检索结果-内蒙古大学图书馆

重庆医科大学学报 2018年第12期43卷 1639-1642页

作者：宋硕宁宋英娜李乃适中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

重度高甘油三酯血症(severe hypertriglyceridemia,SHTG)合并妊娠可导致急性胰腺炎、早产、流产甚至母婴死亡等严重并发症的发生。本文通过综述近年来重度高甘油三酯血症患者合并妊娠相关处理的文献,发现严格的低脂膳食控制、适当的药... 详细信息

重度高甘油三酯血症(severe hypertriglyceridemia,SHTG)合并妊娠可导致急性胰腺炎、早产、流产甚至母婴死亡等严重并发症的发生。本文通过综述近年来重度高甘油三酯血症患者合并妊娠相关处理的文献,发现严格的低脂膳食控制、适当的药物治疗以及适时的血浆置换对预防急性胰腺炎与改善母婴结局十分重要。

关键词：重度高甘油三酯血症妊娠脂源性急性胰腺炎低脂膳食血浆置换

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HPGD突变导致罕见的以杵状指趾为主要表现的原发性肥厚性骨关节病家系研究

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第3期11卷 240-247页

作者：吕芳宋玉文李路娇王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的调查2例以不明原因杵状指趾为主要表现的儿童患者的临床特点,并对患者及其家系进行致病基因突变研究。方法纳入2例以杵状指趾为主要表现的女性患儿,详细询问病史,评估患者骨骼影像学特点,测量骨代谢生化指标及骨密度,筛查杵状指趾... 详细信息

目的调查2例以不明原因杵状指趾为主要表现的儿童患者的临床特点,并对患者及其家系进行致病基因突变研究。方法纳入2例以杵状指趾为主要表现的女性患儿,详细询问病史,评估患者骨骼影像学特点,测量骨代谢生化指标及骨密度,筛查杵状指趾相关的继发原因,采用Sanger直接测序法检测HPGD基因突变。结果先证者及其妹妹均在出生6个月后逐渐出现杵状指趾及掌跖多汗,先证者有先天性动脉导管未闭病史。两例患者均无面部皮肤增厚及关节肿胀,X线片未见骨膜增厚等异常表现。2例患者骨吸收指标和骨密度在性别、年龄匹配的正常范围,临床未检出导致杵状指趾的其他疾病。基因检测提示两患者存在HPGD基因第3外显子c.310_311del CT和第3内含子c.324+5G>A的复合杂合突变,其父母亲分别为上述突变的携带者,提示患儿罹患原发性肥厚性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy,PHO)。结论PHO为罕见的遗传性疾病,常呈常染色体隐性遗传,女性患者可能表现不典型,疾病早期可仅有杵状指趾的表现,容易漏诊。检测HPGD等PHO致病基因突变,有助于提高PHO的诊断水平。

关键词：原发性肥厚性骨关节病杵状指趾 HPGD基因突变

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住院高血糖：管理现状与胰岛素治疗策略

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药品评价 2019年第13期16卷 7-9页

作者：赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科与国家卫生健康委员会重点实验室

住院糖尿病患者往往病情较重且相对复杂,其血糖波动大,变异性高,更难控制,而住院高血糖可增加患者的并发症和死亡风险,延长住院时间,增加住院费用。此外,我国住院高血糖患者更多分布在非内分泌科,而非内分泌科住院医生对血糖管理不甚熟... 详细信息

住院糖尿病患者往往病情较重且相对复杂,其血糖波动大,变异性高,更难控制,而住院高血糖可增加患者的并发症和死亡风险,延长住院时间,增加住院费用。此外,我国住院高血糖患者更多分布在非内分泌科,而非内分泌科住院医生对血糖管理不甚熟悉。如何对这类人群进行有效的血糖管理,尤其是胰岛素的应用,这是困扰临床医生的一个难题。本文将对这一问题做以综述,以期对临床医生有所帮助。

关键词：住院高血糖住院糖尿病糖尿病管理模式胰岛素治疗策略胰岛素类似物

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疑难病例析评第451例遗传身高矮-下肢短-软骨发育不良

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中华医学杂志 2018年第44期98卷 3613-3615页

作者：于冰青聂敏郝明茅江峰王曦高寅洁伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

病历摘要患者女，11岁7个月，因“身材矮小”于2017年11月30日就诊于北京协和医院内分泌科门诊。患者为第1胎，足月顺产，母孕期无特殊药物使用史。出生时身长50cm，体重2．8kg。开始说话、走路的年龄与同龄儿相仿，智力发育正常。自3... 详细信息

病历摘要患者女，11岁7个月，因“身材矮小”于2017年11月30日就诊于北京协和医院内分泌科门诊。患者为第1胎，足月顺产，母孕期无特殊药物使用史。出生时身长50cm，体重2．8kg。开始说话、走路的年龄与同龄儿相仿，智力发育正常。自3岁起，家长发现患者身高较同龄人矮，但未予诊治。

