检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第1期12卷 24-31页

作者：张丛赵真许莉军庞倩倩虞凡姜艳王鸥李梅邢小平夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生与健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的研究中国X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症(X-linked dominant hypophosphatemic rickets/osteomalacia,XLH)患者血清成纤维细胞生长因子23 (fibroblast growth factor-23,FGF-23)水平特征,以及其与患者基因突变型及疾病表型严重程度的相关性。方法收集2005至2017年就诊于北京协和医院内分泌科的XLH患者233例,所有患者均已明确致病突变。收集患者初次就诊血清,采用双抗夹心酶联免疫吸附法Elisa试剂盒进行i FGF-23水平测定。分析全段FGF-23 (intact FGF-23,i FGF-23)水平在不同性别患者中的差异,及其与致病基因PHEX突变类型/位置和疾病严重程度的相关性。结果 233例XLH患者均行i FGF-23测定,患者整体i FGF-23中位水平为101. 9 (71. 37,143. 81) ng/L,较正常参考范围(16. 1～42. 2 ng/L)显著升高,但XLH患者i FGF-23水平个体差异很大(6. 46～542. 57 ng/L)。XLH患者i FGF-23水平性别差异无统计学意义(P=0. 668),且与患者年龄亦无显著相关性(r=-0. 082,P=0. 254)。i FGF-23水平不受患者PHEX基因突变类型(截短/非截短突变)或突变位置(N端/C端突变,锌离子结合域/非锌离子结合域)的影响,差异均无统计学意义(P>0. 05)。i FGF-23与患者疾病临床表型严重程度[起病年龄、血磷/正常上限比、身高(SD值)及佝偻病骨骼表现严重程度]亦无显著相关性(P>0. 05)。结论中国XLH患者人群血清i FGF-23水平较正常人群显著升高,但个体差异较大; i FGF-23水平与患者年龄、PHEX基因突变类型或位置、患者疾病严重程度无相关性。i FGF-23可以作为明确诊断XLH疾病的一项重要指标,然而其升高程度并不能预测或代表患者疾病严重程度。

关键词： X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症血清成纤维细胞生长因子23 相关性分析

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IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

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医学研究杂志 2020年第2期49卷 122-126页

作者：柴晓峰童安莉许岭翎连小兰中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗... 详细信息

目的分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2%),女性7例(77.8%),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3%)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7%)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。

关键词： IgG4相关甲状腺疾病甲状腺自身抗体糖皮质激素

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从国内外指南探析速效胰岛素类似物:胰岛素泵优化应用之选

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药品评价 2020年第9期17卷 1-3,29页

作者：赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科与国家卫生健康委员会重点实验室北京100730

持续皮下胰岛素输注(CSII),即胰岛素泵,在我国糖尿病治疗中的应用不断增加。本文简要回顾了近期中外胰岛素泵治疗指南,重点分析胰岛素泵治疗中常见不良反应的原因和解决方案,强调通过优先选择理化稳定性较高的胰岛素制剂,可能达到减少... 详细信息

持续皮下胰岛素输注(CSII),即胰岛素泵,在我国糖尿病治疗中的应用不断增加。本文简要回顾了近期中外胰岛素泵治疗指南,重点分析胰岛素泵治疗中常见不良反应的原因和解决方案,强调通过优先选择理化稳定性较高的胰岛素制剂,可能达到减少胰岛素泵治疗中的不良反应和改善治疗效果的作用。

关键词：速效胰岛素类似物胰岛素泵堵管

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对胰岛素生物制品临床应用的思考

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药品评价 2020年第13期17卷 1-4,18页

作者：赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科与国家卫生健康委员会重点实验室北京100730

胰岛素制剂是糖尿病治疗中的重要降糖药物,随着部分原研胰岛素制剂专利到期,非原研胰岛素制剂陆续上市。目前,我国上市的非原研胰岛素制剂大多是按照2007年《药品注册管理办法》生物制品注册分类中“已有国家药品标准的生物制品”进行申... 详细信息

胰岛素制剂是糖尿病治疗中的重要降糖药物,随着部分原研胰岛素制剂专利到期,非原研胰岛素制剂陆续上市。目前,我国上市的非原研胰岛素制剂大多是按照2007年《药品注册管理办法》生物制品注册分类中“已有国家药品标准的生物制品”进行申报,一般要求进行Ⅲ期临床试验,并未达到2015年《生物类似药研发与评价技术指导原则(试行)》中规定的生物类似药的申报条件,故其疗效和安全性评价要求均与原研胰岛素制剂存在差距。本文将从胰岛素生物制品相关法规及临床使用等角度,探讨原研生物药、生物类似药、已有国家药品标准的生物制品之间的差异,以期为临床药物管理及应用提供一定启示。

