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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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风湿免疫病合并肝功能异常患者的临床特征

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1102-1113页

作者：吴婵媛李慕聪段新旺李洪斌王艳红李芹罗卉徐健武丽君王永福赵铖方勇飞林书典徐东田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆维吾尔自治区类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 陆军军医大学西南医院风湿免疫科重庆400038 海南省人民医院风湿免疫科海口570311

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、... 详细信息

目的分析常见风湿免疫病患者合并肝功能异常的临床特征及严重程度。方法横断面调查。患者来自2011至2021年在国家风湿病诊疗数据中心(CRDC)平台登记注册的类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、痛风患者。收集患者的一般人口学资料(包括年龄、性别、体重指数、吸烟史等)、肝功能检查结果(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素等)、抗风湿免疫药物和保肝药物的使用情况。分析患者的临床特征、肝功能异常的比例、不同性别和年龄段的肝功能异常率。结果共纳入116308例患者,其中RA患者49659例,SLE患者17597例,SS患者9039例,AS患者11321例,痛风患者28692例。RA患者肝功能异常比例最低[11.02%(5470/49659)],其次是SS患者[17.97%(1624/9039)]和AS患者[18.22%(2063/11321)],而SLE患者[21.14%(3720/17597)]和痛风患者[28.73%(8242/28692)]最高。肝功能异常以丙氨酸转氨酶升高为主,且大多数为1级,碱性磷酸酶升高的比例最低。服用保肝药物的患者中,肝功能正常比例痛风患者最低[7.45%(36/483)],余为21.7%~30.34%。RA、SLE、SS、AS、痛风患者中,男性肝功能异常率均高于女性[RA:13.8%(1368/9906)比10.3%(4102/39753);SLE:33.6%(479/1424)比20.0%(3241/16173);SS:25.4%(111/437)比17.6%(1513/8602);AS:20.1%(1629/8119)比13.6%(434/3202);痛风:29.3%(8033/27394)比16.1%(209/1298)]。RA、SLE、AS患者中,各年龄段的肝功能异常率相似;SS患者中,肝功能异常率随年龄增大而升高[<40岁者为14.9%(294/1979);40~59岁者为18.1%(858/4741);≥60岁者为20.4%(472/2319)];痛风患者肝功能异常率随年龄增大而降低[<40岁者为34.9%(4294/12320);40~59岁者为25.5%(2905/11398);≥60岁者为21.0%(1042/4971)]。结论风湿免疫病患者合并肝功能异常的比例较高,但保肝药物的使用率低。风湿免疫病的诊疗过程中需提高对肝功能监测的重视,可考虑适时应用保肝药物,优化保肝治疗方案。

关键词：风湿免疫病关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性干燥综合征脊柱炎,强直性痛风肝功能横断面研究

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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骨关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1136-1143页

作者：赵彦萍林志国林书典夏丽萍张志毅赵岩中华医学会风湿病学分会哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 海南省人民医院风湿免疫科海口570311 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

骨关节炎(OA)是最常见的关节炎,是老年人致残的首要病因。膝关节、手关节、髋关节是OA最常累及的关节。据估计,全球有3.02亿人罹患OA,但OA在全球范围内被严重忽视,对OA的认识和规范化诊疗的普及严重欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴... 详细信息

骨关节炎(OA)是最常见的关节炎,是老年人致残的首要病因。膝关节、手关节、髋关节是OA最常累及的关节。据估计,全球有3.02亿人罹患OA,但OA在全球范围内被严重忽视,对OA的认识和规范化诊疗的普及严重欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和共识、指南的基础上,制定了本规范,旨在规范OA的诊断、治疗,以减少误诊和误治,改善患者预后。

关键词：骨关节炎诊断治疗预后

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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司库奇尤单抗治疗SAPHO综合征一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 346-349页

作者：黄林芳周佳鑫张冰彬唐松彪徐倩倩曾艳岳阳市中心医院风湿免疫科湖南岳阳414000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊... 详细信息

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊柱关节炎、斑块状银屑病、银屑病关节炎等炎症性疾病的治疗。本文报告1例SAPHO综合征患者接受司库奇尤单抗治疗后应答良好的病例。

关键词： SAPHO综合征单抗治疗银屑病关节炎自身免疫性疾病关节受累斑块状银屑病靶向作用脊柱关节炎

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治进展

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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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银屑病关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 883-892页

作者：苏茵王彩虹高晋芳张风肖林金盈张莉芸赵岩北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 山西白求恩医院山西医科大学第三医院风湿免疫科太原030032 河北省人民医院风湿免疫科石家庄050051 广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及... 详细信息

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外治疗指南和诊治经验的基础上,结合我国现状制定了本规范,旨在规范银屑病关节炎的诊断与治疗,减少误诊和漏诊,改善患者的预后。

关键词：关节炎,银屑病诊断治疗

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抗磷脂抗体持续阳性狼疮肾炎的临床病理特点及肾脏预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 18-23页

作者：罗慧婷周央中赵久良叶文玲郑可秦岩李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、... 详细信息

目的分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、年龄匹配120例aPL阴性LN患者作为对照组,比较分析两组患者的临床病理及预后。结果两组患者性别、年龄、LN病程等一般情况无明显差别。aPL阳性组SLEDAI评分更低(P=0.024),溶血性贫血(P=0.006)以及血栓事件(P=0.023)发生率更高,肺动脉高压(P=0.117)和产科不良结局发生率也高于对照组(P=0.409)。aPL阳性组血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)比例高于对照组(18.2%vs.2.5%,P=0.003),两组基线实验室指标、病理类型分布多无明显差异。治疗方面,aPL阳性组抗凝药物使用比例更高(60.6%vs.8.3%,P<0.001)。随访49(34~67)个月,aPL阳性组和对照组分别有4例(12.5%)和9例(7.5%)进展至终末期肾病(P=0.412),aPL阳性组和对照组分别有8例(25.0%)和17例(14.2%)肌酐较基线升高≥30%(P=0.172)。多因素COX回归显示aPL阳性组肌酐升高风险约为对照组的2倍(P=0.079)。结论LN并aPL阳性患者溶血性贫血、血栓事件、产科不良结局和TMA病变更常见,其肌酐上升风险更高,但需要更长的随访时间验证。

关键词：狼疮肾炎抗磷脂抗体抗磷脂综合征终末期肾病

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