检索结果-内蒙古大学图书馆

中华胸心血管外科杂志 2025年第1期41卷 42-48页

作者：杜鑫郭超黄诚陈野野张晔高超高雪涵刁夏尧李单青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院胸外科北京100730

胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤,发病率1.3~2.6/100万,因受制于发病率低,缺乏细胞及动物模型,所以对于胸腺瘤的研究相对较少,其诊疗进展也相对缓慢。2021年第5版《WHO胸部肿瘤分类》及2024年美国《NCCN(National Comprehensive C... 详细信息

胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤,发病率1.3~2.6/100万,因受制于发病率低,缺乏细胞及动物模型,所以对于胸腺瘤的研究相对较少,其诊疗进展也相对缓慢。2021年第5版《WHO胸部肿瘤分类》及2024年美国《NCCN(National Comprehensive Cancer Network)肿瘤学临床实践指南:胸腺瘤与胸腺癌》的更新对于胸腺瘤的诊疗策略又提出很多新的观点和建议。本文结合近年来最新的研究进展对胸腺瘤的研究和治疗进行综述,意在提高临床医师对胸腺瘤的认识,提供治疗参考,促进对胸腺瘤的研究。

关键词：胸腺瘤胸部肿瘤临床实践指南胸腺癌肿瘤学临床医师诊疗策略胸腺上皮细胞

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免疫检查点抑制剂在复发及难治性性腺恶性生殖细胞肿瘤中的研究进展

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 131-136页

作者：张天宇杨佳欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

生殖细胞肿瘤常发生于性腺部位,恶性程度高、病情进展快。由于对化疗高度敏感,生殖细胞肿瘤治愈率较高,但仍有部分患者因化疗耐药和疾病进展而死亡。免疫检查点抑制剂的使用显著改善了多种实体肿瘤的预后,但在生殖细胞肿瘤中的免疫机制... 详细信息

生殖细胞肿瘤常发生于性腺部位,恶性程度高、病情进展快。由于对化疗高度敏感,生殖细胞肿瘤治愈率较高,但仍有部分患者因化疗耐药和疾病进展而死亡。免疫检查点抑制剂的使用显著改善了多种实体肿瘤的预后,但在生殖细胞肿瘤中的免疫机制和免疫治疗尚未得到充分研究,复发及难治性生殖细胞肿瘤是否能获益于免疫检查点抑制剂仍需进一步评估。本文通过总结生殖细胞肿瘤中免疫相关机制、免疫治疗病例报道及临床试验结果,评估免疫治疗疗效,为未来的基础研究和临床实践提供参考。

关键词：恶性生殖细胞肿瘤肿瘤微环境免疫检查点抑制剂临床试验

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临床进展相对缓慢的纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 412-415页

作者：徐秋郁文煜冰崔皓园叶葳叶文玲闫喜薇胡雨婷陈罡秦岩陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/... 详细信息

患者女性, 36岁。临床主要表现为反复水肿、大量蛋白尿, 既往肾组织穿刺活检病理诊断局灶增生性IgA肾病, 予足量泼尼松(50 mg/d)联合免疫抑制剂(环磷酰胺累积剂量8.2 g)治疗, 未达完全缓解。入院时24 h尿蛋白定量1.36 g, 血白蛋白32 g/L, 血肌酐75 μmol/L, 总胆固醇6.55 mmol/L, IgG 3.56 g/L, 抗核抗体H 1∶80。再次行肾组织穿刺活检病理示, 轻度系膜增生性肾小球肾炎伴节段硬化, 电镜示纤维样肾小球病, 免疫组化示DNA-J热休克蛋白家族成员B9(DNAJB9)染色阳性, 但蛋白质谱示DNAJB9阴性。诊断纤维性肾小球肾炎, 继续小剂量环孢素A治疗(25 mg, 每日2次), 此后患者门诊规律随诊, 尿蛋白逐渐减低, 尿总蛋白肌酐比2 001 mg/g Cr, 血肌酐86 μmol/L。纤维性肾小球肾炎是一种罕见的肾小球疾病, 对治疗效果不佳的难治病例, 应及时思考诊断与治疗的合理性, 适当重复肾脏病理检查, 为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：纤维样肾小球病有形结构沉积性肾小球病肾病综合征蛋白尿激光捕获显微切割