关键词：原研生物药生物类似药已有国家药品标准的生物制品胰岛素药物转换

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临床思维教学的常用教学方法

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中国毕业后医学教育 2020年第2期4卷 108-111页

作者：吴丹宁陈适白皙潘慧中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

临床思维的教学是临床医学教育中的核心内容。正确的临床思维能有效地指导临床,不仅体现了临床医师最重要的基本功,还是保证医疗水平的关键。通过采用不同的临床思维教学方法,教师可以指导医学生和住院医师整合并应用所学的临床知识,正... 详细信息

临床思维的教学是临床医学教育中的核心内容。正确的临床思维能有效地指导临床,不仅体现了临床医师最重要的基本功,还是保证医疗水平的关键。通过采用不同的临床思维教学方法,教师可以指导医学生和住院医师整合并应用所学的临床知识,正确认识疾病的本质,进行逻辑推理和综合分析,提出并解决临床问题,培养并提高医学生与住院医师的临床思维能力,并将正确的临床思维应用于临床实践。

关键词：临床思维医学教学教学方法临床实践继续教育

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Carney综合征伴多发骨骼异常1例并文献复习

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中国医刊 2020年第6期55卷 648-651页

作者：刘艺文马明磊李伟许建萍平凡张化冰王鸥许岭翎李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的报道1例Carney综合征伴多发骨骼异常,阐述其临床特征、诊治方法及转归。方法分析北京协和医院诊断的1例Carney综合征患者的临床表现、辅助检查、诊治经过及转归情况并复习相关文献。结果患者病理确诊原发性色素性结节性肾上腺疾病,... 详细信息

目的报道1例Carney综合征伴多发骨骼异常,阐述其临床特征、诊治方法及转归。方法分析北京协和医院诊断的1例Carney综合征患者的临床表现、辅助检查、诊治经过及转归情况并复习相关文献。结果患者病理确诊原发性色素性结节性肾上腺疾病,有口唇、舌尖、眼鼻周散在点状色素沉着,伴多发骨骼异常、双乳多发结节,诊断为Carney综合征。患者多发骨骼异常进展缓慢,无骨痛、骨折、畸形,骨密度及骨转换指标无异常,分布于鼻窦、颅骨、骨盆、脊柱的影像表现为膨胀性生长,透亮区与骨质密度增高灶共存。未行活检,考虑骨软骨黏液瘤可能性大,骨纤维异常增殖症不除外。结论Carney综合征伴多发骨骼异常首先考虑骨软骨黏液瘤可能,该病表现为鼻窦、长骨骨干等部位的无痛性骨骼病变,有骨破坏与骨硬化表现共存、局部侵袭性等影像学特点。骨纤维异常增殖症在影像学上与骨软骨黏液瘤相似,两者鉴别存在困难。多发骨软骨黏液瘤无法手术完全切除,暂无明确有效的药物,双膦酸盐对延缓骨骼病变进展可能有效。

关键词： Carney综合征原发性色素性结节性肾上腺疾病多发骨骼异常骨软骨黏液瘤

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LMNA基因突变致下颌骨锁骨发育不全的临床特征

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第4期12卷 347-355页

作者：李响姜艳王鸥李梅邢小平夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和健康委员会内分泌重点实验室

目的报道1例诊断为下颌骨锁骨发育不全(mandibuloacral dysplasia,MAD)的患者,并归纳总结MAD的临床特征以及目前报道的与MAD发病相关的LMNA基因突变位点。方法对1例MAD患者进行病史采集、体格检查和辅助检查。通过骨病panel测序,并对... 详细信息

目的报道1例诊断为下颌骨锁骨发育不全(mandibuloacral dysplasia,MAD)的患者,并归纳总结MAD的临床特征以及目前报道的与MAD发病相关的LMNA基因突变位点。方法对1例MAD患者进行病史采集、体格检查和辅助检查。通过骨病panel测序,并对发现突变的LMNA基因第9外显子进行一代测序验证。检索目前数据库对已报道突变进行总结。结果患儿,男性,4岁3个月,因“手指杵状改变2年余”于2016年9月就诊。根据患者有锁骨短缩、颅骨畸形、囟门未闭合、身材矮小等表现临床疑诊为颅骨锁骨发育不全,但结合典型的皮肤粗糙、头发稀疏、皮下脂肪萎缩、小颌畸形、皮肤色素沉着、四肢末梢呈杵状、四肢末节骨质溶解等MAD特征,以及基因测序结果,最终诊断为MAD并发A型脂肪代谢障碍。测序发现LMNA第9外显子c.1579C>T和c.1580G>A复合杂合突变,分别导致LMNA基因编码的527位精氨酸错义成半胱氨酸和组氨酸。结论两处位点的纯合突变病例以往均有报道,c.1579C>T突变表型较重,而该患者临床表现与c.1580G>A突变更相似。总结了LMNA突变致MAD的各突变位点及临床特点,加深了对MAD的认识。

