检索结果-内蒙古大学图书馆

中华病理学杂志 2025年第2期54卷 198-202页

作者：李小雨周炜洵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

嗜酸性粒细胞胃肠道疾病中的嗜酸性粒细胞胃肠炎相对常见,是一组病因不明的罕见疾病,主要病理表现为黏膜层、黏膜下层、肌层以及浆膜层嗜酸性粒细胞的浸润。病理诊断以组织内嗜酸性粒细胞浸润为主要指标,但标准尚未统一,其他病理表现还... 详细信息

嗜酸性粒细胞胃肠道疾病中的嗜酸性粒细胞胃肠炎相对常见,是一组病因不明的罕见疾病,主要病理表现为黏膜层、黏膜下层、肌层以及浆膜层嗜酸性粒细胞的浸润。病理诊断以组织内嗜酸性粒细胞浸润为主要指标,但标准尚未统一,其他病理表现还有溃疡、糜烂、隐窝炎、隐窝脓肿、血管炎以及其他肠外表现。病理诊断为确诊此病的重要方面,目前也存在一些局限性,镜下观察见到大量嗜酸性粒细胞浸润的同时也要排除伴有嗜酸性粒细胞增多的其他疾病。

关键词：嗜酸性粒细胞增多隐窝脓肿病理诊断胃肠道疾病肠外表现罕见疾病黏膜下层隐窝炎

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硬脑膜病变的MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第5期58卷 558-563页

作者：李钟惠有慧冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及... 详细信息

硬脑膜病变是以硬脑膜增厚与异常强化为特征的一类疾病,肿瘤、自身免疫等病因均可累及硬脑膜。MRI具有无创、多参数及软组织分辨率高等优点,在识别硬脑膜病变影像学特征中有很重要的作用。该文旨在综述各类病因下硬脑膜病变的临床特点及MRI表现,为广大影像医师提供诊断及鉴别诊断硬脑膜病变要点,以求进一步提高对硬脑膜病变的认识,辅助临床诊断与治疗。

关键词：脑膜肿瘤磁共振成像硬脑膜淋巴瘤肥厚性硬脑膜炎组织细胞增生症

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回顾性分析真实世界中HER2低表达乳腺癌的临床病理特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 691-696页

作者：李凯咪武莎斐孙铭晨张鸿曦腾新仪刘媛媛梁智勇曾瑄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨HER2低表达乳腺癌的特征。方法收集北京协和医院2019年4月至2022年7月3422例存档的浸润性乳腺癌患者临床资料,其中包括具有完整新辅助化疗信息的患者136例。所分析的指标包括年龄、雌激素受体和孕激素受体状态、HER2状态、Ki-6... 详细信息

目的探讨HER2低表达乳腺癌的特征。方法收集北京协和医院2019年4月至2022年7月3422例存档的浸润性乳腺癌患者临床资料,其中包括具有完整新辅助化疗信息的患者136例。所分析的指标包括年龄、雌激素受体和孕激素受体状态、HER2状态、Ki-67阳性指数、组织学分型、肿瘤分化、肿瘤大小及淋巴结转移,以及病理完全缓解(pathologic complete response,pCR)率。结果在未接受新辅助治疗的3286例乳腺癌中,检出免疫组织化学(IHC)0者616例(616/3286,18.7%)、IHC 1+者1047例(1047/3286,31.9%)、IHC 2+者1099例(1099/3286,33.4%)及IHC 3+者524例(524/3286,15.9%)。在IHC 2+组中1070例乳腺癌进行荧光原位杂交(FISH)检测,其中HER2扩增者161例。在本队列中,HER2低表达(IHC 1+和IHC 2+/FISH-)乳腺癌共计1956例。与HER2 IHC 0组相比,HER2低表达好发于50岁以上(P=0.008)、激素受体阳性(P<0.001)、Ki-67阳性指数<35%(P<0.001)及非低分化(P<0.001)的乳腺癌中。而组织学分型、肿瘤大小及淋巴结转移情况等临床病理特征在HER2低表达和HER2 IHC 0组中差异无统计学意义(P>0.05)。新辅助化疗后,HER2低表达组的pCR率低于HER2 IHC 0组(分别为13.3%和23.9%),但差异无统计学意义(P>0.05);尽管按激素受体状态分类,也都观察到HER2低表达组的pCR率略低于HER2 IHC 0组,但差异仍无统计学意义(P>0.05)。结论HER2低表达组乳腺癌的临床病理特征不同于HER2 IHC 0组。准确区分HER2低表达和HER2 IHC 0并探索其是否为一个独立的生物学实体是有必要的。

