检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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3D打印技术在脊柱外科手术中应用的可视化文献计量学分析

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中华骨与关节外科杂志 2024年第6期17卷 485-496页

作者：张跃川彭越惠尚懿白卓松韩芸泽张奕峤李晨恺张浩然仉建国庄乾宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的:应用文献计量学方法分析3D打印技术在脊柱外科手术中应用研究领域的热点、趋势,探讨3D打印技术推动脊柱外科手术发展的潜在价值。方法:以“3D打印技术在脊柱外科手术中应用”为主题检索Web of Science、Pubmed和Ovid这3个数据库从... 详细信息

目的:应用文献计量学方法分析3D打印技术在脊柱外科手术中应用研究领域的热点、趋势,探讨3D打印技术推动脊柱外科手术发展的潜在价值。方法:以“3D打印技术在脊柱外科手术中应用”为主题检索Web of Science、Pubmed和Ovid这3个数据库从建库至2024年3月收录的全部文献,并对文献进行去重和筛选。基于文献计量学方法提取筛选后全部原始文献的第一作者姓名、国籍、研究机构、期刊名称、总被引频次和关键词,并进行进一步的统计分析。同时还对该领域内4个子主题和总被引频次最高的10篇文献进行分析。结果:截至2024年3月,共检索到3D打印技术在脊柱外科手术中应用研究领域的有效原始文献340篇。2013年以来,全球范围内3D打印技术在脊柱外科手术中应用研究领域的发文量呈逐年增多态势。该领域发文量最高的国家是中国(150/340),同时中国学者发表的文献篇均引用频次为9.44次,为全球最高;World Neurosurgery是该领域发文量最高的期刊(34/340);该领域最受关注的研究方向是利用3D打印技术提高螺钉定位的准确性。结论:近年来,3D打印技术在脊柱外科手术中的应用研究呈高速增长态势,其中最受关注的主题是手术置入物。

关键词： 3D打印技术脊柱外科手术文献计量学

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 503-509页

作者：荆可李锁冯素英中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院皮肤内科南京210042 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院性病科南京210042

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年... 详细信息

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[M(Q1,Q3)]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。结论本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。

关键词：皮肤疾病水疱大疱性免疫球蛋白A 印迹法蛋白质氨苯砜线状IgA大疱性皮病

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原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展

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中华眼科杂志 2023年第11期59卷 954-959页

作者：脱毓蓉张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及... 详细信息

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及细胞因子等辅助检查目前已得到应用,近几年一些新的分子生物标志物和检测技术也逐渐发展起来。应结合PVRL的临床表现、细胞学检查、免疫学检测及分子生物学的检测结果综合判断,优化患者的诊断方案。本文就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展进行综述。

关键词：视网膜肿瘤眼内淋巴瘤玻璃体白细胞介素10 生物标记肿瘤

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终末期患者缓和医疗共同管理模式

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中国医学科学院学报 2023年第6期45卷 955-960页

作者：阎格宁晓红中国医学科学院、北京协和医学院、群医学及公共卫生学院北京100006 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患... 详细信息

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患者带来更高的生命质量。各医疗单位需要根据自身条件,选择合适的共同照护模式,而缓和医疗团队需要与各科室建立长久持续的合作关系,才能为患者带来更安全有效的医疗体验。

关键词：缓和医疗医疗模式共同管理会诊

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《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》解读

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中华眼底病杂志 2024年第7期40卷 495-499页

作者：韩筱煦睢瑞芳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以... 详细信息

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以及家庭的遗传咨询非常重要。目前我国各地区、各层级眼科医师对CHM的识别率及确诊率仍有待提高,需要规范化的临床诊疗路径以满足患者的诊治需求,由中国眼遗传病诊疗小组、中国眼科遗传联盟牵头,在综合国内外现有循证证据的基础上,编纂了《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》,系统全面地阐述了CHM的规范化临床诊疗路径。针对该共识中的要点进行解读,有助于突显其中的核心要点和思想,提高各级眼科医师对CHM诊治的规范性和有效性。

关键词：无脉络膜症 CHM基因变异遗传性眼病共识解读

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关注系统性自身炎症性疾病的研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 422-424页

作者：高思豪宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或... 详细信息

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或系统,所以要求不同专业的儿科医生均应提高对该领域的认识和关注。

关键词：系统性自身炎症性疾病儿童精准诊疗进展

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儿童非感染性葡萄膜炎药物治疗研究进展

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中华眼科杂志 2023年第3期59卷 231-236页

作者：程卫东张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应... 详细信息

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应用为该类疾病的治疗提供了新的手段。本文就儿童非感染性葡萄膜炎的药物治疗进展进行综述。

关键词：葡萄膜炎糖皮质激素类免疫抑制剂甲氨蝶呤生物因子阿达木单抗儿童

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难治性乳糜泻的临床与基础研究进展

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中华医学杂志 2025年第19期105卷 1556-1560页

作者：王琦璞李沐涵赵慧莹李骥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RC... 详细信息

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RCD分为Ⅰ型(RCDⅠ)和Ⅱ型(RCDⅡ),本文结合最新文献进展,对RCD的发生机制、特征表现、诊断标准以及治疗和预后等多个方面进行了系统阐述。通过提升对这一疑难罕见疾病的认识水平,进一步促进临床诊疗效率和准确性,从而预防严重并发症、改善患者预后。

关键词：乳糜泻难治性乳糜泻发病机制临床特征治疗

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