检索结果-内蒙古大学图书馆

国际药学研究杂志 2017年第2期44卷 173-177页

作者：吕芳李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

成骨不全症是以骨骼脆性增加、反复骨折为主要临床表现的遗传性骨病,属于诊断及治疗均面临挑战的罕见病,目前尚缺乏有效的针对病因的治疗策略。近年来研究显示双膦酸盐,甲状旁腺素氨基端片段,针对核因子κB受体活化因子配体、骨硬化素... 详细信息

成骨不全症是以骨骼脆性增加、反复骨折为主要临床表现的遗传性骨病,属于诊断及治疗均面临挑战的罕见病,目前尚缺乏有效的针对病因的治疗策略。近年来研究显示双膦酸盐,甲状旁腺素氨基端片段,针对核因子κB受体活化因子配体、骨硬化素和转化生长因子-β等的单克隆抗体药物,有望增加骨密度、改善骨骼微结构且降低骨折风险。本文综述成骨不全症的治疗新药研究进展。

关键词：成骨不全症罕见病孤儿药

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成年垂体功能低减合并非酒精性脂肪肝患者的临床特点分析

成年垂体功能低减合并非酒精性脂肪肝患者的临床特点分析

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中华医学会第十七次全国内分泌学学术会议暨第十届华夏内分泌大会

作者：袁仙仙刘泽宇朱惠娟潘慧陈适王任直王林杰卢琳阳洪波龚凤英姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心中国医学科学院罕见病研究中心100730北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730北京

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卡托普利试验在原发性醛固酮增多症诊断中的应用

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中华内科杂志 2017年第6期56卷 402-408页

作者：陈适曾正陪宋爱羚朱立卢琳童安莉石穿李汉忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科 100730

目的探讨卡托普利试验（CCT）在原发性醛固酮增多症（PA）诊断中的意义。方法分析2000—2015年在北京协和医院内分泌科诊治的高血压患者674例的临床资料。674例患者的年龄（45.0±13.7）岁，男341例，女333例，其中原发性高血压22... 详细信息

目的探讨卡托普利试验（CCT）在原发性醛固酮增多症（PA）诊断中的意义。方法分析2000—2015年在北京协和医院内分泌科诊治的高血压患者674例的临床资料。674例患者的年龄（45.0±13.7）岁，男341例，女333例，其中原发性高血压222例、嗜铬细胞瘤28例、特发性醛固酮增多症246例及醛固酮分泌瘤178例。所有受试对象均行CCT，部分患者并在试验前日留取24 h尿钠。结果 PA组在CCT前后的血浆肾素活性[PRA, 0.1（0.1，0.2） μg·L－1·h－1、0.1（0.1，0.2） μg·L－1·h－1]显著低于原发性高血压组[0.5（0.2，0.9）μg·L－1·h－1、0.8（0.4，1.5）μg·L－1·h－1]和嗜铬细胞瘤组[0.3（0.1，0.9）μg·L－1·h－1、0.4（0.1，1.6）μg·L－1·h－1]，CCT前后血浆醛固酮水平[（468±216） pmol/L、（457±199）pmol/L]及醛固酮肾素比值[ARR，129（75，212）、106（63，176）]显著高于原发性高血压组[（393±122） pmol/L、（360±97） pmol/L及30（15，67）、17（8，30）]和嗜铬细胞瘤组[（396±108） pmol/L、（374±114） pmol/L及56（14，140）、31（7，106）]，CCT后的醛固酮下降率[2.8%（－8.8%，15.4%）]和血浆肾素活性上升率[0（0，50%）]明显低于原发性高血压组[6.6%（－4.3%，17.6%）和50%（0，200%）]。原发性高血压组坐位CCT前后的醛固酮水平均高于卧位，但服药后ARR无明显变化。PA患者坐位CCT前后的醛固酮水平及服药后的ARR均无明显变化。与高尿钠组对比，正常尿钠组醛固酮分泌瘤、特发性醛固酮增多症和原发性高血压组CCT前后血浆醛固酮水平和PRA差异无统计学意义，但高尿钠组原发性高血压患者CCT后的ARR有低于正常尿钠组的趋势。血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）有反应组醛固酮分泌瘤在CCT前血浆醛固酮水平和CCT后的ARR均低于AngⅡ无反应组。CCT后的ARR水平诊断PA的最适值为46.2[醛固酮单位ng/dl（换算为pmol/L需×27.7）；血浆肾素活性单位ng·ml－1·h－1]，其敏感度为88.7%，特异度为84.8%。结论 CCT后的ARR有较高敏感性和特异性，46.2可作为其切点，坐位CCT可取代卧位，作为PA的诊断指标。诊断PA时还应注意PRA的上升情况。

