检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2013年第11期51卷 836-841页

作者：孟岩张为民施惠平姚凤霞邱正庆杨涛赵时敏黄尚志解放军总医院儿内科北京100853 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心实验室中国医学科学院基础医学研究所/北京协和医学院基础学院医学遗传学系WHO遗传病社区控制合作中心 100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心儿科

目的总结分析2例多种硫酸酯酶缺乏症患儿的临床表现、硫酸酯酶活性及硫酸酯酶修饰因子1（SUMF1）基因的突变情况.方法 2例患儿中例1男,5岁6个月；例2女,5岁2个月,来自2个不同家系,皆因自幼发育落后,伴智力、运动、语言倒退来院就诊.二... 详细信息

目的总结分析2例多种硫酸酯酶缺乏症患儿的临床表现、硫酸酯酶活性及硫酸酯酶修饰因子1（SUMF1）基因的突变情况.方法 2例患儿中例1男,5岁6个月；例2女,5岁2个月,来自2个不同家系,皆因自幼发育落后,伴智力、运动、语言倒退来院就诊.二者都有面容改变、肌张力增高、腱反射亢进、巴氏征阳性、骨骼畸形及皮肤干燥脱屑等多脏器损害表现,病情进展迅速.骨骼X线提示多发性骨发育不良,尿甲苯胺蓝试验强阳性.采用荧光-人工合成底物法检测患者外周血浆或白细胞、成纤维细胞中硫酸酯酶活性；提取患儿及其父母的基因组DNA,针对SUMF1基因设计特异性引物,应用DNA-PCR方法扩增基因的全部外显子及外显子-内含子交界区,对扩增产物进行直接测序分析.结果 2例患者临床表现符合多种硫酸酯酶缺乏症,酶学检测证实患者外周血白细胞、血浆或培养的皮肤成纤维细胞中至少3种硫酸酯酶活性明显降低；SUMF1测序发现例1的基因型为c.793_794insAGT（p.F265X）/c.1045C ＞T （p.R349W）,例2的基因型为c.1046G＞C（p.R349P）/c.451A ＞G （p.K151E）.其中c.793_794insAGT、c.1046G＞C和c.451A＞G为未见报道的新突变.结论多种硫酸酯酶缺乏症导致神经、骨骼、皮肤等多脏器损害,患者临床表现复杂,需要通过多种硫酸酯酶活性检测和SUMF1基因突变检测明确诊断.2例多种硫酸酯酶缺乏症患者的3个SUMF1突变为新突变,提示我国患者基因突变谱可能不同于其他国家.

关键词：多种硫酸酯酶缺乏症溶酶体贮积病硫酸酯酶类突变 SUMF1基因

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高浓度葡萄糖通过下调自噬增加体外培养雪旺细胞的凋亡

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基础医学与临床 2013年第8期33卷 1009-1013页

作者：屈岭顾蓓张宏石玥梁晓春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所细胞中心北京100005

目的观察高浓度葡萄糖对雪旺细胞自噬活性的影响以及自噬对高糖条件下雪旺细胞增殖活性及凋亡的影响。方法体外培养RSC96细胞,Western blot和免疫荧光法检测beclin1和caspase-3蛋白表达,MTT检测细胞增殖活性。结果高浓度葡萄糖组RSC96细... 详细信息

目的观察高浓度葡萄糖对雪旺细胞自噬活性的影响以及自噬对高糖条件下雪旺细胞增殖活性及凋亡的影响。方法体外培养RSC96细胞,Western blot和免疫荧光法检测beclin1和caspase-3蛋白表达,MTT检测细胞增殖活性。结果高浓度葡萄糖组RSC96细胞beclin1的表达减少(P<0.05),细胞增殖活性降低(P<0.05,P<0.01)。自噬被抑制后加剧了高糖对细胞增殖活性的削弱作用(P<0.01),同时增加了高糖促进caspase-3的活化作用(P<0.01)。结论高浓度葡萄糖通过下调自噬活性增加细胞凋亡。

关键词：雪旺细胞高糖自噬 beclin1 凋亡

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ω-3多不饱和脂肪酸对内毒素致大鼠急性肺损伤的影响

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中华临床营养杂志 2013年第2期21卷 83-89页

作者：赵艳柳欣欣郭丹王磊陈平扬州大学医学院附属江苏省苏北人民医院普外科 225001 扬州大学医学院附属江苏省苏北人民医院医学实验研究中心 225001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心实验室 100730