关键词：下颌骨锁骨发育不全 A型脂肪代谢障碍 LMNA基因临床特征

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基于CBL的多学科诊疗模式在下丘脑垂体疾病教学中的应用和探讨

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基础医学与临床 2020年第11期40卷 1592-1595页

作者：段炼郑光耀卢琳朱惠娟姚勇潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探讨案例学习(CBL)联合下丘脑-垂体多学科诊疗团队(MDT)门诊在垂体疾病临床教学中的效果。方法对2019年1月至12月参加北京协和医院下丘脑-垂体MDT讨论并进行CBL教学的学员,在教学前后填写调查问卷,应用李克特5级评分法来评估教学效... 详细信息

目的探讨案例学习(CBL)联合下丘脑-垂体多学科诊疗团队(MDT)门诊在垂体疾病临床教学中的效果。方法对2019年1月至12月参加北京协和医院下丘脑-垂体MDT讨论并进行CBL教学的学员,在教学前后填写调查问卷,应用李克特5级评分法来评估教学效果。结果89名学员对于垂体无功能腺瘤、垂体功能性腺瘤、尿崩症、垂体柄增粗的鉴别诊断、垂体炎性疾病的鉴别诊断、垂体疾病影像学的掌握了解程度在参加下丘脑-垂体MDT前分别是41.57%、48.31%、49.44%、12.36%、12.36%和23.60%,参加教学后,了解程度分别提高到了74.16%、76.40%、82.02%、73.03%、78.65%和86.52%。对教学效果进行量化评分后,对比有明显差异(P<0.01)。结论基于CBL的下丘脑-垂体MDT的教学模式,能够提高初级和中级医师对于垂体疾病相关知识的掌握程度,这一教学方法值得在垂体疾病的临床教学中进行推广。

关键词：多学科诊疗团队案例学习下丘脑垂体疾病问卷调查

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混合现实技术在外科教学中的应用前景

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基础医学与临床 2020年第11期40卷 1600-1603页

作者：李政垚周熹翟笑潘慧刘勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

介绍混合现实(MR)技术的概念及其作为一种外科教学工具的特点。研究其目前在外科各亚专业教学中应用的情况,并分析其未来在外科教学中的应用方向及应用前景,为MR技术的研发者及外科学教育者提供参考。

关键词：外科教学混合现实

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围青春期垂体性巨人症患者的临床特点

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基础医学与临床 2020年第9期40卷 1247-1251页

作者：杨莹莹罗云云陈适王林杰姚勇邓侃朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的比较不同起病年龄的垂体性巨人症患者临床特点。方法回顾性总结1990—2018年于北京协和医院诊断并随访的垂体性巨人症患者的临床资料。根据起病时间将患者分为起病年龄10~15岁及其他起病年龄组,比较两组的临床特点。结果28例垂体性... 详细信息

目的比较不同起病年龄的垂体性巨人症患者临床特点。方法回顾性总结1990—2018年于北京协和医院诊断并随访的垂体性巨人症患者的临床资料。根据起病时间将患者分为起病年龄10~15岁及其他起病年龄组,比较两组的临床特点。结果28例垂体性巨人症患者,其中22名男性,中位病程为11.0年(7.0,13.8)。78.5%的患者首诊原因为身高增长过快,就诊时的平均身高为(190.2±17.5)cm,平均身高标准差分数(Ht SDS)为+4.5±1.6。92.9%的患者就诊时垂体磁共振成像(MRI)即提示肿瘤直径大于1 cm,其中42.9%大于3 cm。起病年龄10~15岁组的年均肿瘤最大直径为(2.9±1.3)cm,显著高于其他年龄组的(1.9±0.8)cm(P<0.05)。此外,年龄10~15岁组垂体巨大腺瘤的比例为62.5%,明显高于其他起病年龄组的16.7%(P<0.05)。长期随访数据显示:起病年龄10~15岁组的联合手术+药物+放疗的患者比例为31.2%,其他起病年龄组的采用联合疗法比例仅为8.3%。两组患者在长期随访治愈比例上的差异无统计学意义。结论围青春期的垂体性巨人症患者具有更大的腺瘤,更易发展为垂体巨大腺瘤,建议临床关注此类人群,必要时采用更积极的治疗手段。

关键词：垂体性巨人症垂体生长激素腺瘤垂体巨大腺瘤

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