92±0.40)分,差异有统计学意义(t=2.148,P=0.038);课程结束后,7名(16.7%、7/42)医学生对从事老年医学非常感兴趣,较课程前2名(4.8%、2/42)有明显变化(χ^(2)=8.211,P=0.025)。结论我国医学生对老年医学执业兴趣严重缺乏,但老年医学教育能提升医学生对老年人的态度及从事老年医学的执业意愿;在人口快速老龄化的今天,迫切需要加强老年医学教育。

关键词：老年医学教育态度职业选择

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芳香化酶抑制剂改善青少年身高的临床应用专家共识

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中华医学杂志 2024年第32期104卷 3010-3018页

作者：中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会中国医师协会青春期医学与健康专业委员会茅江峰巩纯秀伍学焱方团育费扬帆韩文彪蒋升李定明逯海波刘兆祥刘菊香马丽史丽温俊平王晓梅王曦赵艳艳赵琳琳不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢科北京100045 海南省人民医院内分泌科四川省眉山市人民医院内分泌科甘肃庆阳市人民医院内分泌科新疆医科大学附属第一医院内分泌科四川大学华西第二医院生殖男科河南科技大学第一附属医院内分泌科北京清华长庚医院内分泌科甘肃省人民医院内分泌科北京协和医院内分泌科新疆维吾尔自治区中医医院内分泌科河北北方学院附属第一医院内分泌科福建省立医院内分泌科山东枣庄市立医院内分泌科郑州大学第一附属医院内分泌科

芳香化酶抑制剂在全球和中国都广泛应用于改善身高,但因属于超适应证用药,且应用时间相对较短,故国内外对用药的适应证、疗效、不良反应缺乏一致的认识和专家共识。因此中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会和中国医师协会青春期医... 详细信息

芳香化酶抑制剂在全球和中国都广泛应用于改善身高,但因属于超适应证用药,且应用时间相对较短,故国内外对用药的适应证、疗效、不良反应缺乏一致的认识和专家共识。因此中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会和中国医师协会青春期医学与健康专业委员会组织国内28位生长发育方面专家,以牛津大学循证医学中心临床证据水平分级和推荐级别为参照,围绕芳香化酶抑制剂治疗儿童矮身材、改善成年终身高的疗效、不良反应、注意事项、使用剂量和用药疗程等问题,筛选出初步推荐意见。再结合德尔菲法评价意见最终确定14条推荐意见,以规范芳香化酶抑制剂改善青少年身高的临床应用。

关键词：身高青少年芳香化酶抑制剂来曲唑阿那曲唑促身高治疗重组人生长激素青春发育

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