目的观察肠道给予ω-3多不饱和脂肪酸（PUFA）对脂多糖（LPS）诱导的大鼠急性肺损伤模型的作用。方法将58只雄性SD大鼠分为5组：空白对照组（n=10），模型组（各组n=12），ω-3 PUFA高、中、低剂量组（各组n=12）。造模前7d开始，ω-3P... 详细信息

目的观察肠道给予ω-3多不饱和脂肪酸（PUFA）对脂多糖（LPS）诱导的大鼠急性肺损伤模型的作用。方法将58只雄性SD大鼠分为5组：空白对照组（n=10），模型组（各组n=12），ω-3 PUFA高、中、低剂量组（各组n=12）。造模前7d开始，ω-3PUFA高、中、低剂量组分别口服灌胃t｜）-3PUFA1、0．5、0．25g／kg体重，1次／d，连续7d。末次给药后24h，除空白对照组外，其余各组大鼠尾静脉注射LPS（6mg／kg）造成急性肺损伤模型，造模后观察大鼠一般情况。0、6、24h测量大鼠体温。造模24h后眼静脉丛采血检测血常规和血生化指标。大鼠活杀后取左叶肺称量湿重、干重和湿／干重比（W／D），取右叶肺做光学显微镜下病理学观察，计算半定量病理指数（PI）。结果造模24h后，除空白对照组外其他各组均有死亡，各组指标按n=10计算。大鼠注射LPS后均出现蜷卧少动等症状。6h时模型组体温明显高于空白对照组[（37．4±O．27）℃比（35．9±0．05）℃，P：0．00]；ω-3PUFA高、中、低剂量组体温分别为（36．2±0．38）、（36．3±0．30）、（36．3±0．32）℃，均显著低于模型组（P均=0．01）。模型组白细胞、中性粒细胞和淋巴细胞计数均升高，但与其他组比较，差异无统计学意义。模型组血清谷草转氨酶（GOT）和谷丙转氨酶（GPT）水平明显高于空白对照组[（353±235）U／L比（157±55）U／L，P=0．02；（141±103）U／L比（54±23）U／L，P=0．03]，CO-3PUFA高剂量组的GOT和GPT水平低于模型组[（167±94）U／L，P=0．03；（63±57）U／L，P=0．04]。模型组大鼠肺湿重；（371±38）mg比（281±24）mg，P=0．01]和W／D均显著高于空白对照组（7．34±1．40比5．41±0．84，P=0．01）；ω-3 PUFA高、中、低剂量组W／D较模型组显著降低（6．17±0．58，P=O．03；6．17±O．76，P=0．03；6．13±1．23，P=0．04）。光学显微镜下观察，模型组肺泡因充血而明显扩张，间质可见散在炎性细胞浸润；ω-3 PUFA各组大部分肺泡结构尚好。模型组PI值显著高于空白对照组（3．9±0．9比0．0±O．0，P=0．00），ω-3 PUFA高、中、低剂量组PI值均显著低于模型组（2．1±0．3、2．1±0．3、2．3±0．5，P均=0．01）。结论LPS可成功建立大鼠急性肺损伤模型。高、中、低剂量ω-3PUFA均可改善大鼠急性肺损伤。早期肠道给予（o-3PUFA可减轻LPS诱导的急性肺损伤，理想的干预时机及剂量仍需进一步研究。

关键词： ω-3多不饱和脂肪酸二十二碳六烯酸二十碳五烯酸脂多糖急性肺损伤

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第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物基因／雷帕霉素靶蛋白调节细胞骨架构建在神经细胞分化过程中的变化及意义

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中华实验外科杂志 2013年第7期30卷 1387-1389页

作者：闫旭阚世廉金晔石忠琪天津医科大学研究生院天津市天津医院骨科急诊 300070 天津市天津医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心实验室

目的观察在体外诱导成人骨髓基质干细胞向神经细胞分化过程中，第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物基因（PTEN）／雷帕霉素靶蛋白（roTOR）调节细胞骨架构建的变化特征，并探讨其意义。方法从成人骨髓中分离基质干细胞，在体外... 详细信息