关键词：原发性醛固酮增多症卡托普利试验

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IgG4相关性疾病346例临床特征分析

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中华内科杂志 2017年第9期56卷 644-649页

目的通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查... 详细信息

目的通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5％）,女116例（33.5％）,发病年龄（53.8±14.2）岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4％）和颌下腺肿大182例（52.6％）.其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5％）,自身免疫性胰腺炎133例（38.4％）,肺97例（28.0％）,硬化性胆管炎88例（25.4％）,鼻窦81例（23.4％）,腮腺肿大75例（21.7％）,腹膜后纤维化69例（19.9％）,大动脉33例（9.5％）,肾脏24例（6.9％）,皮肤22例（6.4％）,少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例（74.3％）患者受累器官≥3个,63例（18.2％）患者2个器官受累,26例（7.5％）患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例（49.7％）患者有过敏史.285例（94.1％）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764,18 600） mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430,P＜0.001）.初始治疗时116例（33.5％）患者单用糖皮质激素,182例（52.6％）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例（4.9％）患者单用免疫抑制剂,31例（9.0％）患者未予药物治疗.336例（97.1％）患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效.

关键词： IgG4相关性疾病队列研究临床特征

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全身疼痛-高碱性磷酸酶血症-超级骨显像：恶性肿瘤骨转移一例

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中华内分泌代谢杂志 2017年第8期33卷 696-698页

作者：李悦芃王芬茅江峰霍真王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会(原卫生部)内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

患者男性，49岁，主因＂全身酸痛4个月＂入院。4个月前，患者无明显诱因出现全身酸痛，以颈肩部、双上肢为著，无发热、咳嗽、盗汗、关节肿痛。自行服用NSAIDs类药物，疼痛无改善。1个月前于当地医院查：血红蛋白89 g/L；血钙2.15 mmol/... 详细信息

患者男性，49岁，主因＂全身酸痛4个月＂入院。4个月前，患者无明显诱因出现全身酸痛，以颈肩部、双上肢为著，无发热、咳嗽、盗汗、关节肿痛。自行服用NSAIDs类药物，疼痛无改善。1个月前于当地医院查：血红蛋白89 g/L；血钙2.15 mmol/L（白蛋白38 g/L，

关键词：全身疼痛恶性肿瘤骨转移磷酸酶血症骨显像碱性 NSAIDs 全身酸痛关节肿痛

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全垂体功能减退合并肝硬化3例及文献综述

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济宁医学院学报 2018年第2期41卷 92-96,101页

作者：袁仙仙陈适阳洪波王林杰潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国生长发育行为医学研究中心济宁272029

目的分析全垂体功能减退合并肝硬化患者的临床特点,探讨垂体功能减退在非酒精性脂肪肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)发病中可能的作用。方法对北京协和医院内分泌科收治的3例全垂体功能减退合并肝硬化患者的临床资料进行... 详细信息

目的分析全垂体功能减退合并肝硬化患者的临床特点,探讨垂体功能减退在非酒精性脂肪肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)发病中可能的作用。方法对北京协和医院内分泌科收治的3例全垂体功能减退合并肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析,并通过万方数据库、中国知网及Pub Med数据库检索2017年7月前的中英文文献。结果北京协和医院3例全垂体功能减退合并肝硬化患者,年龄25~29岁,均未接受规律激素替代治疗,肝脏活检证实为肝硬化1例,依据临床表现明确诊断2例。生化检查均有血象、凝血功能及肝功能异常,规律激素替代治疗后肝功能有不同程度的改善。文献检索到17篇英文文献,其中病例报道10篇,论著4篇。文献报道的垂体功能减退患者中NAFLD的患病率(2.4%~77.3%)显著高于普通人群。10篇病例报告中11例患者平均(24.4±9.5)岁,其中垂体前叶功能减退5例,全垂体功能减退6例,大部分未接受激素替代治疗,诊断为肝硬化7例(64%)。结论全垂体功能减退患者更易发生NAFLD,且易进展为肝硬化,对于全垂体功能减退患者需重视规律激素替代治疗。

关键词：垂体功能减退非酒精性脂肪肝肝硬化

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双歧杆菌四联活菌片治疗2型糖尿病患者便秘的有效性及安全性

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中华内科杂志 2018年第4期57卷 252-257页

作者：袁涛赵维纲曹勇李奇姚民秀郝秀仙于慧姜彩娥王海芳王淑萍魏晓波邱蔚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室100730 杭州远大生物制药有限公司青岛市中心医院内分泌科山东省淄博市中心医院内分泌科河北省邯郸市第一医院药剂科河北省邯郸市第一医院内分泌科山东省东营市人民医院内分泌科洛阳市第一人民医院内分泌科浙江省湖州市中心医院内分泌科

目的观察双歧杆菌四联活菌片对2型糖尿病患者便秘治疗的有效性和安全性。方法本研究为随机、双盲、安慰剂平行对照、多中心临床研究。受试者按计算机产生随机数字法1∶1分为试验组和对照组，分别给予双歧杆菌四联活菌片和安慰剂，治疗8... 详细信息