关键词：软骨发育不良疑难病例析评身高下肢遗传北京协和医院内分泌科身材矮小

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二甲双胍对骨矿盐代谢作用机制初探

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重庆医科大学学报 2018年第12期43卷 1628-1630页

作者：武凌鸽李乃适中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

二甲双胍作为一种治疗2型糖尿病经典的口服降糖药物,近年部分研究表明其对骨矿盐代谢有着积极作用,但作用机制十分复杂,包括通过多种途径诱导成骨细胞分化、减少破骨细胞数目、逆转高血糖直接或间接引起的骨细胞及成骨细胞凋亡等。本文... 详细信息

二甲双胍作为一种治疗2型糖尿病经典的口服降糖药物,近年部分研究表明其对骨矿盐代谢有着积极作用,但作用机制十分复杂,包括通过多种途径诱导成骨细胞分化、减少破骨细胞数目、逆转高血糖直接或间接引起的骨细胞及成骨细胞凋亡等。本文拟对该领域近期进展作一简要综述。

关键词：二甲双胍骨矿盐代谢 2型糖尿病 AMP依赖的蛋白激酶晚期糖基化终产物

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先天性单纯性腋毛缺失与桥本甲状腺炎的相关性分析

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重庆医科大学学报 2018年第12期43卷 1605-1608页

作者：刘赫柴晓峰连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的:探讨先天性单纯性腋毛缺失与桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)之间的关系。方法:选取116例甲状腺疾病患者,根据是否伴有先天性单纯性腋毛缺失分为2组,其中伴有先天性腋毛缺失的A组52例,男5人,女47人,平均年龄(35.3±... 详细信息

目的:探讨先天性单纯性腋毛缺失与桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)之间的关系。方法:选取116例甲状腺疾病患者,根据是否伴有先天性单纯性腋毛缺失分为2组,其中伴有先天性腋毛缺失的A组52例,男5人,女47人,平均年龄(35.3±11.5)岁,其中HT 46例,Graves病(GD)2例,甲状腺癌(thyroid carcinoma,TC)4例;对照(B)组64例,男26人,女38人,平均年龄(41.4±12.6)岁,其中GD 25例,HT 2例,TC 19例,结节性甲状腺肿(nodular goiter,NG)13例,亚急性甲状腺炎(subacute thyroiditis,ST)5例,对所有患者均进行性毛和甲状腺查体、甲状腺功能和甲状腺自身抗体检测以及甲状腺超声检查。结果:A组伴发HT的概率高达98.06%,而对照组仅为3.13%(P=0.000),且A组55.77%的患者有先天性单纯性腋毛缺失家族史(P=0.000),44.23%的患者有甲状腺疾病家族史(P=0.029),26.54%的患者目前为甲状腺功能减退(P=0.000),94.21%的患者TPOAb和TGAb阳性(均P=0.000)。结论:先天性单纯性腋毛缺失可能作为HT的遗传标志,为早期识别HT患者并及时干预提供临床依据。

关键词：先天性单纯性腋毛缺失桥本甲状腺炎甲状腺自身抗体

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儿童及青少年骨骼发育特点及其影响因素

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第6期11卷 608-612页

作者：赵笛辰李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

峰值骨量是决定骨骼健康状态的重要因素,儿童及青少年是峰值骨量累积的关键时期,该时期骨骼的生长发育受多种遗传及环境因素的共同影响,本文就儿童及青少年骨骼发育的特点及其多种影响因素进行综述,为促进儿童及青少年获得理想的峰值骨... 详细信息

峰值骨量是决定骨骼健康状态的重要因素,儿童及青少年是峰值骨量累积的关键时期,该时期骨骼的生长发育受多种遗传及环境因素的共同影响,本文就儿童及青少年骨骼发育的特点及其多种影响因素进行综述,为促进儿童及青少年获得理想的峰值骨量,预防骨质疏松症提供新思路。

关键词：骨骼发育峰值骨量遗传营养

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外源性胰岛素致1型糖尿病患者严重水肿一例并文献复习

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中华糖尿病杂志 2018年第8期10卷 552-556页

作者：刘巍管胡琰李乃适夏维波肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

目的探讨外源性胰岛素致l型糖尿病严重水肿的临床特点及预后。方法对32例1型糖尿病合并严重外源性胰岛素性水肿病例进行归纳总结，并回顾分析我院1例病例。结果出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者的临床特点：女性显著多于男性，女：... 详细信息