目的观察在体外诱导成人骨髓基质干细胞向神经细胞分化过程中，第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物基因（PTEN）／雷帕霉素靶蛋白（roTOR）调节细胞骨架构建的变化特征，并探讨其意义。方法从成人骨髓中分离基质干细胞，在体外经细胞因子诱导分化2周后成为神经样细胞；应用PTEN抑制剂BPV作用于该细胞，半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法研究PTEN下游信号分子mTOR的表达变化；应用结合有荧光剂的鬼笔环肽染色细胞骨架，在荧光显微镜下观察细胞突起内细胞骨架的变化特征及测量细胞突起长度。结果成人骨髓来源的基质干细胞经诱导分化后，神经细胞特征性标志分子神经元特异性烯醇化酶（NSE）和B-Ⅲ微管蛋白（tubulin）表达水平增加，而神经干细胞的标志物巢蛋白表达先增加后减少（P〈0．05）；经BPV作用后mTOR的表达水平高于作用前（P〈0．05）；细胞突起生长的长度从（4．58±1．21）μm增加到（9．09±2．68）μm（P〈0．05）。结论BMSCs来源的神经细胞分化成熟时，PTEN／mTOR具有调节神经细胞突起内细胞骨架构建的能力。

关键词：神经细胞细胞分化第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源物基因雷帕霉素靶蛋白细胞骨架

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协和老式建筑群的发展历程

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协和医学杂志 2013年第4期4卷 350-353页

作者：柴建军马中文格伦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院后勤保障处北京100730 北京建筑大学医疗建筑研究中心北京100044

坐落在北京市东城区东单三条的协和老式建筑群，由16栋单体建筑组成，其中一期14栋，外立面采用中式，内部采取西式，建成于1921年；二期2栋，为“洋风”，建成于1925年，有“中国式宫殿里的西方医学学府”之称0“。目前主要作为北京协... 详细信息

坐落在北京市东城区东单三条的协和老式建筑群，由16栋单体建筑组成，其中一期14栋，外立面采用中式，内部采取西式，建成于1921年；二期2栋，为“洋风”，建成于1925年，有“中国式宫殿里的西方医学学府”之称0“。目前主要作为北京协和医院的医疗、教学、科研和行政办公用房，部分是中国医学科学院和北京协和医学院的教学、科研、行政办公用房。协和老式建筑群是第六批全国重点文物保护单位，当时由美国洛克菲勒基金会所属中华医学基金会创建。

关键词：协和老式建筑群洛克菲勒基金会传统复兴建筑

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CYP2D6基因拷贝数变异的临床意义

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协和医学杂志 2013年第1期4卷 39-42页

作者：刘建刘清华江骥胡蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730

细胞色素P4502D6（CYP2D6）是细胞色素P450家族的一种重要代谢酶,主要分布在肝脏,占肝CYP450酶蛋白总量的2%[1],参与代谢了临床上20%～25%的处方药物[2],是最先被发现具有基因多态性的药物代谢酶。目前,在CYP2D6中发现超过75个等位基因... 详细信息

细胞色素P4502D6（CYP2D6）是细胞色素P450家族的一种重要代谢酶,主要分布在肝脏,占肝CYP450酶蛋白总量的2%[1],参与代谢了临床上20%～25%的处方药物[2],是最先被发现具有基因多态性的药物代谢酶。目前,在CYP2D6中发现超过75个等位基因。这些等位基因被分为4类：功能型等位基因（＊1,＊2,＊33,＊35）、功能下调型等位基因（＊9,＊10,＊17,＊29,＊41,＊59）、非功能型等位基因（＊3,＊4,＊5,＊6,＊8,＊11,＊16,＊18,＊21,＊36,＊38等）及功能未知型等位基因（＊22,＊28,＊30等）[2-4]。

关键词： CYP2D6基因基因拷贝数变异药物代谢酶药物疗效基因芯片杂交

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筋脉通胶囊对糖尿病大鼠坐骨神经神经生长因子受体p75NTR及TrkA表达的影响

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北京中医药 2013年第7期32卷 548-552页

作者：吴群励梁晓春高云周屈岭孙连庆赵丽石玥北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院中医科转化医学中心北京100730 中国医学科学院基础医学研究所病理中心北京100005

目的观察中药筋脉通胶囊对链脲佐菌素(STZ)诱导的糖尿病(DM)大鼠坐骨神经神经生长因子(NGF)受体p75神经营养因子受体(p75NTR)和酪氨酸激酶A(TrkA)表达的影响。方法用STZ诱导建立DM大鼠模型,随机分为模型(DM)组,筋脉通低、中和高剂量(JMT... 详细信息

