检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 526-529页

作者：姜静婧马明圣魏珉邱正庆中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问... 详细信息

目的探讨恩格列净治疗糖原贮积病Ⅰb型(GSDⅠb)患儿的用药剂量、安全性和有效性。方法横断面研究。选择糖原贮积症病友微信群中2021年1月至2023年6月开始口服恩格列净治疗的28例GSDⅠb患儿为研究对象,于2023年6月18日至30日通过调查问卷收集患儿一般情况、恩格列净用药情况以及不良反应等临床资料,采用配对χ^(2)检验及Wilcoxon秩和检验比较用药前后症状、实验室检查的差异。结果28例GSDⅠb患儿来自中国12个不同省、自治区、直辖市,男14例、女14例,开始接受恩格列净治疗的年龄4.8(2.4,10.8)岁,治疗时间14.5(11.3,21.5)个月,起始用药剂量(0.23±0.11)mg/(kg·d),维持用药剂量(0.28±0.12)mg/(kg·d)。在恩格列净用药后患儿中性粒细胞减低程度和炎性肠病样症状严重程度明显低于用药前(Z=-3.70、-2.65,均P<0.05)。反复口腔溃疡、反复细菌感染、贫血人数所占比例均明显低于用药前[18%(5/28)比46%(13/28)、14%(4/28)比46%(13/28)、21%(6/28)比46%(13/28),χ^(2)=4.05、5.26、3.05,均P<0.05],5例长期应用粒细胞集落刺激因子改善中性粒细胞计数的患儿,在使用恩格列净治疗后均可完全停用。恩格列净治疗期间常见的不良反应为低血糖(5例)及泌尿系感染(3例),未见严重不良反应发生。结论应用较小剂量恩格列净可增加GSDⅠb患儿中性粒细胞计数,改善反复口腔溃疡、反复细菌感染等症状,常见不良反应为低血糖和泌尿系感染。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型钠-葡萄糖转运体2 中性粒细胞减少低血糖症

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重视风湿免疫病患儿的生存质量

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1125-1127页

作者：马明圣宋红梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

随着医学模式由单纯的生物医学模式向生物-心理-社会医学模式的转变,患儿健康相关的生存质量已经成为医疗工作者密切关注的问题,儿童风湿免疫病领域也不例外,如何在提高风湿免疫病患儿生存期的同时提高患儿的生存质量已成为近年来的研... 详细信息

随着医学模式由单纯的生物医学模式向生物-心理-社会医学模式的转变,患儿健康相关的生存质量已经成为医疗工作者密切关注的问题,儿童风湿免疫病领域也不例外,如何在提高风湿免疫病患儿生存期的同时提高患儿的生存质量已成为近年来的研究热点,这也是对儿科医师提出的新挑战。儿科医生应提升对儿童风湿免疫疾病的早期识别、减少并发症、建立精准治疗方案、提高药物依从性、减少药物不良反应助力改善患儿的生存质量。另外儿童风湿免疫的医生应重视和心理医生、家长合作,共同提升患儿生存质量。

关键词：风湿免疫病生物医学模式医疗工作者儿科医师儿科医生生存质量药物依从性风湿免疫疾病

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第504例——多发淋巴结肿大、肾功能不全、失明、脑白质病变

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中华内科杂志 2024年第3期63卷 316-320页

作者：魏冲庄喆李云龙施潇潇文煜冰曹玮范思远张潇张炎张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗... 详细信息

患者男,65岁。因反复淋巴结肿大5年余,肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,经历多线、多种抗肿瘤药物治疗,包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定,但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活(包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒)及相应靶脏器损伤(多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病)。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制,并加用更昔洛韦抗病毒治疗后,血病毒载量下降,脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师,在抗肿瘤治疗的同时,需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

关键词：淋巴瘤巨细胞病毒视网膜炎脑白质病,进行性多灶性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤多瘤病毒相关肾病

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安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的构建

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中国医学科学院学报 2024年第2期46卷 210-216页

作者：曾耀鑫宁晓红郑莹张志媛王奕又张雨康倩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院缓和医学中心北京100730

目的构建科学、实用的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,为安宁缓和医疗门诊的运行及发展提供借鉴。方法基于文献分析、访谈、专家小组会议,初步确定安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的基本框架,采用德尔菲专家函询法对1... 详细信息

目的构建科学、实用的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,为安宁缓和医疗门诊的运行及发展提供借鉴。方法基于文献分析、访谈、专家小组会议,初步确定安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的基本框架,采用德尔菲专家函询法对18名从事安宁缓和医疗及医护联合门诊相关领域专家进行2轮专家函询。结果2轮专家函询问卷有效回收率均为100%,第1轮函询专家的权威系数为0.88,第2轮函询专家的权威系数为0.91。最终构建安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,形成人员构成、工作结构、效果评价共3项一级指标,5项二级指标,62项三级指标。结论构建的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式具有较强的科学性、创新性、延续性,可为安宁缓和医护联合门诊的运行及发展提供借鉴。

关键词：安宁缓和医疗医护一体化全程管理模式德尔菲法

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以发热伴气短为突出表现的血管内大B细胞淋巴瘤1例

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 499-501页

作者：李君李源杰赵丹青贾丛伟徐娜曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

关键词：淋巴瘤发热白细胞介素10

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中国艰难梭菌感染诊治及预防指南(2024)

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中华外科杂志 2024年第10期62卷 893-908页

作者：中华医学会外科学分会中国研究型医院学会感染性疾病循证与转化专业委员会马小军赵玉沛不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730