关键词：乳腺肿瘤基因,erbB-2 低表达

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肾上腺皮质癌的临床和病理特征:单中心40年回顾性分析

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 265-270页

作者：王站刘义陈嘉洋邓建华张玉石中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)患者的临床和病理特点,分析临床特征与Ki-67指数的相关性。方法回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准:①患者接受穿刺或手术,确诊为ACC;或存在典型的皮质多条带受累... 详细信息

目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)患者的临床和病理特点,分析临床特征与Ki-67指数的相关性。方法回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准:①患者接受穿刺或手术,确诊为ACC;或存在典型的皮质多条带受累表现,PET/CT检查提示肾上腺区肿物高摄取,已发生远处转移,并经我院多科会诊,考虑诊断为ACC;②患者接受过胸腹盆CT等检查,能够明确肿物大小及是否发生转移者。排除标准:①缺乏ACC病理诊断或未经我院多科会诊,未明确诊断为ACC;②患者初诊时的症状、体征、辅助检查等信息丢失严重者。收集患者的基线资料(年龄、性别、肿瘤侧别等)、临床表现、内分泌检查、影像学检查和病理检查结果,分析肿瘤最大径、欧洲肾上腺肿瘤研究协作网(ENSAT)分期、肿瘤的功能状态、^(18)F-FDG最大摄取值(SUVmax)与Ki-67指数的关系。结果本研究最终纳入164例患者。男65例,女99例,男:女为1:1.52。中位诊断年龄48(40,58)岁。肿瘤位于左侧71例(43.29%),右侧91例(55.49%),双侧2例(1.22%)。中位肿瘤最大径9(7,12)cm,其中>5cm147例(147/158,93.04%)。162例有ENSAT分期,1、Ⅱ、Ⅱ、Ⅳ期分别为9例(5.56%)、72例(44.44%)、51例(31.48%)、30例(18.52%)。症状可评估的154例中,101例无典型临床表现;53例(34.42%)有典型临床表现,仅有库欣综合征17例(11.04%),库欣综合征合并性征异常5例(3.25%),库欣综合征合并性征异常及原发性醛固酮19例(12.34%),仅有性征异常12例(7.79%)。153例有病理亚型,其中传统型138例(90.20%),嗜酸细胞型13例(8.50%),黏液型和肉瘤样各1例(0.65%)。血管内检出瘤栓24例(14.63%),以下腔静脉瘤栓和肾静脉瘤栓最常见[17例(10.37%)]。中位Ki-67指数为20%(10%,40%),其中>5%占93.13%(122/131)。ENSAT分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的Ki-67指数分别为20%(10%,35%)、15%(10%,30%)、30%(20%,60%)、30%(20%,60%),Ⅲ期(P=0.0007)、Ⅳ期(P=0.0011)与Ⅱ期相比差异均有统计学意义。Ki-67指数与肿瘤最大径、原发灶SUVmax、肿瘤功能状态均无相关性(P>0.05)。结论ACC具有初诊时分期晚、典型症状者比例低、血管内瘤栓检出率低的特点。ENSAT分期与Ki-67指数有相关性,Ⅲ期和Ⅳ期患者的Ki-67指数高于Ⅱ期患者。