目的观察中药筋脉通胶囊对链脲佐菌素(STZ)诱导的糖尿病(DM)大鼠坐骨神经神经生长因子(NGF)受体p75神经营养因子受体(p75NTR)和酪氨酸激酶A(TrkA)表达的影响。方法用STZ诱导建立DM大鼠模型,随机分为模型(DM)组,筋脉通低、中和高剂量(JMTL、JMTM、JMTH)组,神经妥乐平(Ntp)组,并设立正常对照(NC)组。成模后即灌胃给药,JMTL、JMTM、JMTH组分别按成人剂量的5、10和20倍给药,Ntp组按成人剂量的10倍给药,持续16周。处死前检测热水甩尾试验和机械痛阈值,免疫组化法检测坐骨神经p75NTR和TrkA的表达。结果与NC组相比,DM组和各治疗组的甩尾潜伏期延长,DM组和JMTH组的机械痛阈值显著降低,DM组和各治疗组p75NTR和TrkA表达下降(P<0.05或P<0.01)。与DM组相比,JMTL、JMTM与Ntp组的甩尾潜伏期显著缩短、机械痛阈值显著升高,各治疗组的p75NTR和TrkA表达均显著升高(P<0.05或P<0.01)。JMTM、JMTH组的p75NTR表达较Ntp组显著升高(P<0.05)。结论筋脉通胶囊可通过增强坐骨神经NGF受体p75NTR和TrkA的表达,改善糖尿病大鼠的周围神经病变。

关键词：糖尿病周围神经病变神经生长因子 p75NTR 酪氨酸激敏A 筋脉通大鼠

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中药筋脉通对糖尿病周围神经组织雪旺细胞自噬与凋亡的影响

中药筋脉通对糖尿病周围神经组织雪旺细胞自噬与凋亡的影响

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6th全国中西医结合内分泌代谢病学术大会暨中德代谢综合征高层论坛

作者：屈岭顾蓓张宏戴威高云周吴群励石玥梁晓春中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所电镜室中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所细胞中心中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所病理中心中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科

目的:观察糖尿病周围神经病变时自噬,凋亡的改变及中药筋脉通的干预作用。方法:采用链脲佐菌素腹腔内注射大鼠和体外高浓度葡萄糖细胞培养的方法造模,BielschoWsk y氏改良神经纤维轴索染色和Luxol fast blue中性红髓鞘染色观察病理形态... 详细信息

目的:观察糖尿病周围神经病变时自噬,凋亡的改变及中药筋脉通的干预作用。方法:采用链脲佐菌素腹腔内注射大鼠和体外高浓度葡萄糖细胞培养的方法造模,BielschoWsk y氏改良神经纤维轴索染色和Luxol fast blue中性红髓鞘染色观察病理形态,透射电子显微镜观察起微结构,MTT法检测细胞增殖活性,TUNEL法评价凋亡,免疫荧光法、Western b1ot法检测Beclin1、Lc3B、磷酸化的Akt、磷酸化的mTOR、caspase-9活化的P35亚基、caspase-3活化的P20亚基的蛋白表达,实时荧光定量PCR法检测Beclin1-mRNA和LC3B-mRNA的转录。结果:糖尿病时雪旺细胞病理形态改变,轴索皱缩或肿胀,髓鞘板层分离,自噬结构减少,Beelin1蛋白表达下调(P<0.05),磷酸化的mTOR、P20、P35亚基表达增多(P<0.05)。筋脉通及其君要菟丝子的主要成分槲皮素能够减轻高糖所致雪旺细胞的病理损伤,上调Beclin1蛋白表达;槲皮素尚能够增加自噬体数量、减少凋亡、下调P20亚基(P<0.05)。抑制自噬后细胞死亡增多。结论:糖尿病时雪旺细胞自噬减少、凋亡增多可能是造成周围神经病变的原因之一。中药筋脉通防治糖尿病周围神经病变的分子机制可能与其君药菟丝子主要成分槲皮素增加自噬、减少凋亡、促进增殖有关。

关键词：自噬凋亡糖尿病周围神经病变雪旺细胞筋脉通槲皮素

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抗焦虑药布格呋喃的药代动力学和药效学研究

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协和医学杂志 2013年第1期4卷 5-10页

作者：陈霞江骥杨芬刘涛钟文刘宏忠胡蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心Ⅰ期临床研究室北京100032