目的观察双歧杆菌四联活菌片对2型糖尿病患者便秘治疗的有效性和安全性。方法本研究为随机、双盲、安慰剂平行对照、多中心临床研究。受试者按计算机产生随机数字法1∶1分为试验组和对照组，分别给予双歧杆菌四联活菌片和安慰剂，治疗8周，随访4周，维持基础治疗不变。观察完全自发排便次数的变化及完全自发排便比例等。结果7个中心共入选234例（试验组116例；对照组118例），基线指标两组差异无统计学意义。完全自发排便次数在0、2、4、8、12周试验组分别为0.0（0.0，1.0）、1.0（0.5，2.0）、2.0（1.0，3.0）、3.0（2.0，3.5）、2.0（1.0，3.0）次/周；对照组分别为0.0（0.0，1.0）、1.0（0.0，1.5）、1.0（0.0，1.5）、1.0（0.0，2.0）、1.0（0.0，1.5）次/周，治疗2周以后两组比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。治疗后12周，试验组完全自发排便比例更高[0.53（0.40，0.67）比0.33（0.00，0.50），P=0.048]，排便更完全；布里斯托大便分类正常者比例更高（66.38%比48.31%，P=0.005）；肠功能指数改善更显著[42.7（33.3，56.7）比60.0（51.7，75.7），P〈0.000 1]；改善便秘症状效果更明显；对治疗满意度更高。安全性指标两组差异无统计学意义。结论双歧杆菌四联活菌片用于2型糖尿病合并便秘患者，能改善便秘，安全性好。

关键词：便秘糖尿病双歧杆菌四联活菌

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KCNJ1新的复合杂合突变致Bartter综合征Ⅱ型临床和遗传分析

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中华内科杂志 2017年第10期56卷 760-762页

作者：李新岩姜艳许莉军段炼彭晓艳陈丽萌夏维波邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科 100730

通过对1例17岁女性Bartter综合征（BS）Ⅱ型患者临床和基因研究，探讨BSⅡ型的遗传机制及治疗。收集临床资料，提取患者及其父母的外周血白细胞DNA，扩增并测序确定KCNJ1基因突变。本例患者母亲妊娠期羊水过多，其婴儿期开始多饮多尿，... 详细信息

通过对1例17岁女性Bartter综合征（BS）Ⅱ型患者临床和基因研究，探讨BSⅡ型的遗传机制及治疗。收集临床资料，提取患者及其父母的外周血白细胞DNA，扩增并测序确定KCNJ1基因突变。本例患者母亲妊娠期羊水过多，其婴儿期开始多饮多尿，检查发现肾结石及低钾血症，给予塞来昔布及维生素D3治疗，症状改善。KCNJ1基因分析显示c.931C〉T（p.R311W）和c.445-446insCCTGAACAC（p.V149Afs，150X）复合杂合突变，后者为首次报告。父母分别为携带杂合子。KCNJ1新的复合杂合突变是本例BSⅡ型的遗传基础。塞来昔布治疗值得在更多BS中加以验证。

关键词：突变 Bartter综合征 KCNJ1 塞来昔布

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难治性胰岛素过敏临床特征及治疗对策分析

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中国实用内科杂志 2017年第9期37卷 836-840页

作者：李嘉佩李乃适顾建青段炼张化冰唐彦赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生及计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

目的总结难治性胰岛素过敏的临床特征及有效诊治对策。方法回顾性分析2014—2016年北京协和医院收治的7例难治性胰岛素过敏患者的临床资料、过敏原皮肤点刺试验结果、胰岛素皮内注射试验结果、脱敏过程、长期治疗方案及血糖控制水平。结... 详细信息

目的总结难治性胰岛素过敏的临床特征及有效诊治对策。方法回顾性分析2014—2016年北京协和医院收治的7例难治性胰岛素过敏患者的临床资料、过敏原皮肤点刺试验结果、胰岛素皮内注射试验结果、脱敏过程、长期治疗方案及血糖控制水平。结果 7例中3例为经典Ⅰ型超敏反应患者,用经胰岛素泵持续皮下胰岛素输注(CSII)脱敏成功但切换回每日多次皮下注射(MDI)模式后仍过敏;余4例为Ⅳ型超敏反应,表现各异,脱敏方案个体化。结论难治性胰岛素过敏患者主要包括过敏阈值非常低的Ⅰ型变态反应患者和临床表现差异较大的Ⅳ型变态反应,需要对脱敏方案和长期治疗方案进行个体化的设计。

关键词：难治性胰岛素过敏脱敏治疗持续皮下胰岛素输注

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虚拟现实技术在医学领域的应用及展望

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基础医学与临床 2018年第3期38卷 422-425页

作者：朱佳伟潘周娴陈适王青沈震朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部重点实验室北京100730 清华大学信息技术研究院北京100084 中国科学院自动化研究所复杂系统管理与控制国家重点实验室北京100190 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730

虚拟现实技术(VR)能够模拟真实场景,提供理想的学习材料和环境,有效弥补当前医学教学中的不足,突破时间和空间上的限制,提供更好的临床诊疗条件和手段,有力地推动医学的发展。本文旨在对VR技术在医学领域上的应用及研究进行了介绍和探讨。

关键词：虚拟现实医学教育临床诊疗医学干预

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