关键词：肾上腺皮质癌临床表现病理特征库欣综合征肾上腺源性性征异常

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良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤超声表现

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中国医学影像技术 2024年第4期40卷 489-493页

作者：邵禹铭桂阳陈雪琪陈天娇谭莉姜玉新吕珂中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

目的观察良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)二维超声及超声造影(CEUS)表现。方法回顾性分析15例良性IPMN(良性组)、11例恶性IPMN(恶性组)患者临床资料、二维超声及CEUS表现,并与MRI/CT表现进行对比。结果恶性组患者糖类抗原19-9(... 详细信息

目的观察良、恶性胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)二维超声及超声造影(CEUS)表现。方法回顾性分析15例良性IPMN(良性组)、11例恶性IPMN(恶性组)患者临床资料、二维超声及CEUS表现,并与MRI/CT表现进行对比。结果恶性组患者糖类抗原19-9(CA19-9)水平升高及存在临床症状者占比均高于良性组(P均<0.05),该组超声显示病灶大小及病变存在实性成分占比均高于良性组(P均<0.05),且主胰管略宽。CEUS可清晰显示扩张胰管、准确鉴别黏液栓与肿瘤实性成分,描述病灶血供特征并显示MRI/CT显示欠清的病灶内分隔。MRI/CT则能显示超声显示欠清的附壁强化结节、病灶包绕血管、主胰管增宽及胰管与病灶连通。结论良、恶性IPMN临床及超声表现均有一定差异。相比良性IPMN,恶性IPMN患者CA19-9水平更高、更易出现临床症状,且病灶更大、更多存在实性成分。

关键词：胰腺肿瘤乳头状瘤管内超声检查

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第510例--不明原因发热,急性肾损伤

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 83-87页

作者：寿逸苒麦毓麟郭伏平郑华贾丛伟李孝远刘正印李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-C... 详细信息

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-CT显示全身骨、肝脏、脑摄取增高,多次骨髓活检病理确诊为骨转移癌,免疫组化标记物提示肾脏来源肿瘤。本例不明原因发热患者提示,虽然腹部增强CT及PET-CT均未发现肾脏病灶,依靠多次重复骨髓活检病理,明确诊断肾脏恶性肿瘤(骨、肝、脑转移)。

关键词：不明原因发热急性肾损伤肾脏肿瘤

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卵巢癌复发并发肠梗阻术后高位小肠外瘘营养支持治疗1例

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 176-179页

作者：刘鹏举成宁海于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科肿瘤中心北京100730

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营... 详细信息

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营养策略。该文报告1例卵巢癌复发并发肠梗阻患者术后发生高位小肠外瘘的营养支持疗法,文中回顾了相关文献,以期为肠外瘘的营养支持治疗提供参考。

关键词：卵巢癌肠外瘘营养支持治疗

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标准强化捐赠人乳与早产儿配方奶补充喂养极低/超低出生体重儿短期结局比较