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遗传性血管性水肿发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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tRNA来源的小RNA在心血管疾病中的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 445-450页

作者：荣智华李逢时汪鹏狄箫倪冷刘昌伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730

转运RNA来源的小RNA(tsRNA)是一类由转运RNA特异性断裂产生的新型非编码RNA,具有多种调控机制,参与多种疾病的发生、发展过程。近年来,多项研究证实tsRNA在心血管疾病中发挥重要作用。该文主要对tsRNA生物学发生、调控机制及其在心血管... 详细信息

转运RNA来源的小RNA(tsRNA)是一类由转运RNA特异性断裂产生的新型非编码RNA,具有多种调控机制,参与多种疾病的发生、发展过程。近年来,多项研究证实tsRNA在心血管疾病中发挥重要作用。该文主要对tsRNA生物学发生、调控机制及其在心血管疾病中的研究进展进行综述,以期为心血管疾病诊治提供新的研究方向。

关键词： RNA,转移转运RNA来源的小RNA 心血管疾病非编码RNA

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第508例——反复双下肢水肿伴蛋白尿

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 816-820页

作者：徐秋郁陈罡杨晨皓郑可马杰李超樊晓红叶葳文煜冰陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期... 详细信息

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期内出现肌酐升高(322.5μmol/L),重复肾组织活检病理示膜性肾病合并急性间质性肾炎,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺加第5程利妥昔单抗1 g静脉输注,间质性肾炎导致的肾功能损害呈现缓解趋势(血肌酐322.5μmol/L➝147μmol/L),但膜性肾病仍未能部分缓解,随后尝试使用奥妥珠单抗(1 g,静脉输注)。患者门诊规律随诊,末次随访抗磷脂酶A2受体抗体阴性,B细胞清零,血白蛋白36 g/L,尿总蛋白肌酐比4810 mg/g,血肌酐162μmol/L。提示奥妥珠单抗在难治性膜性肾病中的疗效。此外,在肾病综合征的任何时期,合并急性肾损伤时均需要鉴别原因,寻找可逆因素并行针对性治疗,尽可能延缓肾功能恶化。

关键词：难治性肾病综合征利妥昔单抗难治性膜性肾病肾炎,间质性抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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急性髓系白血病中CEBPA基因突变的类型及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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肌张力障碍患者脑深部电刺激术后远程程控与传统程控疗效的对比研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 12-16页

作者：龚乐王雅宁毕月薇王琳万新华郭毅马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后... 详细信息

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后行远程程控的29例患者(远程程控组)与2013年7月至2016年9月接受DBS手术治疗且术后行线下门诊传统程控的20例患者(传统程控组)的临床资料。记录两组患者术后1年内远程和(或)门诊程控次数,估算程控费用;术前、术后1年行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(BFMDRS-M)和功能障碍评分量表(BFMDRS-D)评分,比较两组患者的评分改善率以评估肌功能障碍改善程度的差异。根据电极植入靶点情况将两组患者分别分为苍白球内侧部(GPi)亚组和丘脑底核(STN)亚组,比较不同亚组和同一亚组中不同程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,程控次数的差异。结果两组患者手术年龄、性别、病程、电极植入靶点、居住地至医院距离、术前BFMDRS-M及BFMDRS-D评分基线数据的差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。与传统程控组相比,远程程控组每例的程控费用[M(Q1,Q3)]明显减少[3344(1541,5183)元对比5313(2953,10773)元,Z=-2.16,P=0.031]。两组患者BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。亚组分析结果显示,远程程控组和传统程控组中,GPi与STN两亚组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,远程程控次数(仅远程程控组数据比较),总程控次数的差异均无统计学意义(均P>0.05);GPi亚组和STN亚组中,远程程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率与传统程控组相比差异均无统计学意义(均P>0.05),而总程控次数均多于传统程控组(均P<0.05)。结论远程程控对肌张力障碍行DBS治疗的患者是一种可行的程控策略,能够在保证临床疗效的同时降低经济成本。