艰难梭菌感染(CDI)指由艰难梭菌引起的肠道感染,主要临床症状为发热、腹痛、水样便、腹泻。轻者表现为腹泻,严重者可发生伪膜性肠炎,且常伴有中毒性巨结肠、肠穿孔、感染性休克等并发症;是常见的医院内感染类型,是住院患者特别是老年患... 详细信息

艰难梭菌感染(CDI)指由艰难梭菌引起的肠道感染,主要临床症状为发热、腹痛、水样便、腹泻。轻者表现为腹泻,严重者可发生伪膜性肠炎,且常伴有中毒性巨结肠、肠穿孔、感染性休克等并发症;是常见的医院内感染类型,是住院患者特别是老年患者出现并发症和死亡的重要原因。本部指南的撰写目的是对CDI患者的诊断、治疗及预防提供指导。指南内容包括CDI的诊断、治疗及预防三个方面,共20个临床问题。本指南的制定主要由指南专家组和指南工作组两个交叉合作的专家团队完成。其中指南专家组由与CDI诊断、治疗和感染控制相关的18个专业的37名临床专家组成。本部指南采用国际公认的GRADE标准和流程制定,GRADE包括证据级别和推荐强度。GRADE系统将证据级别分为高、中、低和极低4个等级。制定推荐意见时,考虑了医学干预的利弊平衡、证据质量、价值观念与偏好,以及成本与资源耗费等因素,并将推荐意见分为强推荐和弱推荐(有条件推荐)两种。本部指南的应用对象为中国医师和患者。

关键词：细菌感染指南艰难梭菌感染小肠结肠炎伪膜性抗菌药物相关腹泻菌群失调诊断治疗预防

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活动期溃疡性结肠炎患者体成分变化特点及其与临床结局的相关性探究

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 261-269页

作者：魏薇阎鹏光于康张朦朦刘鹏举李春微陈沛沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性... 详细信息

目的通过生物电阻抗分析测定溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)患者体成分,探究体成分指标与患者病情活动度、实验室指标、反复住院的关系。方法连续纳入北京协和医院消化内科住院治疗的活动期UC患者,并通过海报招募与患者年龄、性别比例相匹配的健康志愿者。以生物电阻抗分析法测量受试者体成分,并用身高(m)平方校正四肢、躯干骨骼肌量,分别计算四肢骨骼肌量指数(appendicular skeletal muscle index,ASMI)和躯干骨骼肌量指数(trunk skeletal muscle index,TSMI)。以握力评价受试者肌肉功能。并统计随访期内患者是否因病情加重或反复而再次住院。结果研究纳入UC组62例、健康对照组38例。UC组男性患者TSMI较健康对照组显著减低(P<0.001),而ASMI与健康对照组比较差异无统计学意义;女性患者ASMI(P<0.001)、TSMI(P=0.002)均较健康对照组显著减低。与TSMI正常患者相比,TSMI减低患者中病情重度活动者比例有升高趋势(P=0.075),在ASMI减低患者中未观察到此现象。UC组握力、相位角均与白蛋白显著正相关(P均<0.05)。相位角减低患者的再住院率显著高于相位角正常患者(58.3%比22.0%,P=0.040)。结论UC患者体成分存在异常且具有性别差异。在UC患者中,与ASMI相比,TSMI可能更具有临床意义。低相位角对患者反复住院可能具有预测价值。

关键词：溃疡性结肠炎肌肉量相位角临床结局

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单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

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改良外翻式颈动脉内膜切除术100例临床分析

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中华外科杂志 2024年第12期62卷 1143-1149页

作者：倪冷练文卓曾嵘狄潇宋希涛李方达崔立强孙国强郑月宏刘昌伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息中心北京100730

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23... 详细信息

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23例,年龄(66.0±8.6)岁(范围:39~85岁)。其中症状性颈动脉狭窄且狭窄程度>50%的患者24例(24.0%),无症状颈动脉狭窄且狭窄程度>70%的患者76例(76.0%)。患者均符合颈动脉内膜切除术的手术指征。该术式与传统外翻式内膜剥脱术的主要区别在于,术中自颈内动脉起始处向颈总动脉方向斜行切开颈内动脉前壁、外侧及后壁,保留颈内动脉分叉侧血管壁的连续完整性。记录患者手术过程、在院期间心脑血管及其他手术相关并发症情况。收集随访期间并发症发生情况、术侧靶病变再狭窄及再干预情况。结果患者均顺利完成手术,手术时间(36.5±10.1)min(范围:22~65 min),术中颈动脉阻断时间(15.0±6.3)min(范围:7~31 min)。术后1例(1.0%)患者发生急性脑缺血症状,1例(1.0%)患者出现脑过度灌注综合征,1例(1.0%)患者发生心肌梗死,上述患者经药物治疗后均在1周内恢复。患者随访时间[M(IQR)]24(28)个月(范围:6~62个月)。随访期间2例(2.0%)患者发生再狭窄,其中1例行颈动脉支架植入术。无术侧缺血性脑卒中发生。结论改良外翻式颈动脉内膜切除术安全有效,颈动脉阻断时间较短,缺血性脑卒中发生率较低;同时,该术式保留了颈内动脉分叉处外膜的完整性,可降低再狭窄率,并减少颈动脉体和颈动脉窦神经损伤,对预防术后脑过度灌注综合征的发生有一定帮助。

关键词：颈动脉狭窄颈动脉内膜切除术改良外翻术式颈动脉窦神经

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偶然发现弥散加权成像阳性病变在脑小血管病的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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