目的探讨外源性胰岛素致l型糖尿病严重水肿的临床特点及预后。方法对32例1型糖尿病合并严重外源性胰岛素性水肿病例进行归纳总结，并回顾分析我院1例病例。结果出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者的临床特点：女性显著多于男性，女：男=3：1，年龄≤20岁的占71．9％（23／32），超过70％（11／15）患者存在低体重，新发1型糖尿病占56．25％（18／32），73．1％（19／26）患者发生水肿前存在糖尿病酮症酸中毒，糖化血红蛋白范围12％～19％，65％（13／20）患者胰岛素用量≤1．5U·kg^-1·d^-1，72％（18／25）患者使用胰岛素1周内出现水肿，全身性水肿占48．3％（14／29），周围性水肿占51．7％（15／29），浆膜腔积液占17．2％（5／29），20．7％（6／29）患者存在肝转氨酶升高，体重增加〉10kg的占30．4％（7／23），53．1％（17／32）患者水肿不经治疗自行消退，46．9％（15／32）患者经治疗后水肿消退，66．7％（18／27）患者的水肿在2周内消退。结论（1）在出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者中，女性更多见，低体重、血糖控制差、糖尿病酮症酸中毒等因素出现的频率高。（2）严重胰岛素性水肿是暂时性和自限性的。

关键词：糖尿病 1型水肿胰岛素

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东方遇见西方:增龄性骨骼肌肉疾病的临床实践和策略

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第5期12卷 432-455页

作者：夏维波 Cyrus Cooper 李梅徐苓 Rene Rizzoli 朱梅林华 John Beard 丁悦余卫 Etienne Cavalier 章振林 John A.Kanis 程群王秋梅 Jean-Yves Reginster 冯亦鸣(翻译) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 MRC Lifecourse Epidemiology Unit Southampton General HospitalUniversity of SouthamptonSouthamptonUK NIHR Musculoskeletal Biomedical Research Unit University of OxfordOxfordUK WHO Collaborating Centre for Public Health Aspects of Musculoskeletal Health and Aging LiegeBelgium 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 Division of Bone Diseases Geneva University HospitalsFaculty of MedicineGenevaSwitzerland 天津医科大学总医院内分泌科南京大学医学院附属鼓楼医院骨科 Department of Aging and Lifecourse World Health Organization(WHO)GenevaSwitzerland 中山大学孙逸仙纪念医院骨科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 Department of Clinical Chemistry University of LiègeLiegeBelgium 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科 Mary McKillop Health Institute Australian Catholic UniversityMelbourneAustralia Centre for Metabolic Bone Diseases University of Sheffield Medical SchoolSheffieldUK 复旦大学附属华东医院骨质疏松科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年科 Division of Public Health Epidemiology and Health EconomicsUniversity of Liège4000 LiegeBelgium Chair for Biomarkers of Chronic Diseases Biochemistry DepartmentCollege of ScienceKing Saud UniversityRiyadhKingdom of Saudi Arabia 中国医学科学院北京协和医学院

健康老龄化是指人在维持良好身体功能、保证生活质量前提下的衰老过程。这个过程能否实现取决于机体固有能力,一方面包括心理、生理能力,另一方面包括机体所处环境以及二者的相互作用。在老龄化进程中,骨骼肌肉健康是维持老年人身体功... 详细信息

健康老龄化是指人在维持良好身体功能、保证生活质量前提下的衰老过程。这个过程能否实现取决于机体固有能力,一方面包括心理、生理能力,另一方面包括机体所处环境以及二者的相互作用。在老龄化进程中,骨骼肌肉健康是维持老年人身体功能的重要条件。全球肌少症、骨质疏松症和骨关节炎等老龄化相关的骨骼肌肉疾病及机体失能所致的负担正在增加,因此随着人口老龄化的加剧,防治这类疾病也尤为重要。以此为契机,中华医学会、中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会、欧洲骨质疏松和骨关节炎临床经济学会联合开设论坛,共同探讨增龄性肌肉骨骼疾病的现行临床诊治策略。本次会议邀请了中国和欧洲的专家到场,分享这3种疾病的临床诊治经验;双方通过经验交流、讨论异同以取长补短,从而实现对疾病的更佳防治,维持老年人的自身能力、延缓老龄化带来的身体功能退化。展望未来,希望双方经验及最佳临床实践的交流能推进全球战略,以减轻肌肉骨骼疾病的负担,促进符合个体化需求的健康老龄进程。

关键词：骨关节炎骨质疏松症肌少症 FRAX 预防治疗

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以Addison病为首发表现的POEMS综合征的临诊应对

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中华内分泌代谢杂志 2018年第11期34卷 955-959页

作者：卢琳王霖霞邢小平张聪丽李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 北京协和医院血液科

本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液。经检查发现M蛋白和... 详细信息

本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液。经检查发现M蛋白和VEGF水平升高,进一步明确诊断为POEMS综合征。其肾上腺CT提示肾上腺正常。对于成年起病的多内分泌腺体功能异常,除了考虑自身免疫性多腺体综合(APS)以外,也需要考虑到POEMS综合征的可能性。

关键词：艾迪生病 POEMS综合征多内分泌腺疾病自身免疫性

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