关键词：肌张力障碍深部脑刺激法治疗结果神经调控远程程控

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子宫内膜透明细胞癌预后的相关因素及国际妇产科联盟2023版分期对其影响

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中华医学杂志 2025年第8期105卷 592-597页

作者：丁雪松向阳杨隽钧曹冬焱万希润吴鸣潘凌亚李源张俊吉国家妇产疾病临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院妇产科北京100730

目的分析子宫内膜透明细胞癌(ECCC)疾病特征与预后相关因素,探究国际妇产科联盟(FIGO)2023版分期风险分层对ECCC患者预后评估价值。方法回顾性纳入2012年3月至2023年12月在北京协和医院接受手术治疗的ECCC患者的临床资料,ECCC早期及晚... 详细信息

目的分析子宫内膜透明细胞癌(ECCC)疾病特征与预后相关因素,探究国际妇产科联盟(FIGO)2023版分期风险分层对ECCC患者预后评估价值。方法回顾性纳入2012年3月至2023年12月在北京协和医院接受手术治疗的ECCC患者的临床资料,ECCC早期及晚期分别定义为Ⅰ~Ⅱ期及Ⅲ~Ⅳ期。通过Cox比例风险回归模型分析患者ECCC复发及死亡的相关因素[年龄、体质指数(BMI)、合并症、手术彻底性、病理类型、淋巴血管间隙浸润(LVSI)、子宫深肌层浸润(DMI)、宫旁浸润、淋巴结转移、期别、放化疗],结合FIGO 2023版分期评估预后差异。结果纳入125例ECCC患者,年龄为(60.4±11.0)岁,早期患者76例(60.8%),晚期49例(39.2%)。早期及晚期患者年龄、BMI、合并症比例、病理类型、接受化疗比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。晚期患者存在LVSI[53.1%(26/49)比9.2%(7/76)]、DMI[69.4%(34/49)比23.7%(18/76)]、接受联合辅助疗法比例[51.0%(25/49)比25.0%(19/76)]均高于早期患者(均P<0.01)。随访时间[M(Q1,Q3)]为[66.1(38.3,101.5)]个月,多因素Cox比例风险回归模型分析显示高龄(HR=1.05,95%CI:1.01~1.09,P=0.008)、不满意肿瘤细胞减灭术(HR=5.81,95%CI:1.55~21.82,P=0.009)及肿瘤晚期(HR=1.43,95%CI:1.29~12.97,P=0.017)为ECCC患者肿瘤复发的相关因素;高龄(HR=1.07,95%CI:1.03~1.13,P=0.002)、不满意肿瘤细胞减灭术(HR=18.07,95%CI:3.15~103.61,P=0.001)为患者死亡相关因素。按照FIGO 2023版分期标准,Ⅰ~Ⅳ期患者5年无进展生存率分别为100.0%、90.2%、53.6%和25.5%,5年总生存率分别为100.0%、92.0%、64.4%和52.7%(均P<0.001)。结论ECCC确诊时晚期患者占比高,接受不满意的肿瘤细胞减灭术及疾病晚期为ECCC复发相关因素。FIGO 2023版分期有助于评估ECCC患者生存预后。

关键词：子宫内膜肿瘤预后透明细胞癌国际妇产科联盟分期

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高危耐药及复发妊娠滋养细胞肿瘤诊疗现状

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 157-162页

作者：毛铭懿蒋芳向阳中国医学科学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN)可根据国际妇产科联盟临床分期及预后评分系统将患者分为低危和高危两大类,其中高危患者具有较高的单药化疗耐药风险,应首选联合化疗。然而,仍有部分高危患者在联合化疗后出... 详细信息

妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN)可根据国际妇产科联盟临床分期及预后评分系统将患者分为低危和高危两大类,其中高危患者具有较高的单药化疗耐药风险,应首选联合化疗。然而,仍有部分高危患者在联合化疗后出现耐药或在治愈后复发,此类患者异质性强,后续治疗难度大,近年来受到研究者广泛关注。本文就高危耐药及复发GTN患者的危险因素及治疗策略进行综述,以期为早期识别高风险患者及其精准治疗提供依据。

关键词：妊娠滋养细胞肿瘤高危耐药复发

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