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 62-67页

作者：王琳苑静张玉全美盈唐晓艳李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的比较在亲母母乳(mother's own milk,MOM)不足时分别应用标准强化捐赠人乳(donor human milk,DHM)或早产儿配方奶(preterm formula,PF)补充喂养极低出生体重儿(very low birth weight infant,VLBWI)和超低出生体重儿(extremely low birth weight infant,ELBWI)对其短期结局的影响。方法本研究为回顾性队列研究,选择2017年10月1日至2020年9月30日在北京协和医院住院的91例出生体重<1500 g的VLBWI或ELBWI,根据MOM不足时早产儿补充喂养方式,分为DHM组(51例)和PF组(40例),采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ^(2)检验比较2组早产儿住院期间的短期临床结局。结果DHM组与PF组早产儿的出生胎龄、出生体重、性别比例、出生方式、母亲分娩年龄及小于胎龄儿比例差异均无统计学意义(P值均>0.05)。DHM组生后第14天喂养量显著大于PF组[(108.2±53.1)与(81.0±47.8)ml/(kg·d),t=0.78,P=0.020],但喂养量达120和150 ml/(kg·d)时间显著短于PF组[分别为(17.5±10.2)与(30.0±12.0)d和(22.1±13.3)与(32.3±11.9)d,t值分别为4.38和0.02,P值均<0.05]。与PF组相较,DHM组应用经外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC)比例较低[58.8%(30/51)与100%(40/40),χ^(2)=21.88],PICC时间短[10.0(0.0~19.0)与29.0(17.0~40.5)d,Z=5.56;P值均<0.05]。DHM组输红细胞次数[0.0(0.0~2.0)与2.0(1.0~3.0)次,Z=4.44,P<0.001]、晚发败血症发生率[23.5%(12/51)与50.0%(20/40),χ^(2)=6.39,P=0.011]均低于PF组。2组支气管肺发育不良、新生儿坏死性小肠结肠炎、早产儿视网膜病变发生率及住院时长差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论在MOM不足时应用标准强化DHM进行补充喂养VLBWI或ELBWI可以更快实现全胃肠道内营养,降低PICC使用率并缩短置管时间,降低晚发败血症发生风险,减少红细胞输注次数。

关键词：乳,人人奶库婴儿配方母乳喂养肠道营养婴儿,极低出生体重婴儿,超低出生体重

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超声诊治胰腺疾病进展

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中国医学影像技术 2024年第4期40卷 481-484页

作者：吕珂颜晓一中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730

胰腺疾病种类多样且复杂,发病率在我国及世界范围内呈上升趋势。超声对于初诊胰腺疾病及常规随访具有重要价值。超声造影等新技术的发展提高了超声诊断胰腺疾病的效能,并有望用于靶向治疗部分疾病。本文就超声诊治胰腺疾病进展进行回顾。

关键词：胰腺疾病胰腺肿瘤超声检查

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IRAK4基因变异致NASA综合征的临床表型及基因型分析

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中华儿科杂志 2025年第6期63卷 655-659页

作者：彭思明袁孙碧歆孙之星张玉王薇宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京

目的总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血(NASA)综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进... 详细信息

目的总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血(NASA)综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进行一代Sanger测序验证。通过患儿样本及工具细胞进行IRAK4基因变异体外功能研究。结果 2例患儿为1例8岁6月龄女童和1例10岁7月龄男童, 均于幼儿期起病, 主要表现为贫血、肝脾肿大, 例1存在反复癫痫发作, 2例患儿辅助检查均提示C反应蛋白及红细胞沉降率明显升高, 颅内双侧基底节区钙化。例2给予托珠单抗治疗后贫血及炎症指标控制良好, 例1因反复癫痫发作死亡。基因检测均提示IRAK4基因复合杂合变异, 其中例1携带c.592G>T(p.G198X)无义变异及c.248A>C(p.D83A)错义变异, 分别来自父母;例2分别携带一父源的剪切变异(c.831+3A>G)及一母源的移码变异c.540delT(p.F180Lfs*26)。经反转录及Sanger测序结果证实c.831+3A>G变异可导致异常剪切, 引起7号外显子缺失。2例患儿来源的IRAK4基因变异体外过表达实验结果提示, c.592G>T、c.540delT及c.831+3A>G均可导致其编码蛋白白细胞介素-1受体相关激酶-4(IRAK4)蛋白截短, c.248A>C并未引起IRAK4蛋白表达水平及蛋白长度改变。结论对于幼儿期起病, 存在贫血、肝脾肿大、反复癫痫发作、高炎症指标及颅内钙化的患儿, 应考虑NASA综合征诊断的可能。IRAK4基因变异可能通过导致IRAK4蛋白的抑炎功能受损, 从而引起自身炎症表型。

关键词：白细胞介素1受体相关激酶类贫血肝肿大脾大

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