目的研究单次和多次服用60或120mg抗焦虑药布格呋喃的药代动力学及药效学特征。方法试验为随机、双盲、安慰剂对照、平行组设计,在布格呋喃60mg组和120mg组分别纳入14名中国健康受试者,男女各7名。每个剂量组中,男性和女性受试者随机接... 详细信息

目的研究单次和多次服用60或120mg抗焦虑药布格呋喃的药代动力学及药效学特征。方法试验为随机、双盲、安慰剂对照、平行组设计,在布格呋喃60mg组和120mg组分别纳入14名中国健康受试者,男女各7名。每个剂量组中,男性和女性受试者随机接受布格呋喃胶囊或安慰剂治疗的比例均为5:2。受试者在研究第1天给药1次,48h后,在研究第3天起每天2次给药,连续4.5d。在首次及末次给药后,分别按照方案规定的时间点连续采集血液和尿液药代动力学样本至给药后48h,同时进行躯体摆动、选择反应时间、数字广度、视觉类比量表(visual analogue scale,VAS)等药效学测试。结果单次口服60或120mg布格呋喃后,其药代动力学参数的平均值分别为:血浆峰浓度Cmax(37.7±18.4)和(95.8±34.8)ng/ml,零至最后一个可定量时间点血浆浓度-时间曲线下面积AUC0-t为(108±46)和(336±104)h·ng/ml,表观清除率为(581±203)L/h和(367±122)L/h,消除相半衰期t1/2为(10.4±7.1)和(19.8±6.5)h。在每日2次重复给药4.5d后,60mg组和120mg组布格呋喃的平均Cmax分别为(48.5±32.2)和(118.0±20.3)ng/ml,AUC0-t分别为(241±122)和(656±135)h·ng/ml。除VAS清醒度、VAS外在感受和VAS内在感受外,本研究检测的绝大多数药效学指标在单次和多次给药后与其他给药组间的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论每日2次、连续口服布格呋喃约24h后,其血浆暴露水平达到稳态,较单次给药后有2～3倍蓄积。口服60或120mg布格呋喃在健康受试者中的安全性和耐受性良好。研究选用的药效学指标呈阴性,可能与药效学方法验证欠充分相关。

关键词：布格呋喃焦虑药代动力学药效学

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间接测热法测定北京成年居民基础代谢率及与身体成分的相关性

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协和医学杂志 2013年第1期4卷 11-14页

作者：刘燕萍陈伟毛德倩朴建华李冉袁方孙涵李伟红彭艳丽刘宁刘聿秀郭潇黄允瑜刘岩姜淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肠外肠内营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中国疾病预防控制中心营养与食品安全所微量元素室北京100050 中国中医科学院中医临床基础医学研究所北京100700

目的测定从事轻体力劳动的北京成年居民的基础代谢率(basal metabolic rate,BMR)并分析其与身体成分的相关性。方法选取从事轻体力劳动的健康北京成年居民,采用间接测热法测定BMR,身体成分分析仪测量身体成分,将BMR实测值与Schofield公... 详细信息

目的测定从事轻体力劳动的北京成年居民的基础代谢率(basal metabolic rate,BMR)并分析其与身体成分的相关性。方法选取从事轻体力劳动的健康北京成年居民,采用间接测热法测定BMR,身体成分分析仪测量身体成分,将BMR实测值与Schofield公式计算值进行比较,并分析BMR与身体成分的相关性。结果共纳入健康受试者57名,其中男30名,平均年龄(26.87±7.33)岁(19～43岁),女27名,平均年龄(25.89±7.38)岁(18～43岁)。男性BMR实测值为(5259.62±715.55)kJ/d,女性BMR实测值为(4114.55±804.33)kJ/d,均明显低于Scho-field公式计算值[男性(7113.72±539.95)kJ/d,女性(5428.24±361.46)kJ/d,P均<0.0001]。男性和女性BMR与体重、体重指数以及身体成分中脂肪重、肌肉量、去脂重均呈显著正相关(P均<0.05),与体脂百分比无显著相关性。男性身高与BMR显著相关(P=0.012),而在女性其相关性不显著(P=0.433)。结论从事轻体力劳动的北京健康成年居民BMR实测值低于现行公式计算值,BMR与个体体重、体重指数、脂肪重、肌肉量、去脂重呈正相关关系。

关键词：基础代谢率身体成分

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