检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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胸腺癌椎管内转移一例

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中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 462-465页

作者：潘政松张洋宋兰金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一... 详细信息

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一定重叠性,非常容易误诊。现报道胸腺癌椎管内转移瘤1例,主要诊断线索包括:(1)胸腺癌病史;(2)生长速度快;(3)形态不规则。

关键词：胸腺癌椎管内转移影像表现

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单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

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角膜屈光手术中实施双眼近视方案对屈光不正合并老视矫正效果的研究

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中华眼科杂志 2024年第8期60卷 674-679页

作者：阳珊姜洋金玉梅孙磊李莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男... 详细信息

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男性25例,女性35例;年龄(44.3±3.1)岁。按患者意愿分为A组(预留部分近视度数)和B组(完全矫正),每组各30例(60只眼)。术前及术后1 d、1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行视力、主觉验光、裂隙灯、角膜地形图及眼压等检查,根据手术前后视力计算有效性指数和安全性指数,术后采用屈光不正生活质量量表评价患者的手术满意度和术后视觉症状。结果两组患者术前裸眼视力、矫正视力、屈光度数、角膜厚度及眼压差异均无统计学意义(均P>0.05)。末次随访时,A组裸眼远视力≥0.8、≥1.0的眼占比分别为93.3%(56/60)、60.0%(36/60),B组则分别为100%(60/60)和83.3%(50/60);A、B组的SE分别为(-0.35±0.52)和(-0.07±0.55)D,差异有统计学意义(P<0.05);A组近视力优于B组(P<0.05);A、B组的有效性指数分别为0.96±0.23和0.99±0.12,安全性指数分别为1.02±0.11和1.02±0.07。两组患者术后总体满意度均较高,但A组较B组在近视力、阅读及看电脑屏幕的得分更高。结论个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对于40岁以上屈光不正患者具有良好的矫正效果,可以提高患者对手术的满意度和生活质量。

关键词：屈光不正调节,眼屈光外科手术临床方案精准医学视敏度病人满意度

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血清补体C3糖基化修饰与糖尿病视网膜病变关系的研究

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质谱学报 2024年第6期45卷 793-799,I0003页

作者：袁钟浩田洪涛赖治臻于伟泓周江李智立中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 北京大学化学与分子工程学院北京100871

糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)是糖尿病最常见的微血管并发症之一,也是造成全球工作年龄人群失明的主要原因。早期DR可通过控制血糖防止视力受损,晚期DR会导致不可逆转的视力丧失。因此,筛选早期DR诊断标志物对预防DR至关... 详细信息

糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)是糖尿病最常见的微血管并发症之一,也是造成全球工作年龄人群失明的主要原因。早期DR可通过控制血糖防止视力受损,晚期DR会导致不可逆转的视力丧失。因此,筛选早期DR诊断标志物对预防DR至关重要。前期研究发现,血清补体C3与DR的发生发展密切相关。本研究以C18为补体C3完整糖肽的富集材料,采用高性能质谱技术检测其糖肽,结合生物学统计方法,发现随着DR进展,补体C3半乳糖修饰水平呈先升高后降低趋势。受试者工作特征分析(receiver operating characteristic,ROC)结果表明,补体C3糖基化修饰具有良好的诊断效果,其诊断精度(area under curve, AUC)可达0.761。

关键词：糖尿病视网膜病变补体C3 糖基化修饰生物标志物

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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黏液乳头型室管膜瘤的临床病理特征及HOX转录反义RNA原位杂交检测分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 35-41页

作者：张煜涵王征陆俊良赵大春霍真中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3... 详细信息

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化修饰(H3K27me3)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)等免疫组织化学染色及阿尔辛蓝-过碘酸希夫(AB-PAS)染色。同时选取16例脊髓室管膜瘤病例作为对照,与17例MPE病例制成组织芯片,行HOTAIR原位杂交检测并半定量评分,采用非参数秩和检验分析两组评分差异。结果17例MPE患者年龄14~64岁,平均(37.48±16.10)岁,男女比例0.7∶1。临床主要表现为腰骶部、下肢疼痛。镜下见肿瘤细胞围绕纤维血管轴心呈乳头状排列,伴多量黏液样物质,部分病例可见疏松网状结构。17例(100.00%)肿瘤细胞表达GFAP,10例(58.82%)表达EMA,8例(47.06%)表达D2-40,2例(11.76%)H3K27me3蛋白表达缺失。17例(100.00%)AB-PAS染色均可见蓝色黏液。MPE组与脊髓室管膜瘤组均表达HOTAIR,且MPE组HOTAIR半定量评分高于脊髓室管膜瘤组(P=0.004)。随访12例患者,中位随访时间65.50个月,3例复发。结论MPE具有典型的病理形态学表现,结合GFAP、EMA等免疫组织化学染色和AB-PAS染色易于诊断。少数病例H3K27me3表达缺失。MPE中HOTAIR呈高表达,但其辅助诊断价值有限。MPE预后相对较好,但少数病例可出现术后复发。

关键词：黏液乳头型室管膜瘤临床病理特征 H3第27位赖氨三甲基化修饰 HOX转录反义RNA

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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